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Neurofibrome pigmenté (Mélanique)


Le neurofibrome pigmenté (mélanotique)  (1 ;2 ;27) : forme rare, < 1 % des NF, prédominance masculine avec un sex ratio de 2, de 2 à 61 ans, avec une moyenne de 28 ans, avec une prédominance dans la race noire. Association fréquente à une neurofibromatose de Recklinghausen, environ la moitié des cas, avec des lésions multiples dans 50 % des cas environ.
Taille de 1,7 à 50 cm avec une prédominance au niveau de la fesse, de la jambe, de la tête et du cou.

Images histologiques : #0
Positivité de : Masson Fontana, S100, MITF, MelanA ; tyrosinase tt HMB45 variable.
Am J Surg Pathol. 2013 Aug ;37(8):1182-91
Négativité de c-kit / CD117

Naevus bleu cellulaire non associé au neurofibrome, cellules naevoïdes sans aspect neural, neuronevus congénital : activité jonctionnelle et composante naevoïde, schwannome mélanotique qui est non associé à neurofibrome ; biphasique, à noyaux ronds, S100+ diffusément, Hamartome neurocristique : complexe prolifération de nevomélanocytes. DFSP pigmenté + storiforme, CD34 +++, S100 négatif



La majorité des NF sont de croissance diffuse, possibilité de composante plexiforme. Atteinte surtout de la peau ou en sous-cutané, rarement extension au muscle strié.
Dans un peu plus de la moitié des cas, présence de corps de Wagner-Meissner, rares tumeurs avec quelques mitoses occasionnelles (<1/10 chps). Dans tous les cas, présence de cellules pigmentées, dendritiques, en têtard, fusiformes ou épithélioïdes, éparpillées, Fontana Masson +, Whartin Starry +, S 100 +, HMB 45 +, Melan A +, CD 34 +, actine -, CK -, desmine- , EMA -.
Possibilité de récidive, mais absence de métastase.
L'essentiel de la tumeur présente un aspect typique de NF avec des cellules de Schwann dodues, fusiformes ou ovales, sur un fond myxoïde lâche, possibilité de foyers hypercellulaires ou de zones avec atypies nucléaires symplastiques dégénératives, présence fréquente de petits segments anormaux de nerfs.


(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA.
Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.

(27) Fetsch JF, Michal M, Miettinen M. Pigmented (melanotic) neurofibroma : a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 19 lesions from 17 patients. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(3):331-343.


 



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