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SCHWANNOME MALIN A DIFFERENCIATION GLANDULAIRE




Schwannome malin glandulaire : Très rare, le plus souvent (3/4 cas) dans un contexte de Recklinghausen, donc à un âge jeune (19 à 68 ans, moyenne 29 ans), M/F = 1, sur gros nerf (sciatique, brachial, même spinal) ou rétropéritoine.
De grande taille (moyenne de 10 cm). C'est un schwannome malin avec éléments hétérologues (y compris parfois du cartilage et de l'ostéoïde), glandes rares, à revêtement cubo-cylindrique, monostratifié, à cytoplasme clair ou avec des vacuoles mucineuses. Ces glandes sont le plus souvent isolées, nettement démarquées du stroma adjacent, réparties en un ou plusieurs petits amas isolés. La plupart des glandes sont arrondies, à revêtement cylindrique, cuboïde, en gobelet, clair avec parfois des cellules aplaties, voire de rares cellules en bague à chaton dans le stroma fusocellulaire adjacent. La sécrétion mucineuse est relativement importante dans la majorité des cas, pouvant aboutir à de petites plages de mucine. Très rarement métaplasie squameuse. Dans la plupart des cas, le revêtement montre des caractéristiques histologiques de bénignité, sauf exception.
Il est à noter que ces glandes présentent en plus un marquage neuroendocrine sous forme de cellules isolées.
La composante fusiforme de ces tumeurs malignes nerveuses à composante glandulaire est fréquemment de haut grade, avec d'importantes atypies cytonucléaires sous forme de noyaux hyperchromatiques, activité mitotique importante, voire de nécrose où de foyers de cellules rondes anaplasiques, ÂŒ présente une composante rhabdomyosarcomateuse.
Diagnostic différentiel : synovialosarcome, mais les éléments fusiformes ressemblent plus à un fibrosarcome, avec parfois hyalinisation dense et Ca ++, avec présence de différenciations épithélioïdes à des degrés variables (dans schwannome, transition abrupte des glandes avec les cellules nerveuses). De plus, dans le synovialosarcome, CK focalement + dans des cellules fusiformes . Il n'existe pas de cellules caliciformes. EMA fréquemment +. Possibilité PS 100 + dans 1/3 des cas, le CD99 pouvant être positif dans 50 % des cas.
La recherche de translocation t(X ;18) permettent aussi de résoudre le problème, puisque celle-ci est spécifique du synovialosarcome.

WEISS SW, GOLDBLUM JR. Soft tissue tumors. The CV Mosby company, St Louis, Fourth edition, 2001

SCHEITHAUER BW, WOODRUFF JM, ERLANDSON RA. Tumors of the peripheral nervous system. Atlas of tumor pathology. Third series, fascicle 24, 1999:344-47

WOOFDRUFF JM, CHRISTENSEN WN. Glandular peripheral nerve sheath tumors. Cancer 1993,72 :3618-28.

CHRISTENSEN WN, WOODRUFF JM. Neuroendocrine differentiation in the glandular peripheral nerve sheath tumor. Am J Surg Pathol 1988,12(6) :417-26.

LASKIN WB, BRATTHAUER GL. Epithelioid variant of malignant peripheral nerve sheath tumor. Am J Surg Pathol 1991,15(12):1136-45.



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