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Anomalies congénitales


Anomalies congénitales :
Les seins surnuméraires proviennent de tissu mammaire ectopique localisé sur le trajet des crêtes mammaires primitives en régression incomplète. Généralement, glande surnuméraire unique du creux axillaire. Le plus souvent, seul un (si 2 ou plus bilatéral ou non, symétrique ou non) mamelon est identifiable ou une aréole (Polythélie), mais aussi un sein complet ou pour lequel manquent soit l’aréole soit le mamelon, soit le tissu mammaire remplacé par de la graisse (Polymastie). Parfois on retrouve simplement des poils regroupés (polythelia pilosa). Souvent non vu chez le nouveau-né (petite marque perle ou pigmentée ou point concave ou ombiliqué), plus petit que le mamelon normal. Le plus souvent sous le sein normal (87%)
Prévalence de 0.22% à 4 5.6%. Prédominance masculine modérée
Les glandes mammaires aberrantes présentent une structure parenchymateuse normale, mais sont situées en dehors du trajet des crêtes mammaires. Elles ne comportent ni aréole, ni mamelon et sont donc rarement apparentes cliniquement. Ce tissu mammaire ectopique peur présenter les mêmes pathologies que le sein orthotopique : carcinome de la vulve (Cancer 1976 ;38:2570, Archives 2002 ;126:1216), fibroadénome (J BUON 2007 ;12:285), hamartome (Breast 2006 ;15:135), Paget (Virchows Arch 1998 ;432:289).
Sites rares : visage (J Pediatr Surg 1997 ;32:1377), pied (Dermatol Online J 2006 ;12:7), périnée (Urology 1997 ;50:122)
Macroscopie ; pied #1 ; #2 ; abdomen < ;
Histologie : carcinome colloïde ; carcinome sécrétoire<
http://www.emedicine.com/derm/topic735.htm
http://www.pathologyoutlines.com/topic/breastsupernumerary.html

Amastie (absence de sein, mamelon, aréole), surtout unilatérale/ hypoplasie mammaire (sein rudimentaire), athélie (présence de tissu glandulaire, mais sans mamelon ni aréole) : rare, uni- ou bilatéral, association au syndrome de Poland (déformation musculosquelettique de la paroi thoracique (dont hypoplasie homolatérale des pectoraux)et membre > homolatéral (OMIM 173800), se voit aussi après chirurgie ou RTE sur le bourgeon mammaire (Acta Oncol 1989 ;28:519). L’asymétrie mammaire est assez fréquente, elle est parfois marquée.
Images : amastie
http://www.emedicine.com/plastic/topic132.htm
http://www.pathologyoutlines.com/topic/breastamastia.html

Inversion du mamelon : touche les 2 sexes (touche 3% des femmes, 87% bilatéral (Aesthetic Plast Surg 1999 ;23:144), familial dans 50% des cas, souvent associé à de gros seins flasques , mais peut être due également à une rétraction du mamelon secondaire à une tumeur mammaire. Les canaux galactophores s’abouchent dans ce cas, comme primitivement, dans une dépression épithéliale.
Traitement  : chirurgie correctrice (Plast Reconstr Surg 2007 ;119:1178, Ann Plast Surg 2005 ;54:120)
Images : grade I ; grade II ; homme

http://www.pathologyoutlines.com/topic/breastnippleinversion.html

Le syndrome de Poland (voir muscle) est une anomalie congénitale rare avec absence ou sous-développement du pectoral et souvent syndactylie cutanée voire brachydactylie homolatérale (sinon oligodactylie, radius ou cubitus absent ou anormal, micromélie rhizomélique (raccourcissement de la partie proximale des membres), anomalies de côtes ou omoplate).
Prédominance masculine (3/1) et à droite (2/1), incidence estimée entre 1/7000 à 1/100000.
Possibilité de : anomalies du TD, dextrocardie, hernie diaphragmatique, anomalies de l’humérus, du foie et voies biliaires, diabète maternel.
De façon rare : agénésie/hypoplasie rénale, encéphalocèle, anomalies de l’axe hypothalamohypophysaire, microcéphalie, anomalies de l’uretère ou des vertèbres

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

http://www.emedicine.com/derm/topic735.htm
http://pathologyoutlines.com/breast.html
http://en.wikipedia.org/wiki/Poland_syndromehttp://www.emedicine.com/plastic/topic132.htm



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