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Carcinome adénoïde kystique


Le carcinome adénoïde kystique (1-9) (tumeur de type salivaire maligne la plus fréquente du sein). Pathologie très rare (<1/1000 Pathol Res Pract. 2016 Nov ;212(11):1034-1038), 95 % postménopausées (moyenne 58 à 66 ans) (19 à 84 ans), parfois associé à une adénose microglandulaire (AJSP 2003 ;27:1052). Association à adénose microglandulaire, adénome tubuleux et adénomyoépithéliome, très souvent N0, lésion de croissance lente (durée des symptômes 37,5 mois en moyenne dans la littérature).

Imagerie : diagnostic mammographique difficile, masse à contours bien circonscrits à mal définis, avec plus ou moins de distorsion architecturale, rares microcalcifications. Diagnostic différentiel avec le fibroadénome, carcinome mucineux, CCI
Macroscopie : petite taille (0.7 à 12 cm moyenne de 1,9 à 2,2 cm), bien limité, ferme, parfois zones kystiques, masse souvent douloureuse.
Histologie : double population cellulaire, majorité de petites cellules basaloïdes à cyto­plasme peu abondant, noyau dense hyperchromatique, en plages diffuses et massives, cordons ou entourant des cavités cribriformes +/- kystisées avec maté­riel de sécrétion pâle anhiste / hyalin de type membrane basale, minorité de cellules à cytoplasme plus abondant clarifié ou éosinophile entourant de petites cavités glanduliformes ou disséminés en petits amas entre les cellules basaloïdes. Nombreuses cavités à l’emporte-pièce contenant des cylindres éosinophiles avec du matériel de membrane basale et/ou de la mucine BA +. La prolifération s’effectue surtout aux dépens des cellules myoépithéliales (noyaux anguleux). L’architecture peut être soit cribriforme, solide, tubulaire ou basaloïde. Ro et al ont proposé de les grader en fonction des territoires solides (0, < 1/3, > 1/3) et de la présence de cellules peu différenciées (noyaux hyperchromatiques, N/C augmenté) (10). Possibilité de perméations périnerveuses et de cellules sébacées (14% des cas) ou malpighiennes. Les sécrétions sont BA +. Peut se développer dans le contexte d’une adénose microglandulaire (11). Diagnostic difficile à la microbiopsie
Lames virtuelles : forme solide basaloïde
Immunohistochimie : laminine, fibronectine et collagène IV sont positifs. S100, vimentine, p63, et actine sont + dans cellules basales qui sont kératine 903 +, CK5/6 + / CK 14 + (les cellules luminales sont CK8/18 / CK7+) (12), alors que dans la littérature (1) les récepteurs sont très majoritairement – dont 2 études > 18 cas (0 à 15% de +) (12 ;13), RE + (56 %) et RP + (35 %) dans une étude avec 26 patients (6). SPF faible dans 90 % des cas et diploïdie dans 92 % (6), her2 - (12 ;13) (phénotype triple négatif ). CD117 membranaire + (95 à 100 % (cellules luminales) (12 ;13)) (ainsi que dans les formes ORL) mais négatif dans les carcinomes mammaires qui entrent dans le diagnostic différentiel (13 ;14), p63 + nucléaire (85%) versus - dans les carcinomes mammaires qui entrent dans le diagnostic différentiel (13), Ecadhérine + (13). Her 2 -, négativité de CD10, actine (HHF35) Pathol Res Pract. 2012 Jul 15 ;208(7):405-9.

NB : Translocation t(6 ;9)(q22-23 ;p23-24) et transcrit de fusion impliquant MYB et NFIB, retrouvé dans la composante de haut grade associée triple négative dans 2 cas Mod Pathol. 2016 Nov ;29(11):1292-1305.
Diagnostic différentiel :

- carcinome cribriforme infiltrant ou in situ (15 ;16), CD 117 - (16), une seule population de cellules épithéliales, pas de cellules myoépithéliales ni de dépôts de membrane basale.
- sphérulose collagène, pas d’invasion, adénomyoépithéliome, carcinome mammaire triple négatif de phénotype basal (RE-, RP-, HER-2-neu-, CK5/6+, KIT+).
NB Une prolifération myoépithéliale s’observe dans les pathologies prolifératives bénignes du sein (adénose sclérosante, hyperplasie canalaire, papillome intracanalaire, et adénome du mamelon) et correspond à une myoépithéliose.
- CCI (mais aspect moins basaloïde, pas d’amas de matériel éosinophile dans les nids tumoraux)
- carcinome papillaire solide :1 ou plusieurs nodules limités de croissance solide, présence de marquers neroendocrines, mucine extra-cellulaire.
- carcinome à petites cellules (mais moulage nucléaire, artefacts d’écrasement, flux nucléaires)
- carcinome basaloïde (triple négatif, CK de type basal (CK 14) et EGFR +)
Pronostic : Les métastases axillaires sont très rares. récidives locales dans 9,1 % (bons résultats chirurgicaux), métastases dans 7,9% (association à nécrose, mitoses > 4/10chps, architec­ture massive et infiltration périneurale).
Malgré la possibilité de survenue de récidives ou de métastases, le pronostic est excellent (5 ;6), survie de 75 à 93,8% à 10 ans (délais longs d'apparition des récidives locales et des métastases). Les différences avec les formes salivaires sont : la prévalence < 1 % dans le sein, 10 à 15% dans la parotide), les N+ (absentes dans le sein, courantes dans les glandes salivaires), les invasions péri nerveuses (+ dans le sein contre +++), le taux de survie à 10 ans (> 90% dans le sein contre 30 à 50%) et le traitement.
Il a été décrit une variant solide basaloïde avec des atypies et quelques mitoses avec un risque de N+ plus élevé (17).

http://www.pathologyoutlines.com/topic/breastmalignantadenoidcystic.html http://www.pathologyoutlines.com/topic/breastcylindroma.html (1) Tavassoli FA. Pathology of the breast. 2nd ed. Stamford : Appleton and Lange, 1999.
(2) Kleer CG, Oberman HA. Adenoid cystic carcinoma of the breast : value of histologic grading and proliferative activity. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(5):569-575.
(3) Peters GN, Wolff M. Adenoid cystic carcinoma of the breast. Report of 11 new cases : review of the literature and discussion of biological behavior. Cancer 1983 ; 52(4):680-686.
(4) Cavanzo FJ, Taylor HB. Adenoid cystic carcinoma of the breast. An analysis of 21 cases. Cancer 1969 ; 24(4):740-745.
(5) Rosen PP. Breast Pathology : Diagnosis by Needle Core Biopsy. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkin's, 1999.
(6) Arpino G, Clark GM, Mohsin S, Bardou VJ, Elledge RM. Adenoid cystic carcinoma of the breast : molecular markers, treatment, and clinical outcome. Cancer 2002 ; 94(8):2119-2127.
(7) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(8) Albores-Saavedra J, Heard SC, McLaren B, Kamino H, Witkiewicz AK. Cylindroma (dermal analog tumor) of the breast : a comparison with cylindroma of the skin and adenoid cystic carcinoma of the breast. Am J Clin Pathol 2005 ; 123(6):866-873.
(9) Defaud-Henon F, Tunon-de-Lara C, Fournier M, Marty M, Velasco V, de M, I et al. [Adenoid cystic carcinoma of the breast : clinical, histological and immunohistochemical characterization]. Ann Pathol 2010 ; 30(1):7-16.
(10) Ro JY, Silva EG, Gallager HS. Adenoid cystic carcinoma of the breast. Hum Pathol 1987 ; 18(12):1276-1281.
(11) Acs G, Simpson JF, Bleiweiss IJ, Hugh J, Reynolds C, Olson S et al. Microglandular adenosis with transition into adenoid cystic carcinoma of the breast. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(8):1052-1060.
(12) Azoulay S, Lae M, Freneaux P, Merle S, Al Ghuzlan A, Chnecker C et al. KIT is highly expressed in adenoid cystic carcinoma of the breast, a basal-like carcinoma associated with a favorable outcome. Mod Pathol 2005 ; 18(12):1623-1631.
(13) Mastropasqua MG, Maiorano E, Pruneri G, Orvieto E, Mazzarol G, Vento AR et al. Immunoreactivity for c-kit and p63 as an adjunct in the diagnosis of adenoid cystic carcinoma of the breast. Mod Pathol 2005 ; 18(10):1277-1282.
(14) Crisi GM, Marconi SA, Makari-Judson G, Goulart RA. Expression of c-kit in adenoid cystic carcinoma of the breast. Am J Clin Pathol 2005 ; 124(5):733-739.
(15) Sumpio BE, Jennings TA, Merino MJ, Sullivan PD. Adenoid cystic carcinoma of the breast. Data from the Connecticut Tumor Registry and a review of the literature. Ann Surg 1987 ; 205(3):295-301.
(16) Rabban JT, Swain RS, Zaloudek CJ, Chase DR, Chen YY. Immunophenotypic overlap between adenoid cystic carcinoma and collagenous spherulosis of the breast : potential diagnostic pitfalls using myoepithelial markers. Mod Pathol 2006 ; 19(10):1351-1357.
(17) Shin SJ, Rosen PP. Solid variant of mammary adenoid cystic carcinoma with basaloid features : a study of nine cases. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(4):413-420.


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