» TISSUS MOUS Ganglioneuroblastome

Ganglioneuroblastome



Ganglioneuroblastome (62)
Tumeur de l’enfant de 18 mois à 10 ans rétropéritonéale ou médiastinale, rare dans la surrénale.
Clinique : similaire au neuroblastome avec possibilité de diarrhée aqueuse par sécrétion de VIP. Rares cas décrits de MPNST dans ce contexte. Age le plus souvent > 1 an (62).


Imagerie  : Images
Macroscopie : tumeur +/- bien limitée, +/- calcifiée, possibilité de remaniements hémorragiques, la forme nodulaire de plus mauvais pronostic se reconnaït aux nodules le plus souvent hémorragiques.
Histologie :
- dans la forme mixte ou diffuse > 50% de stroma neurofibrillaire par définition, présence de foyers éparpillés microscopiques neuroblastiques dans du tissu ganglioneuromateux, ces nids sont constitués de neuroblastes à des stades différents et/ou cellules ganglionnaires sur un fond neurofibrillaire abondant.


- dans la forme nodulaire ou composite, proportions très variables de ganglioneuroblastome mixte et/ou ganglioneurome avec une composante nodulaire de neuroblastome, la limite entre les 2 composants est soit nette soit floue, la composante mature riche en stroma est surtout périphérique ou dans les septa entre les nodules, le composant neuroblastique peut ressembler à des lymphocytes. Images , #0, #1, #2, #3, Stroma poor ganglioneuroblastoma of sympathetic ganglion, #4, #5, #6


Image virtuelle


Pronostic : il dépend de la nature du composant neuroblastique qui est classé selon les mêmes critères que le neuroblastome (62).



ASKIN FB, PERLMAN EJ. Neuroblastoma and peripheral neuroectodermal tumors. Am J Clin Pathol 1998 ;109(suppl1) : S23-S30

SHIMADA H, CASTLEBERRY RP. The international neuroblastoma pathology classification (the shimada system). Cancer 1999 ;86:364-72

SHIMADA H, ROALD b. Terminology and morphologic criteria of neuroblastic tumors ; recommendations bu the international neuroblastoma pathology committee. Cancer 1999 ;86:349-63

(62) Umehara S, Nakagawa A, Matthay KK, Lukens JN, Seeger RC, Stram DO et al. Histopathology defines prognostic subsets of ganglioneuroblastoma, nodular.
Cancer 2000 ; 89(5):1150-1161.


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.