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Schwannome cellulaire 


- le schwannome cellulaire  (1-6) : Age moyen de 47 ans (1 à 81 ans), prédominance féminine (sex ratio >1,5), association rare à une maladie de Recklinghausen (2 à 4%). Cela représente » 5% des tumeurs bénignes des nerfs. Localisation intraspinale fréquente, sinon paraspinale, médiastin postérieur, rétropéritoine voire SNC, tête et cou, membres. Erosion ou invasion osseuse assez fréquente surtout dans les vertèbres (4 ;7). De croissance lente.

Macroscopie  : tumeur profonde, bien limitée, rarement multinodulaire ou plexiforme, totalement ou partiellement encapsulée dans 95% des cas, de taille variable (1 à 23 cm) avec une moyenne de 5,5 cm, sphérique ou ovoïde, ferme, rugueuse. Le point de départ nerveux est retrouvé dans ¼ à 1/3 des cas. A la coupe, gris-rose, translucide avec bandes fibreuses, remaniements kystiques ou hémorragiques.

Histologie  : Tumeur cellulaire avec faisceaux entrelacés +/- allongés parfois longs ondulants comme dans un fibrosarcome ou léiomyosarcome, tourbillonnants ou storiformes, possibilité de palissades nucléaires dans une minorité de cas, les corps de Verrocay sont absents sauf exception. L’hypercellularité est le plus souvent diffuse, mais peut se présenter aussi sous forme de nodules sur un fond plus lâche, myxoïde. Remaniements microkystiques ou hémorragiques avec histiocytes spumeux, lymphocytes, zones de type Antoni B (minoritaires, <10%, dans 2/3 des cas). Capsule épaissie avec vaisseaux anormaux à paroi épaissie hyalinisée, les atypies cytonucléaires sont fréquentes avec hyperchromasie, polymorphisme, multinucléation et activité mitotique parfois augmentée mais < 10/10 chps. Possibilité de nécrose microscopique (foyers mal limités sans pseudopalissades nucléaires en périphérie). architecture plexiforme ; zones cellulaires, cas clinique

Certains auteurs distinguent 2 formes (8) :

- type 1 (rétropéritoine et médiastin), atypies extensives uniformes mais moins de 2 mitoses/ 10 chps, fond de petits lymphocytes

- type 2 : jusqu’à 20 mitoses/10 chps, nécrose, atypies.

Images histologiques  : #0 , #1, #2 S100

Immunohistochimie  : S100+++ homogène dans 97% des cas, p53+ de façon faible dans 50% des cas, Leu7 + irrégulière dans 1/3 à ½ des cas.

Ne se distingue du schwannome remanié que par les atypies qui sont moins marquées et l’hypercellularité ce qui aboutit fréquemment à un diagnostic erroné de sarcome. Le diagnostic de sarcome peut être écarté, car en périphérie on a les caractéristiques du schwannome (capsule, vaisseaux à paroi épaisse, S100++, mitoses < 5/10 chps dans la majorité des cas.

Diagnostic différentiel   :

- MPNST : association fréquente à NF1 ou survenue sur NF1, plus fréquent sur gros nerfs, plutôt fusiforme que globoïde, pseudocapsule (pas de capsule vraie), foyers de nécrose en masse avec pseudopalissades nucléaires en périphérie, pas de remaniements (inflammation, histiocytes, vascularisation hyalinisée), activité mitotique élevée (souvent >10/10 chps), différentiation hétérologue dans 10%, S100+ irrégulière et faible. Dans le schwannome cellulaire présence de : enroulements, capsule, lymphocytes souscapsulaires, nombreux macrophages, absence de faisceaux

Dans le MPNST : hypercellularité périvasculaire, herniation tumorale dans les lumières vasculaires et nécrose, perte complète de : SOX10 (67%) Mod Pathol. 2014 Jan ;27(1):55-61 (mais ne permet pas formellement d’exclure un sarcome synovial surtout si intraneural, neurofibromine ou p16, Ki-67 ≥20%, EGFR +, p75NTR + (80% vs 31% si schwanno)me cellulaire) Mod Pathol. 2014 Sep 5. )

- léiomyosarcome : pas de capsule ni association à un nerf, aspect tourbillonnant, cytoplasme fibrillaire au trichrome, desmine+, actine+, S100-

- fibrosarcome : faisceaux parallèles ou en écaille de poisson, vimentine+, S100-.

- méningiome : surtout si localisation dans fosse postérieure, base de crâne ou en intraspinal, pas d’élargissement du foramen vertébral, pas de capsule ni d’Antoni A ou B, remaniements moins fréquents, enroulements serrés et nombreux psammomes, EMA+, S100+ dans 20%des cas.

- tumeur du stroma gastro-intestinal

- neurofibrome plexiforme (petite enfance, associé à NF1 ; gros nefs tortueux ; hypocellulaire à fond myxoïde ; non biphasique ; parfois palissades nucléaires ; rares cellules S100+)

Pronostic  : bon, moins de 5 % de récidives, pas de métastase.


 

 

 

Reference List

 

 (1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

 (2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.

 (3) Casadei GP, Scheithauer BW, Hirose T, Manfrini M, Van Houton C, Wood MB. Cellular schwannoma. A clinicopathologic, DNA flow cytometric, and proliferation marker study of 70 patients. Cancer 1995 ; 75(5):1109-1119.

 (4) Fletcher CD, Davies SE, McKee PH. Cellular schwannoma : a distinct pseudosarcomatous entity. Histopathology 1987 ; 11(1):21-35.

 (5) Lodding P, Kindblom LG, Angervall L, Stenman G. Cellular schwannoma. A clinicopathologic study of 29 cases. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1990 ; 416(3):237-248.

 (6) White W, Shiu MH, Rosenblum MK, Erlandson RA, Woodruff JM. Cellular schwannoma. A clinicopathologic study of 57 patients and 58 tumors. Cancer 1990 ; 66(6):1266-1275.

 (7) Bijlsma EK, Brouwer-Mladin R, Bosch DA, Westerveld A, Hulsebos TJ. Molecular characterization of chromosome 22 deletions in schwannomas. Genes Chromosomes Cancer 1992 ; 5(3):201-205.

 (8) Elder DE, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B, Jr. Lever’s histopathology of the skin. 8th edition ed. Philadelphia : Lippincott raven, 1997.

 

 



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