» NERFS Névrome encapsulé en palissades

Névrome encapsulé en palissades



Névrome encapsulé en palissade (1 ;2 ;17 ;48) : Appelé aussi névrome circonscrit isolé, il s’agit d’une lésion assez fréquente qui avec les formes traumatiques, paciniennes et muqueuse est un véritable névrome.
Clinique : atteint surtout le visage (nez, joues, front, lèvres) et les membres, à proximité des jonctions mucocutanées. Se voit à tout âge surtout de 50 à 80 ans, légère prédominance féminine. Nodule ou papule, isolé, indolore, non pigmenté, la peau sus-jacente est glabre. Pas de signe de NF1 ou MEN IIb
Histologie :
bien limité rond ou en poire, rares cas multinodulaires ou plexiformes de 1 à 15 mm (moyenne de 3 mm), du derme réticulaire, atteinte rare du tissu sous cutané. Présence d’un nerf associé à la base ou l’apex, absence de capsule en surface. Au fort grossissement, cellules de Schwann en faisceaux alignés dans tous les sens ou formant des nodules à l’intérieur desquels on retrouve nombreux axones NF +, les noyaux sont sinueux éffilés, pas d’atypie ou de mitose. Absence de remaniements myxoïdes ou de hyalinisation
Immunohistochimie : S100+, NF + dans les axones, couche incomplète de cellules périneuriales EMA +.
Diagnostic différentiel :
-Schwannome : est surtout sous cutané, les formes cutanéomuqueuses sont souvent dépourvues de capsule, pas d’axones, zones Antoni A+B
-NF agencement plus lâche et moins compacte ou fasciculaire
-Névrome muqueux : fréquemment multiple plexiforme, les axones sont plus nombreux, le périnèvre est mieux développé, association fréquente à une MEN IIb
-Névrome traumatique  : toujours associé à un nerf, non encapsulé, faisceaux mieux développés, périnèvre complet, remaniements fibreux et myxoïdes plus marqués.
Pronostic : exérèse curative.<
(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.
(17) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.
(48) Fletcher CD. Solitary circumscribed neuroma of the skin (so-called palisaded, encapsulated neuroma). A clinicopathologic and immunohistochemical study. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(7):574-580.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.