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NEUROEPITHELIOME


Neuroépithéliome (35) : Tumeur très rare (< 1 % des tumeurs malignes du SNP), survient à tout âge, mais les ¾ avant 35 ans, elles ne surviennent pas sur le système nerveux sympathique, et siègent essentiellement aux membres (1/3 dans la fesse et cuisse) et ¼ dans épaules et bras. 1/3 sont associés à un gros nerf. Pas d'association au Recklinghausen, pas d'augmentation des catécholamines.
Histologie : le plus souvent, idem au neuroblastome, plages de petites cellules sombres, rondes, pouvant former des rosettes de Homer Wright, voire de Flexner (avec petite lumière de la vésicule centrale). Pas de Calcifications, pas de maturation, pas de cellule ganglionnaire.
Parfois, peu de rosettes et agencement en cordons ou travées de petites cellules pouvant évoquer un carcinoïde ou un cancer indifférencié à petites cellules. Dans 10 à 20 % des cas, aspect fusiforme, évoquant un fibrosarcome primitif ou un schwannome malin.
ME : prolongements cytoplasmiques interdigités, contenant des granules à centre dense de 500 à 1000 angstrom, qui se voient le mieux dans les rosettes.
NSE + (- dans rosettes), S 100 -.
Chez l'enfant, le diagnostic différentiel principal est le neuroblastome métastasé (surtout quand il est peu différencié, pas de cellules ganglionnaires (pas de rosettes). Chez l'adulte, surtout anaplasique à petites cellules, surtout quand agencement en cordons ou travées.
Ce sont des tumeurs agressives avec métastases systémiques et ganglionnaires.







(35) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.


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