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Adénocarcinome pseudosarcomateux ou carcinome sarcomatoïde


Carcinome sarcomatoïde (pseudosarcomateux, carcinosarcome) ou à cellules fusiformes : bien limité.
Imagesmacroscopiques

Histologie  : Le composant carcinomateux est de type CCI, CIC ou carcinome squameux, parfois il n’est pas retrouvé (27/29 cas dans la série de Fletcher (biais de recrutement évident !). La composante fusocellulaire, parfois d’aspect bénin de type fibromatose (5 ;6) (association possible avec papillomes ou lésions sclérosantes bénignes), forme un stroma fibrocollagène abondant plumeux, myxoïde, angioïde, storiforme (moyenne de 64 ans (40-85 ans), taille de 1- 7 cm, infiltrant. Présence de cellules épithélioïdes en petits amas ou tubules abortifs CK + de type basal et myoépithélial (34 bE12, CK5, CK 14, p63, S100, MNF116, CAM 5.2.). Dans la forme de type fibromatose, les cellules benoîtes expriment la cytokératine et les marqueurs myoépithéliaux, avec parfois des amas de cellules épithélioïdes ou petits foyers de différenciation squameuse. Cette forme imite une fibromatose surtout sur biopsie, avec risque de récidive mais bon pronostic Arch Pathol Lab Med. 2015 Apr ;139(4):552-7. Possibilité de métaplasie osseuse ou cartilagineuse, infiltrat inflammatoire dans 85 % des cas. Cette composante est de faible grade (peu de mitoses ou d’atypies. Il existe des zones de transition). Le composant sarcomateux est de type fibrosarcome, HMF, chondrosarcome, ostéosarcome, rhabdomyosarcome, angiosarcome, le composant carcinomateux est variable (adénocarcinome, in situ ou malpighien). Possibilité de transition progressive du carcinome au sarcome ou de séparation nette (carcinosarcome), le pronostic de ces tumeurs est mauvais surtout si métastases, moins en cas de récidives (7).

Images histologiques : #1 ; #2 ; CK7 ;#4, #5, #6, #7, #8, cas clinique #1 ; cas clinique #2, #11, #16, #17, #1, fusiforme bas grade, #0, chondroïde, #0

Forme pseudofibromatose imite une fibromatose (cellules benoîtes sur fond collagène abondant, bords infiltrants, infitrat inflammatoire, <5% de carcinome, peu de mitoses (Cesk Patol 2002 ;38:164)

Immunohistochimie : la composante sarcomateuse présente des marqueurs mésenchymateux ainsi qu’épithéliaux la forme produisant de la matrice est CK +, vimentine +, actine, myosine et CD10 + (20 %), EMA + (8), p63 + (9). Les foyers sarcomateux sont CK + (93 à 8 %), actine + (50 à 90 %) (10 ;11), CD 10 +, S100 +, RE/RP -, myosine - (12), p63 + (13 ;14).

Le diagnostic différentiel du carcinosarcome inclut la phyllode et le sarcome primitif. La forme de type fibromatose pose des problèmes de diagnostic différentiel avec : - nodules réactionnels à cellules fusiformes après biopsie ou cytologie  : délai moyen de16.4 j. Nodules non-encapsulés de 1.5 - 9 mm, faisceaux entrelacés, voire storiformes de cellules fusiformes dodues, + cellules inflammatoires, histiocytes +/- spumeux, sidérophages.

- pseudotumeur inflammatoire rare dans le sein
- Fibromatose mammaire  : de3 à 80 ans (moyenne de 46 et médiane de 40 ans). Evoque mammographiquement un carcinome, de 0.5 - 10 cm (moyenne de 2.5 cm) (voir fibromatose).
- sarcome de faible grade à cellules fusiformes
- mélanome à cellules fusiformes
Le pronostic est similaire aux autres carcinomes métaplasiques (15). Risque très faible de N+ (5%) 22% dans une autre série (16), récidives dans 12 à 45% (17), métastases à distance dans 46%, 42% de décès à 1 an en moyenne (série biaisée (grande taille, patientes âgées) (18), mais résultats similaires dans une autre série (19), le pronostic est donc semblable aux sarcomes (20) et plus mauvais que celui des CCI (mais composante glandulaire de haut grade et 25% de perméations lymphaticovasculaires (21).

Les carcinomes avec transition directe vers une matrice cartilagineuse et/ou osseuse sans stroma fusocellulaire ni cellules géantes ostéoclastiques correspondent au carcinome produisant de la matrice, avec un pronostic similaire au CCI SAI (28 à 68 % OS à 5 ans (22), les récidives sont rapides et de très mauvais pronostic (23)
Forme à sécrétion de matrice : matrice surtout cartilagineuse, parfois osseuse ( <10 à 50% du volume tumoral, de haut grade), sans composant fusiforme, nids, plages, cordons tumoraux avec atypies et cellules néoplasiques éparpillées dans le stroma myxoïde / myxohyalin.
Imageshistologiques,#0,#1,#2,#3,chondroïde,#0,anaplasique,ostéoïde

http://pathologyoutlines.com/breast.html#metaplastic

(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996. (2) Oberman HA. Metaplastic carcinoma of the breast. A clinicopathologic study of 29 patients. Am J Surg Pathol 1987 ; 11(12):918-929.
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(12) Popnikolov NK, Ayala AG, Graves K, Gatalica Z. Benign myoepithelial tumors of the breast have immunophenotypic characteristics similar to metaplastic matrix-producing and spindle cell carcinomas. Am J Clin Pathol 2003 ; 120(2):161-167.

(13) Koker MM, Kleer CG. p63 expression in breast cancer : a highly sensitive and specific marker of metaplastic carcinoma. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(11):1506-1512.

(14) Carter MR, Hornick JL, Lester S, Fletcher CD. Spindle cell (sarcomatoid) carcinoma of the breast : a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 29 cases. Am J Surg Pathol 2006 ; 30(3):300-309.

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(21) Downs-Kelly E, Nayeemuddin KM, Albarracin C, Wu Y, Hunt KK, Gilcrease MZ. Matrix-producing carcinoma of the breast : an aggressive subtype of metaplastic carcinoma. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(4):534-541.

(22) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

(23)  Wargotz ES, Norris HJ. Metaplastic carcinomas of the breast. I. Matrix-producing carcinoma. Hum Pathol 1989 ; 20(7):628-635.



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