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Schwannome plexiforme


le schwannome plexiforme (1 ;18) : rare, environ 100 cas décrits, se voit à tout âge avec une moyenne de 34 ans, 75% dans les 4 premières décennies, sex ratio équilibré, évolution lente, le plus souvent asymptomatique, > 90% sont dermiques ou sous cutanés, prédomine aux membres sinon tronc, tête et cou, non associé à NF 1 mais parfois à NF 2, les formes profondes, plus rares sont dans les tissus mous profonds (membres, rétropéritoine, rarement viscères).
Macroscopie : assez bien limité, jaune gris, multiples nodules, mesurant en moyenne 1,2 à 2,4 cm ne dépassant pas 10 cm sauf les rares formes viscérales, pas de remaniements en règle générale.
Histologie : nodules ronds (2 à 50) ou ovales de taille variable interconnectés, les plus grands sont encapsulés, architecture Antoni A, rares corps de Verrocay mais possibilité de palissades de noyaux, longs faisceaux ondulants ou amas de noyaux en feuilles de trèfle, remaniements classiques du schwannome. Dans la forme profonde (18), possibilité d'aspects inquiétants avec cellularité accrue, polymorphisme minime ou modéré, mitoses (1 à 10/1.7mm²), S100 intense (100%), absence d'association de la forme profonde avec une neurofibromatose.

La tumeur maligne plexiforme des gaines nerveuses périphériques de l'enfant correspond en fait à un schwannome plexiforme ou cellulaire (19).
Images  : architecture plexiforme  ; palissades nucléaires ; zones cellulaires, S100, Images histologiques : #0, #1, #2

Immunohistochimie : S100+ diffus uniforme, laminine +, collagène IV +, NF + en sous-capsulaire, GFAP+ souvent.
Diagnostic différentiel :
NF plexiforme  :: tumeur nerveuse plexiforme la + fréquente (NF1), dans celui-ci noyaux plus petits, ovoïdes fusiformes, séparés par du collagène abondant (nodules) et une matrice mucineuse abondante, alors que la lésion est paucicellulaire, possibilité de nodules cellulaires avec palisades évoquant un schwannome, mais S100+ hétérogène.
- névrome encapsulé en palissade : le plus souvent uninodulaire, axones nombreux
- névrome traumatique
- MPNST de novo ou sur NF plexiforme, mais cellularité et mitoses accrues. S100, laminine et collagène IV faible et focal
- Schwannome conventionnel ou cellulaire types, nodulaire simulant le caractère plexiforme, on recherhce une capsule.
- en cutané un neurothekéome, qui est nodulaire à stroma lâche, pas de zones cellulaires ni S100.
Le pronostic est bon sauf formes infantiles où les récidives sont assez fréquents.
(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(18) Agaram NP, Prakash S, Antonescu CR. Deep-seated plexiform schwannoma : a pathologic study of 16 cases and comparative analysis with the superficial variety. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(8):1042-1048.
(19) Woodruff JM, Scheithauer BW, Kurtkaya-Yapicier O, Raffel C, Amr SS, LaQuaglia MP et al. Congenital and childhood plexiform (multinodular) cellular schwannoma : a troublesome mimic of malignant peripheral nerve sheath tumor. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(10):1321-1329.



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