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Schwannome (Neurinome)



Le Schwannome (neurilemome) (1 ;2).


 


Neurinome


Neurofibrome


Non associé à NF1/parfois associé à NF2


Associé àNF1/non associé à NF2


Prédomine aux membres


Atteint surtout le tronc


solitaire


Souvent solitaire


Nerf souvent identifié


Nerf rarement identifié


Excentré par rapport au nerf


Incorpore le nerf


globulaire


Globulaire, fusiforme ou diffus


encapsulé


Fine couche de péri- et épinèvre (solitaire et plexiforme), pas de capsule (diffus)


non mucoïde, mou ou ferme


Mucoïde ferme


Parfois kystique


Non kystique


Très cellulaire


Cellularité faible à modérée


Antoni A + B


Aspect monomorphe


Peu ou pas de mucine stromale


Matrice mucoïde


Axones souvent absents (contesté par Rosai)


Axones souvent présents


Palissades et corps de verrocay


Corps de Meissner ou de Pacini, pas de palissades


Cellules de schwann


Cellules de schwann +fibroblastes+ périneurales-like


Rares mastocytes


Mastocytes fréquents


Transformation maligne très rare


Transformation maligne dans 2 %


 


Aspects cliniques
Il s’agit habituellement de tumeurs solitaires pouvant survenir à n’importe quel âge mais apparaissant plus fréquemment au cours des troisième ou quatrième décennies. Il n’existe pas de prédominance nette de l’un ou l’autre sexe (prédominance féminine dans les formes du SNC). Tumeur de croissance lente, présente le plus souvent plusieurs années avant le diagnostic. Dans 5% croissance multinodulaire voire plexiforme. Le plus souvent isolé et sporadique sauf si association à NF2. La majorité des schwannomes présente une monosomie complète ou partielle du chromosome 22 et des mutations du gène NF2, la perte fonctionnelle de la protéine NF2 serait nécessaire au développement du schwannome (3). Possibilité de délétion du X ou de trisomie 7 (4). De rares cas de schwannome post RTE ont été décrits.
Les signes cliniques sont fonction de la taille de la tumeur et de sa localisation, en règle générale, asymptomatique, effet de masse si volumineux en particulier dans médiastin et rétropéritoine. Possibilité de paresthésies, de douleurs et de signes moteurs si composante intraspinale.
A la radio : masse bien limitée +/- remaniée kystique, si près de l’os déformation ou destruction osseuse.
Ils peuvent se rencontrer n’importe où au niveau du système nerveux périphérique (ubiquitaires) : au niveau des extrémités : ils sont plutôt rares (plus fréquent au membre > qu’au membre <, les nerfs médian et ulnaire sont le plus fréquemment atteints) sauf au niveau de la tête et au cou où ils sont assez fréquents (présents surtout aux surfaces de flexion des membres).
- au niveau du médiastin et en position rétropéritonéale, ils peuvent atteindre une taille avant leur découverte clinique (ceux rétropéritonéaux sont souvent CK + avec AE1/AE3).


- au niveau des viscères, on les rencontre parfois dans le tube digestif et l’estomac en particulier où leur fréquence est diversement appréciée car ils seraient volontiers confondus avec les léiomyomes. Rares cas décrits dans le cœur, rein, poumon.
- au niveau des racines rachidiennes : ils se développent surtout aux dépens de la racine postérieure donnant l’habituelle tumeur en sablier bombant de part et d’autre du trou de conjugaison. Les formes thoraciques sont plus souvent associés à NF2.
- enfin, au niveau des paires crâniennes, ils peuvent se développer sur tous les nerfs sauf le I et le II. C’est cependant le VIII qui est le plus souvent atteint donnant le tableau clinique du neurinome de l’acoustique (souvent bilatéral métachrone) avec surdité de perception (NF2).
- Les formes osseuses sont rares avec atteinte surtout de la mandibule ou de corps vertébraux.
Imagerie : L'IRM est le plus contributif, grâce aux coupes longitudinales qui montrent une masse fusiforme en perle enfilée, développée le long d'un tronc nerveux. Les contours de la masse sont nets avec liseré périphérique en hyposignal évoquant une capsule. En T2 : l'aspect en cible, hyperintense en périphérie, hypo-intense +/- homogène au centre évoque le neurofibrome, alors que le neurilemmone est hétérogène ou plus rarement homogène sur les 2 séquences, pondérée T1 et T2. De plus il est excentré sur l'axe du nerf.
Imagerie :
médiastin, abdomen, VIII, SNC, médian, sacré, multiple,, sciatique : #0
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/OSTEO-ARTICULAIRE/15OSTEO.html

- Les formes osseuses sont rares avec atteinte surtout de la mandibule ou de corps vertébraux.
Macroscopie : Il s’agit de tumeurs nodulaires limitées, encapsulées présentant des contours réguliers ou discrètement lobulés. La taille varie de microscopique à 4 cm habituellement dépassant rarement 8 cm de diamètre. Le nerf d’origine est bien identifiable et refoulé (sauf dans les formes cutanées).Les formes viscérales, muqueuses ou du SNC n’ont pas de capsule.
Sur les gros troncs, la tumeur se présente appendue au nerf, engainée, excentrée dans le périnèvre . La tumeur peut alors être énucléée facilement sauf au niveau du nerf acoustique où il est nécessaire de sectionner le nerf. Quand elle est originaire d’un petit nerf, il s'agit d'une masse mobile, mais immobile le long du grand axe d'un grand nerf.
A la coupe, l’aspect est variable. Le fond est grisâtre homogène avec souvent des remaniements associés sous forme de zones jaunâtres de kystes et d’hémorragies récentes ou anciennes, de calcifications, ces remaniements peuvent être extensifs.
schwannome remanié, Images macroscopiques


Histologie : l’aspect typique : la tumeur se compose de trois éléments, à savoir :
- des cellules allongées fusiformes, à noyaux effilés ondulants non nucléolés avec vacuoles claires intranucléaires, à cytoplasme abondant et fibrillaire mal limité ;
- des fibres intercellulaires : collagéniques et réticuliniques ;
- un matériel hyalin et mucoïde.

Ces divers éléments se rencontrent selon des proportions et des arrangements variables permettant de distinguer deux aspects principaux. Images histologiques :
#0, #1
le type A d’Antoni  : où le tissu tumoral est compact, les cellules et les fibres formant des travées entrelacées, parallèles ou tourbillonnantes. Par endroits, certains noyaux prennent une organisation palissadique et réalisent des nodules de Verocay constitués par deux palissades de noyaux parallèles entre lesquels se trouve un matériel fibrillaire. Il s’agit d’un aspect assez caractéristique du type A bien que non spécifique. On peut avoir aussi des tourbillons de cellules similaires au méningiome ou plus rarement des nodules collagènes denses à bords dentelés (pseudorosettes de Homer-Wright). Rarement aspect pseudopapillaire, amas denses de cellules épithélioïdes ou aspect de type végétal. Antoni A : #0
le type B d’Antoni  : est à l’opposé constitué par un tissu lâche, rétracté, creusé de pseudo-kystes par dégénérescence du stroma et imbibition œdémateuse. Les cellules y sont disséminées sans ordre et il n’y a pas de nodule de Verocay, les noyaux sont plus ronds ou ovales. On retrouve parfois des aspects syncitiaux à proximité des vaisseaux. Mastocytes assez fréquents.
Un Schwannome peut être constitué d’un seul type ou présenter le plus fréquemment des zones alternées de l’un et de l’autre, la démarcation étant alors brutale, avec parfois transition progressive.
Antoni B
Capsule : constante contenant le nerf parent déplacé.
La trame fibrillaire peut dans certains cas être particulièrement abondante en larges bandes hyalinisées ou en arrangements délicats entrelacés.
Les fibres de réticuline ondulantes sont toujours intercellulaires sans jamais entourer individuellement les cellules.
Les vaisseaux présentent habituellement une paroi épaisse et hyalinisée, on peut y voir des remaniements secondaires à type de thrombose ou d’hémorragie. En certains points, l’abondance des vaisseaux peut en imposer pour un angiome.
Remaniements  : constants, dépôts d’hémosidérine, de lipofuchsine (Fontana +, PAS+), de cellules spumeuses, dans 5% infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire. Rarement métaplasie osseuse, chondroïde ou adipeuse ou microgranulomes non caséeux, quand la taille est grande, remaniements infarctoïdes , possibilité d’activité mitotique non négligeable (4/10 chps).
remanié : #1
Histologie : #0, #1, #5, 6 ; 7, #8, diverses colos ; faisceaux entrecroisés de cellules de Schwann ; CD57/Leu7, antoni A+B, Images + texte en allemand
Dégénérescence maligne (5 ;6) : 26 cas décrits de 16 à 76 ans (moyenne 45 ans) non associé à NF1, la taille est > 5 cm, dans tous les cas schwannome classique, la composante maligne est surtout épithélioïde (Am J Surg Pathol 2001 ;25:13) (grandes cellules à cytoplasme abondant, chromatine vésiculaire et nucléole proéminent, S100 +) rarement à petites cellules de type PNET, parfois sous forme d'angiosarcome épithélioïde ou de pseudo MPNST épithélioïde (Am J Surg Pathol 2001 ;25:13).
Immunohistochimie : S100 très + en particulier dans les zones Antoni A, moins net dans Antoni B, idem pour Leu7, GFAP + de façon variable, ,CD 34 parfois + (7), CD 117 - (7-9), calrétinine ++ (96%) .(10)
Diagnostic différentiel :
- NF : peut être entouré par périnèvre +/- épaissi mais pas de capsule, possibilité d’infiltration des tissus mous, pas d’Antoni A, matrice mucoïde abondante et présence d’axones myélinisé ou non (NF+), S100+ de façon hétérogène.
- neurothécome : non encapsulé, pas d’Antoni A ou B
- MPNST : ceux-ci sont infiltrants ou peuvent être entourés par une pseudocapsule (tissu mous comprimés pouvant comporter du muscle strié), pas de vascularisation hyalinisée ni les remaniements, ni les zones Antoni A ou B, les atypies sont plus uniformes que dans le schwannome remanié, possibilité de différentiation hétérologue, la S100 et Leu7 sont + de façon focale hétérogène (les schwannomes viscéraux et muqueux ne sont pas encapsulés et peuvent infiltrer focalement les tissus mous ce qui ne correspond pas à un comportement malin)
- léiomyome : dans tissus mous, peau, TD, pas d’association à un nerf, pas de capsule épaisse, pas de vascularisation typique, possibilité cependant de palissades nucléaires, les noyaux sont plutot arrondis et non effilés, cytoplasme plus densément éosinophile fibrillaire au PTAH, S100-, Leu7-,desmine+, actine +.
- ganglioneurome : si atteinte de la racine postérieure de nerf spinal, dans le ganglioneurome, les cellules ganglionnaires sont anormales distribuées au hasard, la composante fusocellulaire est moins cellulaire et plus évocatrice de NF, nombreux axones démyélinisés NF+.
- Fibrome calcifiant aponévrotique, Histiocytome fibreux, Léiomyosarcome



Il existe plusieurs variantes histologiques :
- le
schwannome cellulaire

Le schwannome mélanotique psammomateux

le schwannome de type pseudo-neuroblastome (18) : entité rare, tumeur de petite taille, bien limitée, encapsulée, avec remaniements hémorragiques et kystiques, toujours présence d'une composante typique de schwannome, avec des plages ou groupes mal limités de petites cellules rondes fusiformes, courtes, à noyau dense, cytoplasme peu abondant, augmentation du rapport nucléocytoplasmique sans atypies, avec formation de grandes rosettes par agencement radial de cellules sombres autour d'un cœur collagène. S 100 ++ dans les zones typiques et pseudo-neuroblastome.
Images  :
1 ; 2
le schwannome pseudoglandulaire (1 ;19 ;20) : rares cas bénins décrits, y compris sans contexte de maladie de Recklinghausen. Se présente sous forme d'un schwannome typique, alternant des zones Antoni A et B, avec des cellules fusiformes ondulantes, avec présence de structures pseudoglandulaires, bordées de cellules pseudocylindriques, ou de cellules qui se fondent avec des cellules de Schwann adjacentes. Absence de mucosécrétion, cytokératine -, EMA -, ACE -, S 100 +. A signaler qu'ont été aussi décrits de véritables schwannomes glandulaires, cette fois-ci dans un contexte de Recklinghausen, avec de véritables glandes : cytokératine +, ACE + (19).
Certains auteurs ne sont pas du tout convaincus de l'existence d'un véritable schwannome pseudoglandulaire et pensent, eux, que la plupart des cas correspondent à des inclusions d'annexes cutanées ou d'autres glandes dans des schwannomes.
Le
schwannome bénin épithélioïde
Le schwannome remanié


la schwannomatose : multiples schwannomes le plus souvent typiques, dans des sites variés (hormis les viscères), sans neurinome acoustique bilatéral ni antécédents familiaux, âge > 18 ans, les schwannomes sont plutôt unilatéraux, prédominance au membre >, souvent disposés en chapelet, d’où l’intérêt d’un examen IRM attentif et suffisamment large et de la palpation du nerf en peropératoire. Il semblerait que cette pathologie représente une troisième forme de neurofibromatose avec des mutations somatiques et non germinales du NF2. La présence de tumeurs hybrides neurofibrome/schwannome (nodules de schwannome dans un neurofibrome) se voit surtout dans un contexte de schwannomatose sinon de neurofibromatose Am J Surg Pathol. 2012 May ;36(5):702-9.


http://www.medix.free.fr/cours/tumeurs-nerfs-peripheriques.php
Le schwannome lipoblastique (25) : avec présence d'adipocytes et de pseudolipoblastes ou cellules en bague à chaton (négatifs aux marqueurs épithéliaux (EMA, ACE, CK).
Aspects ultrastructuraux : on recherche les caractéristiques des cellules de Schwann : cellules allongées, à prolongements grêles et enchevêtrés, entourés en totalité par une membrane basale. Leur noyau allongé montre une chromatine en bande densifiée continue à la périphérie. Le cytoplasme renferme un réticulum endoplasmique granulaire très développé, de nombreux microfilaments, et des corps denses homogènes de taille variée. Quant à l'espace extracellulaire, il n'est important que dans le type B. Il est formé d'un matériel floconneux lâche englobant des fibres de collagène. Les vaisseaux sanguins possèdent souvent une paroi épaissie et un endothélium fenêtré.

Diagnostic différentiel du schwannome : gliome, léiomyome, mais ce dernier est beaucoup plus homogène et n'a pas de zone de dégénérescence claire comme dans les zones Antoni B. Le gliome, en échange, se caractérise par un fond neurofibrillaire primaire abondant.
Evolution : La tumeur présente habituellement une croissance lente. Après exérèse, elle récidive très rarement. Il s'agit habituellement de tumeurs bénignes qui se transforment exceptionnellement en dehors des localisations digestives où les tumeurs de plus de 2 cm de diamètre, même en l'absence de signes de malignité, doivent être considérées avec circonspection.
Il est le plus souvent sous-cutané et se présente comme un nodule peu sensible ou indolore, ferme , de Une revue récente de la littérature concernant la transformation maligne des schwannomes montre que cela se voit chez des sujets plus âgés, sans neurofibromatose avec une évolution plutôt longue. La composante maligne est épithélioïde ou neuroépithélioïde .

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Imagerie


Imagerie  : L'IRM est le plus contributif, grâce aux coupes longitudinales qui montrent une masse fusiforme en perle enfilée, développée le long d'un tronc nerveux. Les contours de la masse sont nets avec liseré périphérique en hyposignal évoquant une capsule. En T2 : l'aspect en cible, hyperintense en périphérie, hypo-intense +/- homogène au centre évoque le neurofibrome, alors que le neurilemmone est hétérogène ou plus rarement homogène sur les 2 séquences, pondérée T1 et T2. De plus il est excentré sur l'axe du nerf.
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf...


 

 
 
 
 
 


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