» NERFS NEUROFIBROME DIFFUS

NEUROFIBROME DIFFUS




NF cutané diffus  : rares, sont plus volumineux, surtout enfant et adulte jeune, seuls 10% sont associés à NF1 (d’estimation difficile du fait du jeune âge des patients), épaississement en plaque du derme ou tissu sous cutané, diffus, mal limité, localisé préférentiellement à la tête et cou.


Macroscopie : à la coupe un épaississement du tissu sous-cutané et du derme par du tissu ferme gris. Images : #0, #1


Histologie : Lésion non destructrice piégeant les annexes avec extension le long des septa et dans le tissu sous cutané, présence de pseudocorpuscules de Meissner. La matrice est très homogène de collagène fibrillaire, les cellules sont plus courtes et plus dodues. Il existe parfois une association des adipocytes, voire à de grands vaisseaux ectasiques, ce qui peut donner l’aspect d’un tissu de granulation.


Image  : #0, #1


La forme diffuse non pigmentée présente des marqueurs mélanocytaires (melan A, MITF, HMB-45) dans 36% des cas, focalement ou diffusément, dans une minorité de cellules tumorales (à la fois dans la portion dermique et sous-cutanée), souvent seules 5 à 10% des cellules melan A + sont HMB-45 +. Ces marqueurs mélaniques sont absents dans les neurofibromes cutanés. Twenty-three of 28 (82% de ces neurofibromes diffus avec marqueurs mélanocytaires se sont développés dans le cadre d’une NF1).


 Donc se méfier d’un nævus congénital mélanocytaire avec neurotisation ou d’un mélanome pseudoneurofibrome Am J Surg Pathol. 2013 Aug ;37(8):1182-91.



(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.


 



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