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Neurofibrome plexiforme


neurofibrome plexiforme (24) : forme rare mais caractéristique, ne se voit quasiment qu'en association avec NF1 (seule une minorité ne montre pas cette association) avec un risque significatif de cancérisation, donc même si isolé rechercher une NF1. Atteinte soit d'un plexus avec aspect arborisé par enchevêtrement de nerfs hypertrophiés, ou de différents faisceaux d'un nerf de calibre moyen ou gros (aspect en sac de vers ou de fils). Cette forme peut se voir aussi dans les tissus mous avec au début un aspect translucide car le stroma est mucineux, avec l'évolution l'aspect est plus ferme, fibreux, ainsi que dans les viscères où c'est la forme la plus fréquente.
Bien que pouvant atteindre tous les nerfs périphériques, il est plus fréquent au niveau de la tête, du cou et des extrémités supérieures.

Image macroscopique : #1
Histologie  : l'aspect est celui d'un nerf désorganisé. Les faisceaux nerveux sont épaissis, l'endonèvre étant augmenté de volume constitué par un stroma myxoïde contenant de petites cellules rondes et étroites, séparant les cordons de cellules de Schwann. Ceux-ci présentent par ailleurs un aspect entrelacé tourbillonnant.
Il s'y associe un épaississement diffus de l'épinèvre et du périnèvre réalisant une prolifération diffuse de cellules fusiformes se développant dans le tissu avoisinant(aspect de neurofibrome diffus).
Images histologiques : #0visage, sousmandibulaire, larynx, langue : #0, #1, #2, #3, #4, #7

Elles ne dépendent pas seulement d'une perte d'allèle du locus NF1 dans les cellules de Schwann mais aussi de mastocytes avec haplo-insuffisance du locus NF1. Les traitements qui inhibent le récepteur de KIT avec l'imatinib mesylate ou d'autres agents, peuvent provoquer la régression des neurofibromes.



(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.
(24) McCarron KF, Goldblum JR. Plexiform neurofibroma with and without associated malignant peripheral nerve sheath tumor : a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 54 cases. Mod Pathol 1998 ; 11(7):612-617.



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