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Lésions bulleuses


Bulles (5) : Le caractère très éphémère des bulles apparaissant au niveau de la muqueuse buccale fait que celles-ci sont rapidement remplacées par des érosions ce qui en rend le diagnostic beaucoup plus malaisé qu’au niveau de la peau.
On s’attachera ainsi à rechercher d’éventuelles lésions caractéristiques sur une biopsie pratiquée en périphérie de la bulle, dans une région non encore érodée.
Deux examens, simples, peuvent fournir un appoint diagnostique capital : le cytodiagnostic, l’étude en immunofluorescence.
Le cytodiagnostic réalisé au mieux sur le plancher de la bulle peut facilement mettre en évidence polynucléaires éosinophiles (pemphigoïde bulleuse) ou cellules acantholytiques (pemphigus).
- L’étude en immunofluorescence directe, pratiquée sur une deuxième biopsie portant sur la muqueuse saine péri-bulleuse, voire sur une biopsie cutanée pratiquée en peau saine, peut détecter sur coupes congelées, des dépôts d’immunoglobulines en situation intra-épithéliale inter-cellulaire (pemphigus) ou sous-épithéliale (pemphigoïde, dépôts d’IgA linéaires).

Pemphigus vulgaire : Atteinte orale sévère, fréquente, parfois révélatrice (peut rester exclusivement buccale pendant longtemps avant de se généraliser), souvent dans les 6 mois, vésicules flasques des gencives, langue, palais évoluant rapidement en érosions / ulcérations, mal limitées, avec desquamation périphérique, très douloureuses. Les lésions peuvent se distribuer à toute la cavité buccale, mais prédominent aux zones de frottement : gencive attachée, muqueuses jugales, palais. La localisation postérieure est classique (palais, voile, sillons gingivo-jugaux postérieurs), mais les gencives, les joues et les lèvres (surtout la lèvre inférieure) peuvent également être atteintes, simulant un érythème polymorphe. Il peut exister par ailleurs une dysphagie et une dysphonie. Le signe de Nikolsky est très évocateur du pemphigus, sans en être spécifique.

Une confirmation diagnostique rapide peut être obtenue grâce au cytodiagnostic de Tzanck, mais c’est l’immunofluorescence directe qui est à la base du diagnostic, objectivant un dépôt d’IgG et de complément C3 qui dessine une « résille » entre les cellules épithéliales.

Histologie : elle met rarement en évidence le clivage suprabasal avec acantholyse. On recherche la persistance, sur un chorion très inflammatoire, de l’assise basale de l’épithélium d’amas de cellules acantholytiques au sein de l’exsudat fibrinoleucocytaire. Cytodiagnostic de Tzanck : il consiste à recueillir le produit de grattage du plancher d’une bulle ou d’une surface érodée, qui après étalement sur lame, sera fixé et coloré au MGG. Bien souvent, cet examen permet le diagnostic de pemphigus alors que l’histologie peut ne pas être concluante. Les cellules acantholytiques ont un noyau volumineux, boursouflé, hyperchromatique et fortement nucléolé ; leur cytoplasme est basophile et peu abondant. Elles sont arrondies ou polygonales, souvent regroupées en placards. Elles ne doivent pas être interprétées comme des cellules tumorales. Immunofluorescence directe (IFD) : elle montre sur toute la hauteur de l’épithélium une fluorescence intercellulaire en maille, le pourcentage de cas positifs est variable selon les auteurs.
Traitement : panoramique dentaire, pour rechercher les foyers infectieux dentaires (source de complication sous corticothérapie générale).

L’alimentation sera liquide, semi-liquide ou de substitution (Renutryl®, Fortimel®...).

Dans la forme sévère avant 70 ans si bon état général : Cortancyl® : 1,2 à 2 mg/kg/j en une prise, Stérogyl® : 3 gouttes/j, Cacit® 1 000, 1 cp/j ou Eucalcic® 1,2 g/j, Diffu K® 2 cp/j ou Kaleorid® 2 cp/j ;


Traitement local, indispensable, précoce car permet d’attendre l’efficacité du traitement per os et offre au patient un meilleur confort pour s’alimenter :


- bains de bouche composés avec adjonction d’un flacon de Xylocaïne® 5 %, le patient rajoute dans chaque verre un comprimé de Solupred® 20 mg ou un comprimé de Célestène® dispersible 2 mg (trois bains de bouche par jour), Dermoval® gel en applications sur les érosions ;


Dans la forme sévère après 70 ans ou si mauvais état général et dans la forme peu sévère (atteinte buccale isolée à titre faible d’anticorps circulants), le traitement local reste inchangé.


Pour le traitement général pour éviter les complications liées à la corticothérapie générale, on propose : Cortancyl® 0,5 mg/kg/j et Imurel® 2 mg/kg/j. La réponse au traitement est lente ; ce traitement est suivi pendant deux ans avec baisse du Cortancyl® et de l’Imurel® au bout de la première année si l’évolution clinique et biologique est favorable.



Pemphigus végétant : les végétations peuvent entourer le vermillon et proliférer en arrière des commissures labiales. La langue prend parfois un aspect raviné cérébriforme. Le reste de la cavité buccale montre des ulcérations semblables à celles du pemphigus vulgaire. A l'histologie, on observe un épithélium acanthosique et papillomateux clivé en position suprabasale. Des abcès à polynucléaires éosinophiles intra épithéliaux sont notés. L'aspect en IFD est superposable à celui du pemphigus vulgaire.

Pemphigus foliacé et pemphigus érythémateux : Ils ne sont qu'exceptionnellement responsables de lésions buccales.

Forme paranéoplasique : lésions orales constantes, avant, pendant ou après la découverte du néoplasme, mucite marquée avec bulles hémorragiques, érosions / ulcérations dans toute la bouche et le rebord vermillon.

Pemphigoïde Bulleuse : Les manifestations buccales, présentes dans environ 40 % des cas, surviennent habituellement après l'atteinte cutanée. Elles ne sont révélatrices de la maladie que dans 6 % des cas. Cliniquement il s'agit dans 16 % des cas d'un tableau de gingivite desquamative. Elle prédomine sur la face interne des lèvres et des joues et sur le voile du palais ; c’est la pemphigoïde buccale de type I qui n’affecte pas les muqueuses recouvrant les plans osseux. L’atteinte gingivale est faite d’érythème et d’atrophie +/- marquée, avec petites bulles claires ou hémorragiques laissant des érosions au fond grisâtre, dont le bord se décolle facilement à la pince ; elle peut prendre un aspect de gingivite desquamative. La voûte palatine peut présenter des bulles plus grandes, en particulier postérolatéralement.


Parfois : forme étendue gingivobuccale, du voile, joues, lèvres et, très rarement, la langue.


L’évolution cicatricielle se traduit par l’atrophie gingivale, avec parfois rétraction des piliers du voile et synéchies du vestibule buccal.


On observe plus rarement des érosions naso-pharyngo-laryngées ou oesophagiennes pouvant entraîner des brides cicatricielles et obstructives qui font la gravité de ces localisations.


Histologiquement, la bulle est sousépithéliale. L'examen histologique retrouve : rarement la bulle sous-épithéliale, plus souvent l'érosion et l'inflammation du chorion, par ailleurs non spécifiques. Le cytodiagnostic montre une grande richesse en polynucléaires éosinophiles et l'absence de cellules acantholytiques. L'IFD retrouve dans plus de 90 % des cas un dépôt en bande, le long de la membrane basale, d'IgG et de C3.

Pemphigoïde Bulleuse Muco-Synéchiante (ou pemphigoïde cicatricielle). Elle atteint surtout la femme, entre 50 et 80 ans. L'atteinte buccale y est quasi constante (95%), avec une très nette prédilection pour les gencives, réalisant initialement un tableau de gingivite desquamative et des muqueuses qui recouvrent les plans osseux = pemphigoïde buccale de type II avec secondairement quelques bulles dans le reste de la cavité buccale. L'atteinte oculaire associée fait toute la gravité de la maladie en raison de son évolution cicatricielle scléro-atrophique. L'aspect histologique est comparable à celui de la pemphigoïde bulleuse en dehors de la présence dans le chorion sous-lésionnel d'un infiltrat inflammatoire souvent plus abondant et plus polymorphe. L'IFD, superposable à celle de la pemphigoïde bulleuse, n'est positive que dans 80 % des cas. Atteintes assiociées : pharyngolaryngée dans 8-20% avec : odynophagie, risques de fausses routes et ulcères pharyngés ; œsophagienne dans 4% avec risque de sténose œsophagienne ; conjonctivale dans 50-70% avec conjonctivite érythémateuse puis synéchiante avec symblépharon et risque de cécité par opacification cornéenne et tableau d'ankyloblépharon ; génitale dans 15% avec balanite ou vulvite bulleuse et/ou érosive secondairement synéchiante ; cutanée dans 25% des cas avec des lésions peu nombreuses, surtout à la tête et au cou avec rares bulles, érosions post-bulleuses chroniques laissant des cicatrices atrophiques avec des grains de milium L'atteinte du cuir chevelu réalise une alopécie cicatricielle (pemphigoïde de Brunsting-Perry)


Traitement local : précoce pour éviter une contamination bactérienne, permettre de reprendre une alimentation convenable et attendre les résultats du traitement général. Les édentés ont moins d’érosions que les sujets dentés, et d’autant plus s’ils sont porteurs de couronnes métalliques. La reprise d’une hygiène correcte, (brossage dentaire très doux avec des brosses adaptées) élimine la composante bactérienne de la gingivite ; une application avant le brossage de Xylocaïne® gel urétral 0,32 g/15 g peut faciliter ce dernier.


La corticothérapie locale comprend : un mélange Orabase®-Diprolène® à quantités égales, des bains de bouche composés avec de la Xylocaïne® à 5 %


Traitement général : si forme buccale isolée : Disulone®, à 50 mg (0,5 cp) jusqu’à 100 ou 200 mg/j selon la réponse au traitement et la corpulence du patient. La NFS est contrôlée au huitième jour avec dosage des réticulocytes et de la méthémoglobinémie, puis tous les mois. En cas de contre-indication ou réponse insuffisante, la sulfasalazine (Salazopyrine®), seule ou en association avec la disulone, sera prescrite à la dose de 4 à 6 g/j.


Dans la forme sévère, une corticothérapie générale sera instituée, parfois avec des bolus d’Endoxan.


(voir peau pemphigus et pemphigoïde)


 


Dermatose à dépôts d’IgA linéaires : Elle comporte des lésions buccales dans environ 20 à 50 % des cas, sous forme d’une éruption bulleuse qui rappelle la pemphigoïde cicatricielle mais qui guérit ici sans cicatrice. L’histologie est superposable à celle de la pemphigoïde bulleuse. L’IFD montre un dépôt linéaire dIgA le long de la membrane basale et l’absence de dépôt d’IgG et de C3.

Érythème polymorphe Bulleux : Les lésions buccales y sont quasi constantes. Les causes sont souvent infectieuses : éléments cutanés en cocardes symétriques, prédominant aux extrémités, bulles nécrotiques des muqueuses et évolution spontanément régressive.


Parmi les causes infectieuses, deux sont bien documentées : l’herpès, dont les récurrences expliquent au moins la moitié des érythèmes polymorphes récidivants, et les pneumopathies à mycoplasmes. Les facteurs toxiques sont les sulfamides, les anti-inflammatoires (notamment pyrazolés), les anticonvulsivants (phénobarbital, hydantoïnes, carbamazépine), les tétracyclines et l’acide acétylsalicylique.


Les lésions muqueuses sont des érosions inflammatoires douloureuses. Les bulles des lèvres, flasques, précocement rompues et croûteuses, très inflammatoires, sont évocatrices. Dans la bouche, les érosions à fond fibrineux, bordées de franges épithéliales nécrotiques, cernées par un halo érythémateux siégent partout, mais respectent les gencives.


La douleur et l’œdème gênent la parole et l’alimentation, surtout si des lésions pharyngo-oesophagiennes sont présentes.


Herpès (50 à 70 %) si l’érythème polymorphe récidive. Si les lésions cutanées existent, elles ont un aspect typique en cocarde à prédominance acrale. N’importe quelle localisation herpétique à l’un des deux virus HSV peut donner, 7 à 14 jours après, un érythème polymorphe ;


Mycoplasma pneumoniae : la clinique est évocatrice d’un problème pulmonaire.


Clinique : L’examen endo-buccal retrouve des grandes érosions post-bulleuses, recouvertes de fibrine, étendues, à la partie antérieure mais aussi face interne des joues, voile et langue, entravant l’alimentation, l’ouverture buccale et l’examen. Une chéilite croûteuse et hémorragique est fréquente. La rémission spontanée et sans séquelle se fait en 2 à 3 semaines.


Histologie : clivage intra épithélial dû à la nécrose cellulaire est rarement observé ; il renferme de nombreux polynucléaires éosinophiles. Le plus souvent il s'agit d'une ulcération recouverte de fibrine dans laquelle il faut rechercher attentivement les images de nécrose kératinocytaire.


Celles-ci doivent être également recherchées dans l'épithélium bordant l'ulcération. Le chorion sous-jacent est inflammatoire, parfois siège d'une vascularite.


Le Traitement est celui des stomatites aiguës avec antalgiques de classe 2. Si récidives (>6 poussées / an), traitement test antiviral : aciclovir (Zovirax® 800 mg), 1 cp/j, ou valaciclocir (Zélitrex® 500), 0,5 cp deux fois par jour, sur une durée de 6 mois au terme desquels le traitement sera réévalué avec arrêt et observation. Si inefficace ou érythème polymorphe idiopathique, alors thalidomide (100 mg/j) avec les précautions et les contre-indications d’usage.


Syndrome de Stevens-Johnson : toxidermie bulleuse d’origine médicamenteuse qui donne les mêmes lésions buccales que l’érythème polymorphe mais plus extensives, plus hémorragiques et pluri-orificielles. Il n’y a pas de lésion cutanée en cocarde. Le pronostic vital dépend plus de l’atteinte cutanée que buccale. Le traitement buccal est celui de l’érythème polymorphe.


Syndrome de Lyell


Forme grave du Stevens Johnson, c’est une urgence dermatologique, responsable d’une détresse cutanée aiguë et d’atteintes viscérales spécifiques.


Dans un contexte fébrile très élevé, les lésions muqueuses oculaires puis buccales, nasales et génitales arrivent avant les lésions cutanées et obligent à hospitaliser le patient en urgence dans un service spécialisé.


S’il guérit, le syndrome de Lyell est responsable de séquelles oculaires et de syndrome sec buccal majeurs.


Érythème pigmenté fixe : d’origine purement médicamenteuse, il peut prendre l’aspect d’un érythème polymorphe, mais reste localisé et récidive toujours au même endroit. Les érosions post-bulleuses disparaissent en 7 à 15 jours et peuvent laisser des traces pigmentées.


Le traitement est celui de l’érythème polymorphe. On élimine définitivement le médicament responsable.


Anginosa bullosa haemorragica : bénigne, du sujet jeune, homme ou femme, avec survenue répétée de grandes bulles hémorragiques fugaces, après traumatismes minimes, surtout sur le voile et la luette ; mais les bulles peuvent aussi se voir sur toute la muqueuse buccale libre. La guérison est rapide et sans séquelles. Le bilan sanguin, toujours demandé (NFS et hémostase), est strictement normal. Aucun traitement n’est nécessaire, il faut juste rassurer le patient.



Lichen Bulleux : Il est très rare dans la cavité buccale ; il comporte histologiquement des bulles « sous-épithéliales » dont le toit est formé par l'épithélium, mince et non nécrosé, et le plancher par la couche basale « liquéfiée ».

Epidermolyse Bulleuse : Sous ce terme général on regroupe des maladies héréditaires et une maladie acquise.


Epidermolyse bulleuse héréditaire : dans la forme simplex, l'atteinte buccale est très rare (<2 %). Dans la cavité buccale, sont atteintes la langue et les lèvres plutôt que les gencives et le palais. Dans les formes graves, elles laissent des brides cicatricielles effaçant les sillons vestibulaires et aboutissent à une microstomie et une ankyloglossie. Les dents peuvent être dysplasiques, dyschromiques, anormales de forme et en nombre, mal ancrées dans les procès alvéolaires, et présenter des caries extensives précoces, les anomalies initiales portant surtout sur l’émail. Dans la forme dystrophique, la fréquence est variable selon les auteurs de 20% à 50%. Enfin, elle est quasi constante dans la forme létale. Histologiquement, la bulle, sous-épithéliale, présente un toit dont l'épithélium est sain en dehors de quelques images de vacuolisation dans l'assise basale.


Epidermolyse bulleuse acquise : l'atteinte de la cavité buccale y est exceptionnelle.


Épidermolyses bulleuses jonctionnelles : de transmission récessive. Dès la naissance, les lésions muqueuses sont sévères et touchent les yeux, les lèvres et les narines, souvent entourées de formations végétantes, la muqueuse buccale, la langue, le palais, l’oropharynx, mais aussi l’oesophage, etc. L’atteinte dentaire est sévère.


Épidermolyses bulleuses dystrophiques : transmises en dominance ou en récessivité.


Dans les formes dominantes, l’atteinte buccale (muqueuse jugale, langue, palais, luette, oropharynx) est peu fréquente et minime. L’atteinte de l’œsophage est exceptionnelle.


Les formes récessives connaissent une variante généralisée qui débute dès la naissance avec des lésions bulleuses cutanées et muqueuses. Les lésions buccales concernent les lèvres, la langue et son frein, le palais, la luette, l’oropharynx. Les bulles et érosions rendent la déglutition douloureuse.


Elles laissent des cicatrices et des rétractions qui contribuent progressivement à une microstomie sévère avec ankyloglossie, comblement des sillons vestibulaires et des loges amygdaliennes.


Les dents présentent des anomalies du cément, et surtout de l’émail, hypoplasique, ponctué, d’épaisseur inégale, responsable d’une usure accélérée des surfaces occlusales.


L’atteinte oesophagienne peut aboutir à des sténoses étendues, parfois compliquées


Oral Manifestations of Autoimmune Blistering Diseases


 


Aphtes, ulcérations traumatiques, ulcérations neutropéniques, ulcérations post-chimiothérapie : histologiquement ces ulcérations revêtent un aspect totalement aspécifique. Cependant certains auteurs signalent la possibilité de vascularite dans les aphtes.



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