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SCHWANNOME MALIN EPITHELIOIDE




Schwannome malin épithélioïde (1 ;2 ;83 ;93) : Forme rare évoquant souvent un mélanome ou un carcinome (<5 % des cas). De 6 à 81 ans, moyenne de 36 ans avec une prédominance masculine et une localisation des gros troncs nerveux surtout dans la jambe, le creux inguinal et le bras. Localisation intranerveuse car on retrouve, au moins partiellement du périnèvre épaissi autour de la tumeur. Cette lésion est peu ou pas symptomatologique avec une masse dermique ou sous-cutanée dans 2/3 des cas, profonde dans 1/3 de cas et de taille variable de 1 à 14 cm avec une moyenne de 5 cm. Les tumeurs superficielles sont en moyenne plus petites et mieux limitées que les tumeurs profondes. Association rare à un NF 1.
Histologie : Aspect variable : dans les formes les plus caractéristiques, on a des cordons de grandes cellules épithélioïdes ou agencées en nodules vagues, tantôt cellulaires, tantôt myxoïdes, parfois transition avec des zones plus fusiformes de schwannome conventionnel, avec différenciations tactoïdes ou palissades, avec un fond qui peut comporter de fines fibrilles collagènes, pouvant donner un aspect glial. Les cellules ont un cytoplasme abondant éosinophile ou amphophile, un gros noyau vésiculaire avec un nucléole net, pouvant prendre un aspect pseudomélanocytaire. Possibilité d'aspect de cellules en bague à chaton quand il y a des vacuoles intracellulaires.
Dans les tumeurs de localisation profonde, on peut différencier plusieurs cas particuliers :
- plages de cellules claires et spicules d'os métaplasique mature ;
- cellules épithélioïdes polymorphes pouvant évoquer un HMF ;
- nodules et cordons de cellules arrondies évoquant une tumeur rhabdoïde extrarénale, avec un cytoplasme éosinophile dépoli, refoulant un noyau vésiculaire nucléolé.
Les formes superficielles sont le plus souvent uninodulaires, entourées par la capsule d'un nerf ou neurofibrome préexistant.
Dans le nodule, les cellules sont agencées en groupes ou nids cohésifs, séparés par un stroma fibromyxoïde. Malgré le fait que les cellules soient étroitement moulées les unes sur les autres, le nucléole reste toujours bien visible.
Globalement, l'aspect est en profondeur de multiples grands nodules mal limités, formés de cordons de cellules pseudomélanocytaires sur un fond variable fibromyxoïde, avec possibilité de cellules claires, pseudorhabdoïdes ou pseudo HMF, et en surface, sous forme d'une lésion limitée à partir d'un nerf périphérique formé de petits amas denses naevoïdes dans un stroma fibromyxoïde, ce qui permet un diagnostic facile avec un mélanome desmoplasique ou neurotrope, qui est constitué de cellules fusiformes infiltrantes sur un fond cicatriciel.

Deux présentations peuvent se voir, l'une sous forme de carcinome lobulaire mammaire (petites cellules arrondies à haut N/C, agencées en cordons et files), l'autre avec de grandes cellules rondes polymorphes.
Immunohistochimie : Plus des Ÿ des tumeurs sont PS 100 +, avec un marquage intense. Positivité de la NSE dans la moitié des cas. L'EMA marque bien les cellules périneuriales dans quelques cas, au niveau du périnèvre qui entoure certains des nodules. Le marquage au collagène IV et la laminine montrent bien les membranes basales qui entourent soit des cellules individuelles, soit des groupes de cellules. Cytokératine - (sauf exceptions) et HMB 45 - dans tous les cas étudiés.

Le pronostic des formes profondes est plus péjoratif que celui des formes superficielles.
Diagnostic différentiel :
le mélanome neurotropique ou desmoplasique est le plus souvent mélanine -, HMB 45 -, S100 + et peut présenter des aspects de neurofibrome.
Le chondrosarcome, qui peut aussi être très myxoïde mais comporte une matrice mucoïde bleu alcian hyaluronidase résistante, car riche en chondroïtine sulfate.
Le mélanome et le sarcome à cellules claires tous deux sont S100 et HMB45 +.
Le carcinome mais CK+, S100-, EMA+
Le sarcome épithélioïde mais celui-ci est multifocal, ressemble à un granulome, S100-, CK+.
L'angiosarcome épithélioïde mais S100-, CD34+, CD31+, FVIII+, UEA1+.

(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.
(83) Meis JM, Enzinger FM, Martz KL, Neal JA. Malignant peripheral nerve sheath tumors (malignant schwannomas) in children. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(7):694-707.
(93) Laskin WB, Weiss SW, Bratthauer GL. Epithelioid variant of malignant peripheral nerve sheath tumor (malignant epithelioid schwannoma). Am J Surg Pathol 1991 ; 15(12):1136-1145.

 



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