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MPNST plexiforme de l’enfant


Tumeurs malignes plexiformes des gaines nerveuses de l'enfance (17 ;100) : Tumeur décrite chez les enfants avec une moyenne d'un an et demi, de localisation superficielle (derme, sous-cutané), avec une préférence aux membres de 1,5 à 8 cm de grand axe, avec une moyenne de 3 cm. La moitié des tumeurs sont bien limitées, encapsulées, la moitié présente des territoires infiltrants. L'architecture est plexiforme avec des bouquets distincts en faisceaux entrelacés et des nodules multiples. La tumeur est hypercellulaire avec des petites cellules à N/C élevé, cytoplasme mal limité, fibrillaire, noyaux uniformes allongés ou ondulants, petits nucléoles.
L'activité mitotique est notable, en moyenne 4/10 champs, absence d'aspects en faveur d'un schwannome (zone Antoni B, microkystes, hémorragie plus ou moins ancienne, fibrose, lymphocytes, vaisseaux épaissis à paroi hyalinisée). Présence d'un taux important de récidive. Les auteurs de l’AFIP considèrent cette entité comme une variante de schwannome plexiforme cellulaire (17)

(17) Woodruff JM, Scheithauer BW, Kurtkaya-Yapicier O, Raffel C, Amr SS, LaQuaglia MP et al. Congenital and childhood plexiform (multinodular) cellular schwannoma : a troublesome mimic of malignant peripheral nerve sheath tumor. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(10):1321-1329.
(100) Meis-Kindblom JM, Enzinger FM. Plexiform malignant peripheral nerve sheath tumor of infancy and childhood. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(5):479-485.


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