» NERFS Neurothécome

Neurothécome


Le neurothécome

et ses différentes variantes cellulaires ou atypiques (1-5) Mod Path 2004 ;17:230, Am J Surg Pathol. 2005 Dec ;29(12):1615-24 , Mod Pathol.2014 May ;27(5):701-10  : Le neurothécome a été décrit d’emblée comme une tumeur des nerfs périphériques, ressemblant aux myxomes des gaines nerveuses, aux neurofibromes paciniens voire au périneuriome. Dans 75 %, tumeur du derme, au niveau de la tête et du cou, ou des membres supérieurs, avec une prédominance féminine nette et chez les sujets jeunes (20% > 30 ans). Se présente sous forme de papule ou de nodule incolore, charnu, mou et qui mesure en moyenne 1 cm de grand axe, de croissance lente, sur plusieurs mois. Est confondu cliniquement avec un dermatofibrome, un angiome ou un naevus. D’après les auteurs de l’AFIP, le myxome se voit chez des sujets + âgés (3eme à 5eme décennie) alors qu’avec le neurothécome l’âge moyen est de 17 à 22 ans (6). 75% en tête et cou, sinon membres > et ceinture scapulaire. Série de 37 cas (16 M ; 21 F), moyenne de 31 ans (4-89 ans), de tête et cou (16), bras (11), tronc et épaules (8) Mod Pathol. 2014 May ;27(5):701-10.

Images cliniques

Macroscopie  : identique dans le myxome et le neurothécome : multinodulaire de 0,5 à 3 cm, +/- myxoïde sans association à une neurofibromatose.

Histologie : nodule rond ovoïde, dermique ou sous-cutané, d’architecture lobulée, multinodulaire ou plexiforme, bien limité, pouvant infiltrer l’hypoderme, sous forme de lobules / nids compacts ou plus ou moins dissociés par du matériel myxoïde, écartant les trousseaux collagènes dermiques. Les cellules tumorales sont grandes, épithélioïdes (les nids de cellules épithélioïdes sont assez caractéristiques) allongées, fusiformes ou rondes, voire étoilées, avec un cytoplasme abondant plus ou moins éosinophile. Possibilité de faisceaux (25%), plages (16%), cordons (10%). Possibilité fréquente de polymorphisme nucléaire modéré rarement marqué (noyaux atypiques, hyperchromatiques, mais rare < 10%). Le nombre de mitoses est variable (moyenne de 2/mm²), parfois elles sont atypiques, présence d’un infiltrat inflammatoire plus ou moins abondant, essentiellement périvasculaire, ainsi que parfois de cellules géantes multinucléées (40% des cas). Possibilité d’agencement lamellaire, concentrique ou d’enroulement.

Image   : #4, #5, #6 ; forme cellulaire : #0, #1, cas clinique, Images histologiques  : #0 , #1 , #2

 

La forme classique myxoïde paucicellulaire , correspond aux ainsi nommés myxomes et neurofibromes paciniens ou Myxome dermique des gaines de nerfs (neurothécome myxoïde, mais la dernière classifications de l’OMS le considère comme différent du neurothécome (7)), 85% des membres, dont 36 dans les doigts, sinon genoux, jambe, cheville, à un âge médian de 36 ans (discrète prédominance masculine) Am J Surg Pathol. 2005 Dec ;29(12):1615-24 . Lobules bien limités, séparés par des septas fibreux denses. Elle est constituée de cellules fusiformes et épithélioïdes dans un stroma myxoïde abondant et extensif alors que, dans les neurothécomes cellulaires avec une composante myxoïde, celle-ci est minime. Contrairement au neurothécome cellulaire, en immunohistochimie, le myxome dermique des gaines des nerfs est S100 et GFAP +.

Masse isolée, superficielle, multinodulaire, indolore de 0.5 à 2.5-cm, de croissance lente sur des années, surtout des membres en acral (mains, genoux, pieds/chevilles), rare sur le tronc ou tête.

Histologie  : atteinte du derme et/ou tissu sous-cutané, multinodulaire à fond myxoïde abondant. Cellules de Schwann, petites, épithélioïdes en cordons, nids ou syncytia, certaines fusiformes / stellaires.

Immunohistochimie  : S100+ (8), GFAP +, NSE +, CD57 +, vimentine+ avec un faible marquage périphérique à l’EMA, CD 68 - (8)

Récidives fréquentes (moitié des cas, car exérèse souvent tangente).

La forme cellulaire (9 ;10) : une étude importante de 133 cas montre qu’il s’agite d’une pathologie du sujet jeune (moyenne de 25 à 31 ans), de prédominance féminine (1,8/1), de petite taille (0.3 à 6 cm, moyenne de 1,1cm), du bras (1/3), tête et cou (1/3), limité au derme dans la moitié des cas sinon atteinte du tissu sous-cutané. Souvent confondu avec une tumeur fibrohistiocytaire plexiforme ou un histiocytofibrome

Histologie   : lésion dermique infiltrant dans la moitié des cas la portion superficielle de l’hypoderme avec grenz zone entre l’épiderme et la lésion, souvent mal limité, non encapsulée, ¼ infiltre le tissu adipeux et 8% le muscle strié (visage). Aspect lobulaire ou micronodulaire avec nids et bouquets séparés par du collagène dense, de cellules épithélioïdes et fusiformes à cytoplasme éosinophile pâle. Stroma myxoïde dans 30%, cellules géantes ostéoclastiques dans 15 à 50 % (8), possibilité de polymorphisme (1/4 des cas) avec hyperchromasie et mitoses jusqu’à 15/10 champs (20% > 5/10 champs). Possibilité d’agencement fasciculaire, en plages, cordons :

Mod Pathol. 2013 Nov 1

.

Immunohistochimie  : actine lisse + (57%), S100- sauf exception (8), HMB 45 -, Melan A -, GFAP -, NKI/C3 + (marqueur mélanocytaire, + dans moitié des xanthogranulomes juvéniles et histiocytofibromes cellulaires), MiTF +, PGP 9.5 +, NSE + (89%), Leu7 +, CD 10 +, CD 68 + (moitié des cas) (8)

Pour certains auteurs (11) c’est une variante épithélioïde d’histiocytome fibreux bénin.

Dans la série de Fletcher, sur 69 cas de neurothécomes cellulaires avec suivi, seuls dix ont récidivé localement et aucun n’a métastasé. L’existence d’atypies cytonucléaires n’a pas d’incidence pronostique dans les deux grandes séries rapportées. Les facteurs de risque de récidive locale sont la localisation à la région tête et cou et l’exérèse incomplète.

Diagnostic différentiel  :

Les naevi de Spitz surviennent chez les enfants / adolescents, au niveau de la tête, localisation dermique, architecture en nids, cellules épithélioïdes et fusiformes, mais dans les neurothécomes cellulairespas de composante jonctionnelle / maturation en profondeur comme observé dans les naevi (S100 et MelanA +, négatifs dans les neurothécomes cellulaires.

Myxome dermique des gaines de nerfs  :

La tumeur fibrohistiocytaire plexiforme a la même distribution anatomique et démographique que le neurothécome cellulaire. Lésion du derme profond / hypoderme, mal limitée, multinodulaire, biphasique avec des nodules de cellules histiocytaire et de cellules géantes multinucléées avec des faisceaux de cellules fusiformes d’aspect fibroblastique.

En immunohistochimie, le contingent multinucléé et histiocytaire est CD68 +, le contingent fusiforme est actine +, négativité de S100, desmine, CD34 et cytokératines.

 

La forme atypique se différencie par sa grande taille, les atypies plus marquées, les mitoses et la pénétration profonde avec des limites infiltrantes. Il y a un cas avec des perméations vasculaires.

La forme classique peut présenter des atypies focales, alors que dans la forme atypique, les atypies sont diffuses et marquées avec de grands noyaux vésiculaires, les mitoses étant toujours > 3 pour 10 champs, avec une extension dans les tissus adjacents. Il persiste cependant, malgré ces atypies et ces mitoses, des faisceaux et enroulements de cellules fusiformes épithélioïdes sur un fond plus ou moins myxoïde, surtout dans le derme réticulaire et d’une architecture plexiforme.

Immunohistochimie  : S 100 + de façon diffuse ou focale, voire négative ; CK -, desmine -, NF -,chromo A -, F VIII -, HMB 45 -, CD 45 -, EMA -.

Le neurothécome est S100-, EMA-, Leu7-, vimentine+ Certains ont même émis l’hypothèse d’une origine pilaire. Il n’existe pas d’accord en ce qui concerne la microscopie électronique, avec description tantôt de cellules de Schwann, tantôt de cellules périneuriales ou de myofibroblastes. La distinction avec le neurofibrome myxoïde n’a aucun intérêt, puisqu’il s’agit du même type de lésion.

Diagnostic différentiel  :

- Mucinose focale : mais mal limité, non lobulé, hypocellulaire

- Schwannome myxoïde : mais autres aspects classiques (capsule épaisse, zones Antoni A, vaisseaux hyalinisés etc…)

- NF myxoïde le diagnostic est facile dans la forme diffuse, sinon il est difficile, pas d’amas de cellules stellaires et épithélioïdes , pas d’agencement syncitial, présence de quelques axones

- NF plexiforme mais beaucoup plus volumineux et situé sur les gros troncs nerveux

- Myxofibrosarcome de faible grade : + volumineux, sujets plus âgés, plus profond et plus de polymorphisme.

- Naevus plexiforme

- Mélanome neurotrope

http://emedicine.medscape.com/article/2034472-overview#aw2aab6b5

 

 

 

Reference List

 

 (1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

 (2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.

 (3) Busam KJ, Mentzel T, Colpaert C, Barnhill RL, Fletcher CD. Atypical or worrisome features in cellular neurothekeoma : a study of 10 cases. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(9):1067-1072.

 (4) Calonje E, Wilson-Jones E, Smith NP, Fletcher CD. Cellular ’neurothekeoma’ : an epithelioid variant of pilar leiomyoma ? Morphological and immunohistochemical analysis of a series. Histopathology 1992 ; 20(5):397-404.

 (5) Pasquier B, Barnoud R, Peoc’h M, Pinel N, Bost F, Le Marc’hadour F et al. [Neurothekeoma. General review apropos of an anatomoclinical case with immunohistochemical and ultrastructural study]. Arch Anat Cytol Pathol 1994 ; 42(3-4):133-140.

 (6) Fetsch JF, Laskin WB, Hallman JR, Lupton GP, Miettinen M. Neurothekeoma : an analysis of 178 tumors with detailed immunohistochemical data and long-term patient follow-up information. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(7):1103-1114.

 (7) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.

 (8) Jaffer S, Ambrosini-Spaltro A, Mancini AM, Eusebi V, Rosai J. Neurothekeoma and plexiform fibrohistiocytic tumor : mere histologic resemblance or histogenetic relationship ? Am J Surg Pathol 2009 ; 33(6):905-913.

 (9) Barnhill RL, Mihm MC, Jr. Cellular neurothekeoma. A distinctive variant of neurothekeoma mimicking nevomelanocytic tumors. Am J Surg Pathol 1990 ; 14(2):113-120.

 (10) Hornick JL, Fletcher CD. Cellular Neurothekeoma : Detailed Characterization in a Series of 133 Cases. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(3):329-340.

 (11) Zelger B, Sidoroff A, Stanzl U, Fritsch PO, Ofner D, Zelger B et al. Deep penetrating dermatofibroma versus dermatofibrosarcoma protuberans. A clinicopathologic comparison. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(7):677-686.

 

 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.