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Schwannome mélanotique psammomateux


Schwannome pigmenté : cellules pigmentées avec pigment éparpillé, grossier, réactionnel positif au Fontana Masson, non réactif au Bleu de Prusse.
Le schwannome mélanotique psammomateux (1 ;2 ;15 ;17) : lésion rare, calcifiée, pigmentée des tissus mous, fixée à des nerfs, associée fréquemment à un complexe de Carney (55% des cas) associant des myxomes (coeur, peau, sein), lentigines ou naevi bleus du visage (lèvre, caroncule lacrymale, plis conjonctivaux), de la vulve, hyperactivité endocrine (syndrome de Cushing dans 25% par hyperplasie nodulaire pigmentée de la corticosurrénale, précocité sexuelle dans 30% par T à grandes cellules de Leydig du testicule, acromégalie dans 8% par adénome pituitaire)). (OMIM #160980) (OMIM #605244
Sujets jeunes, moyenne 22 à 27 ans (si Carney), 37 ans sinon, prédominance féminine discrète.
Localisation  : racines postérieures des nerfs spinaux (forme non psammomateuse) , tractus digestif (forme psammomateuse).Les sites inhabituels sont le coeur, foie, bronches, os, tissus mous, palais, érosion osseuse si atteinte de racine de nerf spinal
Clinique  : dans 3/4 des cas, masse, douleurs, parfois symptomatologie médullaire du fait d'une atteinte osseuse.
Macroscopie  : taille variable, de 0,5 à 25 cm, le plus souvent >5 cm, de forme variable, rond, allongé, en saucisse, en diabolo, avec des contours lisses, une pseudocapsule plus ou moins épaisse. A la coupe, consistance variable, molle, ferme ou rugueuse, coloration noire, brune, voire bleue, avec remaniements kystiques et hémorragiques. La forme psammomateuse est assez souvent multifocale surtout si association à complexe de Carney
Histologie  : bien que bien limitée, tumeur le plus souvent non encapsulée et possibilité d'infiltration discrète des tissus adjacents. Présence de cellules fusiformes, épithélioïdes, avec mélanine, psammomes et adipocytes. La grande majorité des cellules sont de taille petite à intermédiaire, avec un cytoplasme mal limité +/- abondant éosinophile ou amphophile. Les cellules sont soit fusiformes, dendritiques ou épithélioïdes, agencées en faisceaux entrelacés, tourbillons avec dépôts de matériel basophile intercellulaire et quelques palissades nucléaires. La cellularité est variable souvent importante. Les noyaux, nucléolés à chromatine fine, bien que que réguliers, peuvent être hyperchromatiques, fentes nucléaires, inclusions intranucléaire fréquentes, présence dans tous les cas de mélanine, de psammomes en nombre très variable, et dans la moitié des cas, de tissu adipeux.
Les vaisseaux sont fins, présence de remaniements voire de métaplasie osseuse, parfois cellules géantes éparpillées. Images histologiques  : #0 , #1  : cas malin
Immunohistochimie  : vimentine +, S100+, HMB45+, MiTF + (16), Mel-CAM + (16).
Cette tumeur se comporte de façon parfois agressive, avec 10 % de mortalité due à des localisations métastatiques.
N.B : les formes agressives se caractérisent soit par une activité mitotique plus marquée, soit par des grands noyaux nucléolés, soit par la nécrose.
Le diagnostic différentiel est facile avec :
-un schwannome classique qui est encapsulé avec corps de Verrocay, pas de psammomes ni mélanine mais dépôts de lipofuchsine.
-NF pigmenté qui est diffus, peu pigmenté, pas de psammomes, pas de tissu adipeux, noyaux plus petits, allongés, cytoplasme peu abondant
-mélanocytome : lésion bien limitée compressive des leptoméninges, cellules polygonales, allongées ou dendritiques à noyau vésiculaire et gros nucléole.
- sarcome à cellules claires
Dans une série de 40 cas, sex ratio équilibré, moyenne de 41 ans (11 à 84 ans, surtout des racines nerveuses paravertébrales (31 /40 cas), rarement associé au complex de Carney) Am J Surg Pathol. 2014 Jan ;38(1):94-105. Récidives dans 35% et métastases dans 44% et donc considéré comme malin
Immunohistochimie  : positivité de : S100 (84%), Melan-A (92%), HMB45 (100%), tyrosinase (100%), SMARCB1 (100%), négativité de GFAP, EMA, perte de PRKAR1A dans 35%. Ki-67 <5% dans 92% et entre 5 et 10 % dans 8%.

(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.
(15) Carney JA. Psammomatous melanotic schwannoma. A distinctive, heritable tumor with special associations, including cardiac myxoma and the Cushing syndrome. Am J Surg Pathol 1990 ; 14(3):206-222.<
(16) Koch MB, Shih IM, Weiss SW, Folpe AL. Microphthalmia transcription factor and melanoma cell adhesion molecule expression distinguish desmoplastic/spindle cell melanoma from morphologic mimics. Am J Surg Pathol 2001 25(1):58-64.
(17) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.



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