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Anomalies congénitales


ANOMALIES CONGENITALES : (1-3)
Du tissu mammaire ectopique peut survenir dans la région vulvaire le long de la ligne lactée primitive qui s’étend chez l’embryon du creux axillaire au pubis avec du tissu mammaire hétérotopique dans la grande lèvre (3). Ce tissu ectopique peut subir des modifications pathologiques et physiologiques ayant lieu normalement dans la glande normale avec possibilité de sécrétion, de kystes, de fibroadénome, de tumeur phyllode AJSP 1993 ;17:946, Am J Surg Pathol. 2010 ;34(1):95-103 (femmes de 30 à 51 ans (moyenne de 38, médiane de 42 ans), nodule de 1,5 à 4,5 cm) voire de carcinome. En cas de carcinome pour affirmer la nature primitive il faut : histologie de carcinome mammaire, avec tissu mammaire non néoplasique ou CIC dans la vulve, (RE+, RP+, GCDFP-15+, HER2+), pas de primitif ailleurs, exceptionnel cas de carcinome colloïde Archives 2002 ;126:1216
Images histologiques,carcinome colloïde
Tissu prostatique dans le tractus génital féminin Am J Surg Pathol. 2010 Jul ;34(7):950-5, se présente comme des polypes tubulosquameux vaginaux, hyperplasie adénomyomateuse des glandes de Skène para-urétrales, ou comme ectopie vulvaire.
Hypoplasie vulvaire qui quand elle est manifeste se traduit par une vulve de type infantile avec vagin étroit, dans la forme mineure, la vulve est normale avec une distance bord < du pubis et anus < 4 cm, le risque est celui de multiples déchirures périnéales à l’accouchement d’où la nécessité de césarienne.
Abouchements urétraux anormaux ; dans l’hypospadia abouchement sur la paroi antérieure du vagin, dans l’épispadia abouchement entre 2 hémi clitori. .
Hypertrophie clitoridienne : chez le nouveau-né il faut penser à un syndrome adrénogénital et pseudohermaphrodisme ou à un traitement de la mère par des androgènes. Organes génitaux externes ambigus (1) : pseudohermaphrodisme féminin (80% des cas) (2) pseudohermaphrodisme mâle (15% des cas) ; (3) troubles de différenciation.
Le pseudohermaphrodisme féminin est dû à un déficit congénital enzymatique récessif de la biosynthèse stéroïde surrénalienne (surtout en 21-hydroxylase), avec surproduction d’androgènes avec virilisation . Dans le pseudohermaphrodisme mâle, blocage de la masculinisation par absence de gonadotropine, déficit enzymatique de la biosynthèse en testostérone. Les troubles de différenciation résultent d’une anomalie de nombre ou structure de X et Y ou d’un Ag qui interagit avec le Y
Possibilité d’hypertrophie et asymétrie des petites lèvres, parfois lié à une irritation chronique, possibilité d’hypoplasie labiale ou d’hymen imperforé qui est rare et découvert à la puberté en l’absence de règles ou de règles prolongées avec cryptoménorrhée, hématocolpos.
Fusion labiale : touche 1,8% des filles entre 3 mois et 4 ans (pic entre 13-23 mois), souvent post-traumatique / inflammatoire par dénudation de la muqueuse puis cicatrisation
L’urètre peut être ectopique (dans le vagin au lieu du vestibule, voire près de l’hymen)
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(2) Kurman RJ.Kurman RJ, ed. Blaustein’s pathology of the female genital tract. third ed. New York : Springer verlag ; 1987.

(3) Hewitt J, Pelisse M, Paniel B. Maladies de la vulve. second ed. Paris : McGraw-Hill ; 1987.


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