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Carcinome inflammatoire




Carcinome inflammatoire (21 ;96 ;174) : terme clinique (carcinome mammaire simulant une mastite), caractérisé par un érythème et chaleur cutanés, oedème (peau d'orange) de plus de la moitié du sein, croissance tumorale rapide avec grosse tumeur mal limitée, tension mammaire +/- douloureuse, peau ou aréole figée, envahissement ganglionnaire massif correspondant au stade T4d du TNM. Le pic d'incidence est vers 55-60 ans , mais la fréquence relative est plus importante entre 30 et 35 ans. Incidence variable selon les critères de diagnostic employés (1 à 10 %). Souvent associé à une carcinomatose des lymphatiques cutanés (non obligatoire pour le diagnostic). Les patients peuvent présenter un carcinome inflammatoire cliniquement en l'absence de perméations ; réciproquement, possibilité de perméations lymphatiques cutanées sans aspects cliniques typiques (forme occulte de carcinome inflammatoire). Il existe des pseudo carcinomes inflammatoires avec les signes cliniques inflammatoires mais pas d'envahissement ganglionnaire important, ni perméations vasculaires (pronostic moins mauvais que les formes vraies occultes ou non).
Imagerie#1, #2
Image macroscopique : #0, peau d’orange

Mammographie


Images histologiques : , #1 ; #2 ; #3 Diagnostic différentiel  : avec la mastite possible dans la majorité des cas par la clinique, mammographie et échographie, ,l'IRM joue un rôle d'appoint dans le bilan d'extension et la surveillance, la place de la scintigraphie et du PET reste à déterminer.
Il semble exister une corrélation faible avec le jeune âge (non retrouvé dans une étude du service sur près de 2900 patientes (Michels Cancer part 2) et dans une étude du SEER. Ce carcinome est associé à de nombreux facteurs de mauvais pronostic (N+, RE-, surexpression de her2, activité proliférative accrue) (174)
Le pronostic est très réservé (OS à 5 ans de 25 à 50 %), le traitement est agressif. Il n'existe pas de facteur pronostique en dehors de l'évaluation de la réponse à la chimiothérapie évaluée sur mastectomie (174).
Traitement  : il repose sur une chimiothérapie d'induction à haute dose (néo-adjuvante), du fait de sa rareté aucune chimiothérapie ne s'est imposée. L'intensification chimiothérapique améliore le taux de RC (jusqu'à 35%), et taux de survie à 5 ans de 30% (25). L'intensification est suivie de mastectomie (sauf en cas de non régression et persistance de l'inflammation, car trop de RL et mauvais pronostic). Dans certains cas possibilité de tumorectomie si disparition complète des signes inflammatoires et volume résiduel < 3 cmet surimpression à la RTE post opératoire. La chirurgie est suivie de RTE de la paroi et des aires ganglionnaires. Possibilité de radiochimiothérapie concomitante suivie de chirurgie radicale après complétion du protocole associé ou non à une hormonothérapie en fonction des récepteurs.
L'examen pathologique apprécie la réponse au Traitement qui est un facteur pronostique dans la plupart des études, ainsi que la qualité des limites d 'exérèse. Il n 'existe actuellement pas de preuves de l'intérêt d'une chimiothérapie adjuvante post opératoire après Traitement d'induction

(21) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

(25) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

(96) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

(174) Charafe-Jauffret E, Tarpin C, Ginestier C, Bertucci F, Penault-Llorca F, Xerri L et al. [Inflammatory breast carcinoma : towards molecular characterization ?]. Ann Pathol 2003 ; 23(6):564-569.


 



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