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Neurofibrome épithélioïde et autres formes rares



Le neurofibrome épithélioïde (1-3)  : Ne peut être diagnostiqué de façon fiable que s'il survient dans un neurofibrome ou dans un nerf. Prédominance masculine (2/1), à tout âge de 2 à 68 ans (moyenne 31,5 ans). Tumeur superficielle dans 85%, surtout au niveau des membres (80%), taille de 0,3 à 6,8 cm (moyenne 1,1 cm).


La lésion est bien limitée, souvent encapsulée (80%), uni ou multinodulaire.


Histologie : travées, nodules lâches, nids cohésifs de cellules épithélioïdes reposant sur un fond collagène, myxohyalin ou myxoïde, possibilité de rosettes géantes dans la moitié des cas. Composante benoîte à cellules fusiformes de 10 à 40%. La cellule épithélioïde est de type naevoïde, arrondie, dans 1/3 des cas les cellules sont plus volumineuses à cytoplasme abondant éosinophile


 elles sont S100 +.


 


Forme Pacinienne : nombreuses structures de type corpuscule de Vater-Pacini, très rare, en acral, sinon : fesses (+/- lésions osseuses), exceptionnel en cavité buccale. Nodule isolé, parfois polypoïde, ulcéré ou en plaque. Images cliniques


Images histologiques : #0, #1, S100


Diagnostic différentiel :myxome des gaines nerveuses / neurothékome, névrome Pacinien / hyperplasie des corps de Pacini : rare, hamartomateux, pas de composante de neurofibrome ; souvent douloureux, parfois associé à un trauma (Am J Dermatopathol 2006 ;28:202)


Reference List


 


 (1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.


 (2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.


 (3) Laskin WB, Fetsch JF, Lasota J, Miettinen M. Benign epithelioid peripheral nerve sheath tumors of the soft tissues : clinicopathologic spectrum of 33 cases. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(1):39-51.


 



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