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Angiosarcome


Lésions vasculaires mammaires en biopsie Am J Surg Pathol. 2016 Oct ;40(10):1424-34 : sur de petites lésions (moyenne de 7.5 mm (1.6 à 16 mm), avec en imagerie un diagnostic de : hématome (24%), ganglion (10%), nécrose adipeuse (10%), vaisseau tortueux (5%), NP dans 52%.
Histologie  : 1 angiosarcome de bas grade, 8 angiolipomes, 6 hémangiomes capillaires, 4 hémangiomes caverneux, 2 hémangiomes SAI, 1 hyperplasie papillaire endothéliale, 5 hémangiomes périlobulaires. Sur les 26 lésions bénignes aspects inquiétants dans la moitié des cas avec des canaux vasculaires anastomosés dans 9 cas, atypies modérées dans 4 cas, 2 cellularité accrue 2, Ki-67 >10% dans 2 cas, 1 cas avec des mitoses, et 1 cas infiltrant.

L’angiosarcome (268) Arch Pathol Lab Med. 2016 May ;140(5):477-81mammaire de novo se voit surtout chez les jeunes femmes 17-70 ans (moyenne 38 à 49 ans) (parfois contexte de grossesse) (269) et est rare (< 0,1% des tumeurs malignes du sein), la forme secondaire se voit dans contexte de lymphoedème chronique (Steward-Treves) ou de radiothérapie (270) et est plus fréquente. Autres images : 1, 2.

En mammographie : masse isolée non calcifiée.
Macroscopie  : tumeur molle, spongieuse, hémorragique, avec souvent des plages de nécrose / remaniements kystiques, le plus souvent de grande taille (1-20 cm, moyenne 5 cm si secondaire vs 7 cm si primitif), profonde, si atteinte superficielle, teinte bleue-rouge de la peau (271).
Histologie  : (voir tissus mous), les territoires différenciés qui se voient surtout en périphérie sont typiques, canaux vasculaires anastomosés bordés de cellules endothéliales atypiques, parfois épithélioïdes (272). L'aspect peut varier beaucoup (totalement indifférencié à orthoplasique imitant un angiome surtout en périphérie). Les angiosarcomes de bas grade sont formés de canaux vasculaires anastomosés avec nombre variable d’hématies, des noyaux de cellules endothéliales hyperchromatiques, pas / peu de mitoses, pas de touffes papillaires ni de foyers d’architecture solide. Dans le grade intermédiaire, la cellularité est augmentée avec touffes et papilles +/- zones solides possibilité de mitoses dans les zones cellulaires. Ceux de haut grade ont des fentes vasculaires tapissées de cellules endothéliales malignes en touffes et papilles proéminentes avec nombreuses mitoses et souvent des zones fusocellulaires solides sans lumière vasculaire +/- des hémorragies et de la nécrose et des cellules endothéliales parfois épithélioïdes. Le diagnostic différentiel de l'angiosarcome inclut le carcinome métaplasique, la variante acantholytique du carcinome épidermoïde, l’hémangiome et l’hyperplasie stromale pseudoangiomateuse
Dans les angiosarcomes post RTE, amplification de Myc en FISH, que l’on ne retrouve pas chez les témoins, lésions vasculaires post-radiques qu’elles soient minimes ou atypiques ou angiosarcomes non liés à une RTE Mod Pathol. 2012 Jan ;25(1):75-85.
Immunohistochimie : forte + de Myc dans les angiosarcomes post-radiques uniquement pas dans les autres lésions vasculaires, positivité de CD 31 / CD 34, parfois des CK, voire de p 63. NB : amplification de MYC en FISH dans les angiosarcomes mammaires secondaires mais pas dans les lésions vasculaires atypiques ni angiosarcomes mammaires primitifs Hum Pathol. 2014 Apr ;45(4):709-16.
hautgrade - #0#1 ; #2 ; #3, #4, #5, #6
Steward-Treves :#1 ; #2
Le pronostic est péjoratif (quelques survies longues), métastases fréquentes (os, poumons, foie, SNC, ovaire, peau voire dans 20% sein controlatéral). Il semble exister une corrélation avec le grade, les formes bien différenciées (pas de croissance solide, peu ou pas de mitoses) ainsi que les formes intermédiaires avec quelques foyers solides et papilles) seraient de meilleur pronostic OS de 70 % à 5 ans vs 15 % si grade 3 (273), le pronostic meilleur n’étant retrouvé que pour les grades I dans un autre travail (274), les lésions étant de plus haut grade chez les jeunes (21). Dans une série de 55 cas, OS et DFS moyennes de 2.96 et 2.26 ans, OS à 5 ans de 59% pour les formes primitives (sans antécédents de RTE). Les cas après RTE sont plus âgés de 30 ans avec un risque métastatique inférieur. Le pronostic n’est pas significativement différent entre formes primitives et post-RTE (269), ces derniers sont pour moitié développés sur la paroi thoracique, non liés à la dose de RTE, avec risque maximal entre 5 et 10 ans post RTE, la localisation est surtout dermique (contrairement à la localisation parenchymateuse de l'angiosarcome de novo).

Le lymphangiosarcome des membres supérieurs (lymphœdème postmastectomie) correspond au syndrome de Stewart-Treves (voir tissus mous), son incidence diminue avec l’adoption des traitements conservateurs.

Après RTE pour carcinome, la peau sus-jacente peut présenter diverses lésions prolifératives vasculaires, allant de la papule lymphangiomateuse bénigne (275) à de véritables angiosarcomes (270).

Bien que l'angiosarcome présente parfois un aspect trompeur de bénignité, il existe cependant des tumeurs vasculaires parfaitement bénignes (voir angiomes du sein). L'angiolipome peut en particulier être confondu avec l'angiosarcome car il peut être hypercellulaire et le composant de tissu adipeux peut passer inaperçu (rechercher une encapsulation et la présence des thrombi hyalins dans les vaisseaux).

http://www.pathologyoutlines.com/topic/breastmalignantangiosarcoma.html

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