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Tumeur de Triton maligne(MPNST avec rhabdomyosarcome)




Schwannome malin avec différenciation rhabdomyoblastique (1 ;2 ;85-90) : Environ 15% des MPNST montrent une différenciation divergente (rhabdomyosarcome, chondrosarcome, ostéosarcome, angiosarcome)
A noter : une tumeur de triton est un néoplasme avec différenciation musculaire striée et nerveuse, cela inclut donc l'hamartome neuromusculaire (triton bénin), le médulloblastome + rhabdomyosarcome, le rhabdomyosarcome + cellules ganglionnaires, et le schwannome malin + muscle strié malin (rares schwannomes bénins avec différenciation rhabdomyoblastique (87))(certaines de ces tumeurs sont classées mésenchymome ou ectomésenchymome malin).
Une grande partie semble associée à une maladie de Von Recklinghausen, à noter cependant que certains des cas spontanés ont été mal diagnostiqués en tant que fibrosarcome ou rhabdomyosarcome, selon la proportion de tissu musculaire strié. Se voit de 0 à 75 ans (moyenne 34 ans), survenue fréquente (57%) sur Recklinghausen, localisation surtout dans la tête et le cou, tronc ou cuisse.
Image macroscopique


Histologie : les cellules musculaires sont de type embryonnaire à cytoplasme éosinophile en courroie avec des fibrilles concentriques périnucléaires et des doubles striations. Images histologiques : #0, #1, #2, #3


Pronostic : mauvais, survie de 12 % à 5 ans. Présence de rhabdomyoblastes en nombre variable, assez matures, à cytoplasme éosinophile abondant.

20 cas ont été décrits associant MPNST et angiosarcome, associés à NF1 (13/14 cas), sujets jeunes de 14 à 65 ans (23 ans), la moitié est plexiforme, de rares cas associaient angiosarcome et neurofibrome.

(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA.
Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.
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Malignant "Triton" tumors.
Natural history and immunohistochemistry of nine new cases with literature review. Cancer 1985 ; 55(11):2543-2549.
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(87) Kurtkaya-Yapicier O, Scheithauer BW, Woodruff JM, Wenger DD, Cooley AM, Dominique D. Schwannoma with rhabdomyoblastic differentiation : a unique variant of malignant triton tumor. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(6):848-853.
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story and immunohistochemistry of nine new cases with literature review<.
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