Ganglioneuroblastome (62)
Tumeur de l’enfant de 18 mois à 10 ans rétropéritonéale ou médiastinale, rare dans la surrénale.
Clinique : similaire au neuroblastome avec possibilité de diarrhée aqueuse par sécrétion de VIP. Rares cas décrits de MPNST dans ce contexte. Age le plus souvent > 1 an (62).
Imagerie : Images
Macroscopie : tumeur +/- bien limitée, +/- calcifiée, possibilité de remaniements hémorragiques, la forme nodulaire de plus mauvais pronostic se reconnaït aux nodules le plus souvent hémorragiques.
Histologie :
- dans la forme mixte ou diffuse > 50% de stroma neurofibrillaire par définition, présence de foyers éparpillés microscopiques neuroblastiques dans du tissu ganglioneuromateux, ces nids sont constitués de neuroblastes à des stades différents et/ou cellules ganglionnaires sur un fond neurofibrillaire abondant.
- dans la forme nodulaire ou composite, proportions très variables de ganglioneuroblastome mixte et/ou ganglioneurome avec une composante nodulaire de neuroblastome, la limite entre les 2 composants est soit nette soit floue, la composante mature riche en stroma est surtout périphérique ou dans les septa entre les nodules, le composant neuroblastique peut ressembler à des lymphocytes. Images , #0, Stroma poor ganglioneuroblastoma of sympathetic ganglion, <a
Image virtuelle
Pronostic : il dépend de la nature du composant neuroblastique qui est classé selon les mêmes critères que le neuroblastome (62).

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(62) Umehara S, Nakagawa A, Matthay KK, Lukens JN, Seeger RC, Stram DO et al. Histopathology defines prognostic subsets of ganglioneuroblastoma, nodular. Cancer 2000 ; 89(5):1150-1161.