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Schwannome malin (MPNST) périneurial




Schwannome malin (MPNST) périneurial (1 ;2 ;96-101) : Variante décrite récemment, prédominance masculine, adulte 11 à 83 ans (moyenne de 52 ans). Tumeur d'assez grande taille 1,5 à 30 centimètres (moy. 6,5 cm), survient n'importe où, au niveau des membres, du tronc, de la face, du médiastin, du rétropéritoine, pas d'association à NF1. Prolifération de cellules uniformes en faisceaux entrecroisés, tourbillons ou agencement storiforme, les enroulements de taille variable ressemblent à des bulbes d'oignon (cellules en lamelles concentriques), pouvant entourer de petits vaisseaux imitant des corps tactoïdes. La cellularité est variable sur un fond +/- myxoïde ou scléreux. Quand le fond est myxoïde, agencement en structures parallèles. La plupart des cellules ont de fines expansions bipolaires, noyaux réguliers, rares cellules polymorphes, la moitié est de haut grade.
Immunohistochimie : EMA+, S100-, desmine-, MSA-, Coll IV-, NF-, vimentine+, CK-.


A noter la description d’un MPNST mélanotique 


 



(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.

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