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Périneuriome 


Le périneuriome   (1-11) Histopathology. 1994 Sep ;25(3):261-7  : Le nerf normal est entouré par un épinèvre d’épaisseur variable selon la taille du nerf (collagène, fibres élastiques plus ou moins mastocytes), le périnèvre qui entoure chaque faisceau nerveux est une gaine multistratifiée de cellules aplaties en continuité avec la pie arachnoïde du SNC, EMA +, S 100 -, il est impliqué dans les névromes traumatique et de Morton, le PEN et le neurofibrome. Non associé à NF1 ou NF2.

La forme des tissus mous (3 ;8 ;12 ;13) est une tumeur de petite taille (0,3 à 20cm, moyenne 4,1 cm), bien limitée, non encapsulée du tissu sous-cutané ou plus rarement des tissus mous profonds, de localisation ubiquitaire dans les membres < (45%) ; membres > (24,5 %) , le tronc (19%) , ORL (9%), rétropéritoine (4%), de sujets d’âge moyen (moyenne = 40 ans), avec une prédominance féminine (4/1), rare localisation méningée. La moitié est sous cutanée, 1/3 dans les tissus mous profonds, 11% dermiques.

Images cliniques #0

Macroscopie  : bien limité, non encapsulé, nodulaire ovoïde, blanc rugueux ferme, pas de relation avec un nerf, dans 15% infiltration en histologie

Histologie  : la tumeur est hypocellulaire dans 47% des cas, hypercellulaire dans 20% ou l’alternance des 2, avec une prolifération de cellules fusiformes allongées, avec extensions cellulaires, bipolaires ondulantes et noyaux allongés ou en disque (dans certains cas cellules + courtes, ovoïdes). Le stroma est collagène, parfois myxoïde ou mixte collagène-myxoïde, avec un agencement en tourbillons ou storiforme, des fentes artefactuelles, focalement en faisceaux entrelacés. L’aspect est celui d’un fibrome avec des cellules fripées ondulantes, possibilité d’atypies dégénératives comme dans le schwannome, pas de mitoses. La présence de ces atypies ou d’une infiltration focale n’est pas pronostique. Les vaisseaux peuvent être épaissis à paroi hyalinisée, possibilité de psammomes ou de calcifications (correspond au NF pacinien). Possibilité d’agencement réticulaire ou en dentelle (14) = forme réticulaire. Images histologiques  : #0 , #1 , #2 , #3

Immunohistochimie  : EMA + (100%), parfois très focal, difficile à voir, S 100 – (95%), laminine+, collagène IV+,CD34 + (2/3 des cas), CK -, desmine -, actine lisse – (80%) , CD117 + dans 20% (15), GFAP -, NF -, claudin1 + ((29 à 92%, peut se voir en périphérie de schwannomes ou de neurofibromes), GLUT 1 + Pathol Res Pract. 2011 Sep 15 ;207(9):592-6

En ME ; cellules allongées à cytoplasme peu abondant, riche en filaments intermédiaires, nombreuses vacuoles de pinocytose et membrane basale continue.

Génétique  : anomalies du chromosome 22 (délétion du 22q11), décrites aussi dans la forme intranerveuse, ainsi que dans d’autres tumeurs d’origine nerveuse (méningiome, gliome, neurofibrome) (16).

Diagnostic différentiel  :

- neurofibrome, qui est S 100 +, EMA -,mal limité, souvent myxoïde, mastocytes ++

- sarcome fibromyxoïde de faible grade (LGFMS) (Diagnostic différentiel principal), qui est plus volumineux, plus infiltrant, en situation profonde dans les membres proximaux de l’adulte jeune, les 2 lésions se ressemblent beaucoup et EMA + dans 30% des cas dans une série, mais dans le LGFMS possibilité de rosettes géantes et t(7,16)(q34 ;p11) FUS/CREB312 (17)

- méningiome, exceptionnel en extracérébral, ne se distingue que dans les formes typiques avec enroulements, psammomes et inclusions intranucléaires (de très nombreuses variantes existent dans le SNC y compris pseudo-épithéliales dont le diagnostic en dehors du contexte est impossible car l’immunohistochimie est non spécifique), EMA+, vimentine +, S100 variable peu intense, quelques cas CK ou ACE +, CD 34 + pour certains auteurs

- DFSP si tumeur superficielle, celui-ci est mal limité infiltrant le derme et tissu sous cutané, architecture storiforme diffuse, CD 34 ++, EMA -

- T fibreuse solitaire, cellules bénoîtes ovoïdes ou fusiformes, architecture patternless, cellularité variable, hyalinisation stromale et périvasculaire et aspect pseudo HPC, pas architecture storiforme, pas de CE très allongées à expansions bipolaires, l’immunohistochimie est inutile car souvent CD34+ et EMA + dans 30% des cas d’une série récente, CD 99+, bcl-2 +

- fibromatose, très infiltrant monomorphe, bénin, actine +, EMA -, S100-, CD 34 -

- myoépithéliome.

- MPNST périneurial mais zones fasciculaires plus marqéues, hypercellularité périvasculaire, atypies et mitoses

Forme réticulaire  : moyenne de 43 ans (34-61 ans), membres >, gencives, région inguinale, bénin

Macroscopie  : médiane de 4 cm (1.5 à 10 cm)

Histologie  : croissance réticulaire de cordons anastomosés de cellules fusiformes bipolaires à cytoplasme pâle, éosinophile, zones + cellulaires (Am J Surg Pathol 2001 ;25:485), stroma collagène à myxoïde +/- kystique, pas de mitoses, atypies nucléaires faibles

Images histologiques pathologyoutlines

Positivité de : EMA, Bleu Alcian blue, négativité de S100.

Diagnostic différentiel  : chondrosarcome extrasquelettique myxoïde : situation profonde, sous-fascial ou intramusculaire, architecture en dentelle ou cordons grandes cellules à cytoplasme éosinophile abondant, pas de remaniements microkystiques, t(9 ;22) présente

Tumeurs myoépithéliales : S100+variable, keratine + ; composante acinaire ou canalaire

sarcome synovial myxoïde : tissus mous profonds, sujets jeunes, atypies + nettes, EMA+, CK+, CD99+, bcl2+

Le périneuriome intraneural (18), considéré comme un phénomène réactionnel, correspondant à une tumeur puisqu’il existe une anomalie du chromosome 22. Sujets jeunes (9 à 42 ans) avec un sex ratio équilibré, dans tous les cas, symptômes neurologiques d’une durée moyenne de trois ans avec surtout des troubles moteurs et plus rarement sensitifs. Absence de neurofibromatose associée, atteinte fréquente des nerfs interosseux postérieurs, médian, sciatique, tibial, plexus brachial. La taille est assez importante, variant de 1,2 à 31 cm (surtout entre 2 et 10 cm) avec une moyenne de 6,4 cm, sous forme d’un agrandissement cylindrique vaguement nodulaire du nerf. Lésion presque toujours isolée

Histologie : enroulements concentriques (5 à 6 couches) en bulbe d’oignon de cellules non atypiques, EMA +, S 100 -, autour d’un axone (NF+) central myélinisé ou non. Si l’axone est myélinisé, on observe un point central S 100 + au centre des enroulements, les mitoses sont rares. En coupe longitudinale, bouquets mal limités de cellules périneuriales entourant des fibres nerveuses peu visibles, cette lésion est bien limitée

Le diagnostic différentiel se fait essentiellement avec les neuropathies hypertrophiques et héréditaires de Charcot Marie, Déjerine Sottas et la neuropathie hypertrophique localisée, mais les enroulements sont dus à des cellules de Schwann S 100 +, EMA -. Le NF intraneural est morphologiquement très différent.

Le périneuriome sclérosant  (19 ;20) : lésion du sujet jeune, moyenne de 24,5 ans, avec une prédominance masculine, une masse indolore existant depuis longtemps (6 mois à 40 ans), atteignant surtout les doigts et la paume, bien limitée, non encapsulée, de consistance ferme avec une taille < 3 cm et à la coupe, un aspect solide et homogène.

Histologie  : fond abondant de collagène plus ou moins hyalinisé, dense, en bouquets épais, avec un nombre variable de petites cellules épithélioïdes et fusiformes courtes, agencées en cordons, travées, tourbillons ou bulbes d’oignon. Ces cellules peuvent aussi être isolées. Les noyaux sont nucléolés, à chromatine fine, les mitoses sont rares, possibilité de cellules géantes multinucléées.

A la coloration du PAS, présence de matériel de type de membrane basale (PAS +, diastase +) entourant les cellules épithélioïdes et fusiformes (positivité au collagène IV et à la laminine en IHC). Présence de rares mastocytes, absence d’inflammation, les cellules sont EMA +,vimentine +,actine + dans les ¾ des cas, avec une positivité faible, laminine +, CD 99 + dans la moitié des cas, et cytokératine rarement +.

Il s’agit d’une lésion bénigne sans aucune récidive

Diagnostic différentiel  :

-  Fibrome des gaines tendineuses qui lui ressemble beaucoup (doigts, collagène ++, bonne limitation), par sa situation plus superficielle, non associée aux tendons, les cellules épithélioïdes et l’EMA +.

- Schwannome épithélioïde , lésion moins collagène, S 100 +.

-Tumeurs glomiques  : là aussi, doigts, sujets jeunes, mais lésion douloureuse, prédominance féminine avec des cellules épithélioïdes plus grandes, formant des amas autour des vaisseaux et un EMA -.

-Tumeur à cellules géantes des gaines et tendons  : là aussi, localisation préférentielle dans les doigts, avec un collagène abondant mais une situation plus profonde, un aspect polymorphe avec des cellules xanthomateuses, des sidérophages, des ostéoclastes, des histocytes épithélioïdes.

-Hémangioendothéliome épithélioïde  : cordons de cellules épithélioïdes avec une vacuolisation cytoplasmique nette, marqueurs vasculaires + (CD 34, CD 31, F VIII).

Le périneuriome réticulaire  : lésion rare du sujet d’âge moyen, de localisation sous cutanée et distale, de taille variable de 1,5 à 10 cm (moyenne de 4,25 cm), bien limitée, le plus souvent asymptomatique.

Histologie  : agencement en dentelle ou réticulaire de cordons anastomosés de cellules fusiformes bipolaires à cytoplasme pâle peu abondant mal limité, noyaux centraux, pas de mitose, reposant sur un fond myxoïde, fibrillaire ou fibreux. Kystes et pseudokystes de taille variable avec du matériel amorphe, myxoïde ou mucoïde. Dans tous les cas zones plus cellulaires (plages de cellules sans kyste ni aspect réticulaire). En immunohistochimie : EMA +, S100 -.

 

Tumeurs hybrides schwannome/périneuriome (21). Etude de 42 cas (H/F = 1) (moyenne de 38 ans (2 à 85 ans), nodule indolore isolé de 0.7 à 17.5 cm (moyenne de 3 cm), distribution surtout superficielle, des membres (75%), pas de contexte de neurofibromatose. Tumor

Histologie  : bien limité, non encapsulé, cellules fusiformes à noyaux dodus, effilés, cytoplasme éosinophile pâle mal limité, agencées en tourbillons, storiforme, lamelles.

Pas de zones Antoni A / B ni vaisseaux hyalins, ¼ des cas avec des noyaux dystrophiques éparpillés, pas/peu de mitoses.

Immunohistochimie  : S100 +, EMA +, CD 34 + 98%, GFAP +84%, claudin-1 + 80%, rares axones NF +. Double marquage EMA / S100 montre des couches parallèles de cellules alternant S100 et EMA sans comarquage par les mêmes cellules

 

 

 

Reference List

 

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