» NERFS Tumeur à cellules granuleuses

Tumeur à cellules granuleuses


Tumeur à cellules granuleuses (1 ;2 ;52-60) : L’origine nerveuse est supportée par l’association avec des nerfs et les résultats de l’immunohistochimie. Rare moins de 1% des tumeurs bénignes des tissus mous.
Lésion nodulaire, bien limitée dans la majorité des cas, parfois mal limitée, infiltrante, à la coupe gris blanc ou jaune, rares cas plexiformes décrits.
Nodule mal limité, isolé ou multiple (10%), d’évolution bénigne (malignité dans 1 à 2% des cas), le plus souvent asymptomatique et donc souvent de découverte accidentelle. Prédomine chez les femmes et les noirs, survient à tout âge mais surtout entre les 4 et 6èmes décennies. Le plus souvent de taille < 3 cm, localisée dans peau (derme ou sous-cutané), la langue (1/4 des cas), le sein (5%), atteinte rare des viscères, dans le tractus respiratoire surtout le larynx, plus rarement bronche ou la trachée, dans le TD (5%) surtout oesophage , colon, zone péri anale, la multiplicité n’est pas rare dans le TD. Unique, mais 10 à 15% des cas sont multiples avec des localisations muqueuses et viscérales, en particulier chez les patients noirs.Série de 50 cas Am J Clin Pathol. 2017 Aug 1 ;148(2):161-166, moyenne de 38.6 ans, taille moyenne de 2.1 cm , surtout du membre >, croissance infiltrante dans 59%, limites atteintes dans 68%. Dans 20% des cas atypies cytologiques = forme atypique dont 2 cas avec récidives.
Images macroscopiques : #0, #1
Histologie : cellules monomorphes, polygonales, dodues, rondes ou allongées à noyau de petite taille, central, vésiculaire et cytoplasme éosinophile granulaire.
Rarement, on a des degrés modérés à minimes de polymorphisme nucléaire mais les mitoses sont absentes ou peu nombreuses (moins de 2 mitoses pour 10 champs au fort grossissement). Cellules agencées en rubans, plages, lobules, nids, séparées par du tissu conjonctif, qui devient desmoplasique avec l’âge de la lésion. S’accompagne fréquemment d’une hyperplasie parfois pseudoépithéliomateuse du revêtement sus-jacent pouvant conduire au diagnostic erroné de carcinome spinocellulaire ou épidermoïde. Association fréquente avec des nerfs périphériques, qui peuvent être envahis et n’être reconnaissables, qu’à des neurites résiduels mis en évidence avec le Bodian.
Possibilité d’extension dans les fibres musculaires lisses ou striées, dans le tissu fibreux orienté des tendons, gaines et ligaments, voire dans des ganglions sans qu’il s’agisse pour autant de métastases.
Possibilité de remaniements dégénératif nucléaires, d’occasionnelles cellules présentent un ou plusieurs globules éosinophiles cytoplasmiques, parfois entourés ’un halo, ou de corps angulaires correspondant à des lysosomes géants PAS D faiblement +, rouge brun au Masson.
Images histologiques : #0, #1, #2, #3, #4, série d’images 1 série d’images : #1, #2, #3, #4, S100, #5, #6, #7
Immunohistochimie : S 100 + (nucléaire et cytoplasmique), alpha 1 AT+, CD68+, vimentine + et NSE +, GFAP-, alpha inhibine + (95 à 100%) (61-63), calrétinine + (93%) (63)
Diagnostic différentiel : il se fait essentiellement entre bénin - malin. On suspecte la malignité quand récidives, grande taille ou croissance rapide. Les critères de malignité retenus dans les cas plus typiques sont : la densité cellulaire plus importante, des cellules plus petites et/ou allongées, des nucléoles proéminents et une activité mitotique dépassant 2 mitoses/10 chps au fort grossissement, Ki-67> 10% (64).
- D’autres tumeurs bénignes : fibroxanthome, hibernome, rhabdomyome.
- Des lésions inflammatoires post-traumatiques ou post-chirurgicales, ou des granulomes sur matériel de prothèse contiennent également des cellules granuleuses mais sans architecture, associées à des cellules inflammatoires, multinucléées et à de la nécrose éventuellement.
- Un carcinome malpighien dans certaines localisations cutanées et muqueuses.
- Leiomyome à cellules granuleuses, l’immunohistochimie permet le diagnostic définitif.
Pronostic : Guérison après simple exérèse. Les récidives sont le plus souvent imputables à une exérèse initiale incomplète.

Variantes de tumeur à cellules granuleuses
- Un second type de tumeur à cellules granuleuses, appelé " tumeur à cellules granuleuses polypoide primaire cutanée " a été individualisé en 1991 (74). La tumeur est toujours de siège cutané, apparait très exophytique, soulignée par une collerette épidermique. A la différence de la tumeur à cellules granuleuses d’origine neuro-ectodermique, les cellules granuleuses sont ici positives pour NSE et NK 1 C3 mais négatives pour la protéine S 1 00. De plus, cette tumeur à cellules granuleuses polypoïde se caractérise au plan histologique par la présence d’un important pléomorphisme nucléaire et de nombreuses mitoses. En dépit de l’aspect inquiétant de la lésion, l’évolution est bénigne dans tous les cas, bien que le suivi des patients soit relativement court.
- Le troisième groupe de tumeur à cellules granuleuses est constitué par des lésions d’histogenèse variable qui ont en commun la particularité de présenter un cytoplasme abondant et granuleux. Ces " tumeurs à cellules granuleuses " peuvent être d’origine musculaire lisse (léiomyome, léiomyosarcome), histiocytaire, astrocytaire, épithéliale (carcinome baso-cellulaire à cellules granuleuses, améloblastome à cellules granuleuses), endothéliale (angiosarcome à cellules granuleuses) ou mésenchymateuse (dermatofibrosarcome protubérant à cellules granuleuses). Outre la positivité pour NSE et NKIC3, chaque type cellulaire conserve le profil immuno du type histogénétique en cause (ex : les léiomyomes/léiomyosarcomes à cellules granuleuses sont actine musculaire lisse + et desmine +).

(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(2)
(3) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.
(4)
(52) Boulat J, Mathoulin MP, Vacheret H, Andrac L, Habib MC, Pellissier JF et al. [Granular cell tumors of the breast]. Ann Pathol 1994 ; 14(2):93-100.

(53) Chatelain D, Terris B, Molas G, Belghiti J, Degott C, Flejou J. [Infiltrating granular cell tumor of the esophagus : a description of two cases]. Ann Pathol 2000 ; 20(2):158-162.

(54) Damiani S, Koerner FC, Dickersin GR, Cook MG, Eusebi V. Granular cell tumour of the breast. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1992 ; 420(3):219-226.

(55) Dusoleil A, Lahoud S, Condat B, Bellanger J, Fritsch J, Berthelot P et al. [Granular cell tumor of the biliary tract and bile ducts]. Gastroenterol Clin Biol 1999 ; 23(8-9):993-994.

(56) Eisen RN, Kirby WM, O’Quinn JL. Granular cell tumor of the biliary tree. A report of two cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(5):460-465.

(57) Gordon AB, Fisher C, Palmer B, Greening WP. Granular cell tumour of the breast. Eur J Surg Oncol 1985 ; 11(3):269-273.

(58) Ordonez NG. Granular cell tumor : a review and update. Adv Anat Pathol 1999 ; 6(4):186-203.

(59) Paproski SM, Owen DA. Granular cell tumor of the thyroid. Arch Pathol Lab Med 2001 ; 125(4):544-546.

(60) Mittal KR, True LD. Origin of granules in granular cell tumor. Intracellular myelin formation with autodigestion. Arch Pathol Lab Med 1988 ; 112(3):302-303.

(61) Zamecnik M, Michal M, Mukensnabl P. Reactivity of granular cell tumors for inhibin and other markers of sex cord and steroid cell differentiation. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(3):413-414.

(62) Murakata L, Ishak KG. Expressio of inhibin alpha by granular cell tumors of rhe gallbladder and extrahepatic bile ducts. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(9):1200-1203.

(63) Fine SW, Li M.Expression of calretinin and the alpha-subunit of inhibin in granular cell tumors. Am J Clin Pathol 2003 ; 119(2):259-264.

(64) Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R, Kindblom LG. Malignant granular cell tumor of soft tissue : diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(7):779-794.

(74) LeBoit PE, Barr RJ, Burall S, Metcalf JS, Yen TS, Wick MR. Primitive polypoid granular-cell tumor and other cutaneous granular-cell neoplasms of apparent nonneural origin. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(1):48-58.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.