» VULVE Dermatoses

Dermatoses


Localisation vulvaire de dermatoses  : (3 ;4)

Dermites de contact par irritation ou sensibilisation par un allergène, avec forme irritative et allergique. Degré variable de démangeaisons, brûlures et irritation, de survenue brutale ou progressive. Possibilité d'éruption érosive en bulles +/- croûtes avec plaques érythémateuses et desquamation +/- excoriation, dyspigmentation.
 
Eczéma, psoriasis surtout la forme inversée qui atteint les grands plis avec un aspect typique dans les zones convexes (plaques bien limitées avec squames en taches de bougie), par contre dans les plis et sillons les lésions sont allongées, rouges ou roses, lisses, bien limitées, symétriques, bilatérales par rapport aux plis +/- macération et fissures, surinfection candidosique avec pustules satellites ou bactérienne avec aspect luisant. Il peut être déclenché par traumatisme physique (frottement), produits chimiques, infections, bêta-bloquants et antimalariques. Degré variable de démangeaisons et irritation, surtout si chaleur et humidité et irritants topiques. L'aspect histologique typique du psoriasis est de diagnostic facile. Il montre une acanthose épithéliale psoriasiforme avec des crêtes épithéliales effilées, massuées à leur extrémité, un amincissement du toit des papilles et une parakératose typiquement sèche et feuilletée, mais qui peut être plus compacte avec des PNN formant parfois des micro-abcès sans filament mycélien au PAS. Un infiltrat lymphocytaire modéré péri capillaire non spécifique peut accompagner les signes épithéliaux. Parfois, l'acanthose et la parakératose sont moins typiques en raison d'une eczématisation ou d'une irritation de la plaque psoriasique. Des formes pustuleuses sont observées.
Traitement : Stopper tous les irritants, traiter la surinfection, bains de siège, stéroïdes topiques modérés (désonide 0.05% ou triamcinolone 0.1% 2X/j sur 7-15 j, puis alterner avec calcipotriène (Dovonex).

Hidradénite : éruption chronique, acnéiforme des creux axillaires, en inframammaire et region anogénitale. Nodules kystiques, douloureux, profonds, avec sinus et cicatrices (acne mécanique ou inverse).
Pathophysiologie similaire à l’acné (excès d’androgènes, poussées lors des menstruations, parfois cas familiaux).
Clinique : après la puberté. Lésions qui vont et viennent, en placards avec degree variable de douleurs et d’incomfort, papules rouges acnéiformes, nodules et kystes qui peuvent se rompre avec fistules et degré variable de cicatrisation et d’incapacité.
Traitement : parfois difficile, stopper les pressions, frictions avec sous vêtements en coton, voire anti-androgènes, et antibiotiques oraux (tétracycline, minocycline),

Rares cas de syndrome de Leroy Fiessinger Reiter, dont les lésions sont proches du psoriasis, secondaires à une infection génito-urinaire à Chlamydiae (conjonctivite, fièvre, syndrome dysentérique, puis polyarthrite et lésions cutanées.
Dermite séborrhéique, la localisation vulvaire est assez rare sauf chez les blondes et rousses, modérément prurigineuse des régions pileuses, pour porter le diagnostic on recherche d’autres localisations (sillons naso-géniens, sourcils, front, conduits auditifs, région médiastinale) après avoir exclu une dermite de contact et un psoriasis.
 
Lichen plan (AIP 2009) : d’aspect très variable selon la localisation cutanée, cutanéo-muqueuse ou muqueuse, l’atteinte vulvaire est plus rare que l’atteinte buccale. Elle fait partie d'une maladie diffuse de la peau, muqueuse anale et orale scalp, ongles, yeux, oesophage, vessie nez et larynx.
Clinique : Touche la patiente de plus de 40 ans, asymptomatique ou prurit, voire brûlures : forme réticulaire, prurit variable, dans la forme érosive, douleurs et brûlures parfois marqués, si érosions extensives écoulement important malodorant avec dyspareunie et apareunie. Toute irritation peut entraîner une poussée de lichen plan : grattage, produits caustiques, irritants, friction durant les rapports.
Dans la forme papulaire, papules blanches formant un piqueté ou un réseau de la vulve pouvant s'étendre au vestibule voire les petites lèvres. Dans la forme érosive, érythème luisant très sensible avec des érosions à bord irrégulier grisâtre. Fréquence du phénomène de Koebner.
Dans ses formes atypiques il peut être pigmenté, érosif ou bulleux (douloureux avec brûlures).
Evolution par poussées, voire atrophiante, avec l'évolution les petites lèvres et le prépuce se rétractent et s'agglutinent, avec synéchies, sténose, raccourcissement du vagin, l'épithélium est aminci, hypopigmenté. Le diagnostic différentiel peut être difficile avec un lichen sclérosant (voir peau dermatoses), éruption médicamenteuse, pemphigoïde cicatricielle, Lichen simplex, GVH.
Histologie : Hyperacanthose avec hyperplasie épidermique en dents de scie, hyperkératose orthokératosique (pas de parakératose) + hypergranulose, infiltrat dense en bande de lymphocytes et histiocytes qui occupe et détruit la jonction épidermique, on retrouve, dans les couches profondes du revêtement une exocytose et des corps de Civatte, parfois, on note la présence d’un clivage sus-épidermique avec formation de bulles, la limite de l’infiltrat inflammatoire est nettement délimitée sans atteinte du derme réticulaire.
Dans les zones muqueuses (lésions érythémateuses), épithélium aminci avec couche basale horizontalisée, vacuolisation, nécroses kératinocytaires isolées isolées, infiltrat lymphocytaire en bande sans plasmocytes avec exocytose dans partie basse du corps muqueux.
Dans les formes érosives, infiltrat moins typique, horizontal avec parfois quelques plasmocytes. Dans le lichen plan pigmentogène, fibrose peu inflammatoire parfois tatouée de dépôts mélaniques avec pigmentation mélanique des kératinocytes de la basale.

Diagnostic différentiel
Dans les formes érosives, avec une vulvite inflammatoire non spécifique ou de Zoon, un lichen scléreux inflammatoire et une localisation vulvaire de bullose auto-immune.
Dans les formes tardives, pigmentées avec une fibrose avec pigmentation mélanique post-lichen scléreux car la hyalinisation du collagène caractéristique peut disparaître en fin d'évolution.
Traitement : difficile aucun agent isolé n'étant efficace, bains de siège, stéroïdes topiques puissants (halobétasol / clobétasol 0.05% 1-2 X/j, pour le vagin acétate d'hydrocortisone 25 -100 mg suppositoire nocturne, si évolué prednisone orale ou triamcinolone intralésionnel. Tacrolimus topique après contrôle par stéroïdes topiques (pour pouvoir arrêter ceux-ci). On peut proposer cyclosporine 4 mg / kg / j puis sevrer avec Plaquenil 200 mg et/ou acétate d'hydrocortisone, sinon doxycycline, étronidazole, acitrétine, méthotrexate, azathioprine.
Pronostic : 38% résolution complète, 30% résolution partielle, 32% inefficace. (voir peau dermatoses)..
Traitement ; corticoïdes ou cyclosporine en topique, dapsone ou Griséofulvine par voie orale


Intertrigo : dermatose mécanique inflammatoire avec inflammation superficielle des plis cutanés où il y a friction, chaleur et humidité, ce qui provoque rougeur, macération, érosion, fissures avec surinfection (souvent mixte Candidosique et bactérienne), souvent chez patient obèse.
Clinique : degré variable de démangeaisons, brûlures et irritation, surtout si temps chaud et humide et vêtements synthétiques et si prurit.
Traitement :éviter les causes favorisantes, nettoyage doux et sec. Hydrocortisone topique à 1% + clotrimazole ou miconazole en crème, ou Nystatine, si surinfection constatée on passe en oral (céphalosporine et fluconazole).

 Pathologies sudorales (3)
Maladie de Fox Fordyce  : (2) forte prédominance féminine (9/1), débute à la puberté avec une éruption papulaire prurigineuse du périnée, mamelons et des creux axillaires avec lichénification secondaire.
Histologie : follicules pilaires avec glandes apocrines bouchées par de l'hyperkératose aboutissant à une dilatation secondaire, des remaniements inflammatoires du derme, une acanthose et une spongiose.
Traitement : oestroprogestatifs, antibiotiques, corticoïdes ou isotrétinoïde.
Hidradénite suppurée  : (2)Pathologie des glandes apocrines, la forme aiguë se traduit par un abcès qui doit être draîné, dans la forme chronique : nodules sous-cutanés profonds douloureux qui peuvent confluer et ulcérer la peau avec fistulisation et formation de remaniements scléreux, cicatriciels et d’ulcérations.
Histologie : périfolliculite avec infiltrat inflammatoire mixte.
Traitement : exérèse de tout le bloc scléro-inflammatoire avec greffe cutanée associé au Roaccutane.
 
Pathologies pilaires (3)
La vulve peut être le siège d’alopécie, rarement de pelade, possibilité d’hypertrichose souvent secondaire à un Traitement androgénique local, sinon rechercher un trouble endocrinien.
 
Dermatoses bulleuses (3 ;4)
Formes aiguës :
Erythème pigmenté fixe bulleux : toxidermie avec bulle unique de siège vulvaire, sinon bouche, yeux, peau avec fièvre et signes systémiques, se traduit par une brûlure ou éruption quelques heures après absorption du médicament incriminé (sulfamométoxazole, triméthoprime, ciprofloxacine, AlNS, barbituriques, cyclines, parfois paracétamol, phénacétine, pyrazolés) qui réapparait au même endroit entre 30 minutes et 48 heures après chaque ré-ingestion du même médicament. Large plaque érythémateuse à centre bulleux puis ulcération douloureuse. Après arrêt du médicament incriminé on obtient la guérison avec hyperpigmentation post inflammatoire (sauf au niveau de la muqueuse).
Histologie  : remaniements vacuolaires de la couche basale et corps de Civatte, quelques PNE dans le derme.
Erythème polymorphe, atteinte vulvaire dans les formes intenses cutanéomuqueuses avec des bulles hémorragiques qui se rompent aboutissant à des érosions douloureuses et à des lésions en cocarde à centre livide et bord rouge. Souvent secondaire à des médicaments (sulfamides antibactériens, anti­comitiaux, aminopénicillines, pyrazolés, oxicams et AINS), association possible à Herpès virus, mycoplasmes.
Histologie : vacuoles basales, nécrose kératinocytaire et vésicules intra-épidermiques, infiltrat chronique marqué du derme (lymphocytes/histiocytes), dépôts non spécifiques intravasculaires de C3 et IgM. Il existe une exocytose lymphocytaire marquée et un infiltrat lymphocytaire horizontalisé qui obscurcit la jonction dermo-épidermique et s'accompagne de dépôts mélaniques au sein du chorion superficiel
Nécrolyse épidermique toxique (syndrome de Lyell) : débute comme un érythème polymorphe mais les lésions sont extensives avec larges décollements, chez l’enfant déclenché surtout par une infection staphylococcique, chez l’adulte par des médicaments.
Formes chroniques : (4)
Pemphigus : maladie bulleuse auto-immune de l'adulte > 40 ans, bulle intraépidermique secondaire à une acantholyse suite à des dépôts d'Ac circulants (IgG), l'atteinte muqueuse (orale) est révélatrice y compris dans le périnée. Le frottis de la bulle montre les cellules de Tzanck (cellules épithéliales arrondies, en placards, à gros noyaux hyperchromatiques et cytoplasme basophile condensé autour du noyau). Présence en plus d'abcès éosinophiles intra-épidermiques, d'hyperplasie verruqueuse et de PNE. La vulve est le siège d'une variante végétante sous forme de lésions confluentes volumineuses, suintantes, érodées, mal odorantes, douloureuses. Cette pathologie est potentiellement létale et est traitée par corticothérapie par voie générale associée à des immunosuppresseurs.
Le diagnostic est confirmé par l'immunofluorescence directe en zone saine périlésionnelle, avec dépôt fluorescent d'IgG inter­kératinocytaire en résille au sein de l'épithélium. L'examen en immunofluorescence indirecte révèle la présence dans le sérum sanguin d'anticorps circulants anti-IgG et anti-C3, dirigés contre la membrane des kératinocytes, dont le taux est corrélé à l'activité de la maladie et à l'efficacité du traitement.
Pemphigoïde  : ulcères sensibles humides, parfois bulles sous tension replies de liquide. Bulle sous épithéliale du sujet âgé, la forme classique de Lever est rare dans la vulve (prurit marqué, bulles volumineuses sur fond érythémateux) avec un épiderme normal soulevé par une bulle contenant des PNN et PNE, sans nécrose ni acantholyse. La forme cicatricielle atteint électivement les muqueuses conjonctivales, buccale, œsophagienne, vulvovaginale, la rupture des bulles s'accompagne de synéchies pouvant aboutir à une cécité, des adhérences gingivojugales, rétrécissement œsophagien, sténoses vulvo-urétrales ou vaginales. Pathologie de la femme âgée, elle peut se voir chez des sujets jeunes. L'atteinte vaginale prend l'aspect d'une vaginite desquamative synéchiante, il faut alors exclure un lichen plan érosif. Comme dans toute bulle la biopsie doit porter en périphérie de la bulle au niveau du décollement.
Le diagnostic est confirmé par l'immunofluo­rescence directe effectué en peau / muqueuse saine péri lésionnelle (dépôt fin linéaire fluorescent en bande sous-épithéliale de C3 et/ou d' IgG).
Diagnostic différentiel
- lichen plan érosif ou le lichen scléreux bulleux mais dans les 2 cas, l'examen en immunofiuorescence directe (IFD) est discriminant.
Traitement : corticothérapie locale.
Herpès gestationis : incidence de 610-6 grossesses, associé à HLA DR 3 et 4, prurit féroce et rash érythémateux maculaire avec bulles et ulcérations superficielles. Apparaît au 2ème trimestre, régresse après l'accouchement.
Histologie : bulle sous épidermique avec PNN, PNE, lymphocytes, histiocytes, infiltrat dermique superficiel périvasculaire, dépôts de C3 linéaires et d'IgG.
Dermatose linéaire à IgA : de localisation périnéale chez l’enfant de 3 à 4 ans avec des bulles et vésicules qui s’étendent aux cuisses.
Histologie : aspect intermédiaire entre dermatite herpétiforme et pemphigoïde avec dépôts d’IgA le long de la membrane basale.
Le lichen sclérosant et plan peuvent être bulleux.
Dermatose pustuleuse sous-cornée de Sneddon-Wilkinson : dermatose des grands plis qui peut s’étendre secondairement à la vulve, petites pustules sur fond érythémateux.
Impétigo herpétiforme qui est une pustulose spécifique de la vulve, rare, au dernier trimestre de grossesse, début brutal dans un tableau toxi-infectieux, éruption érythémato-pustuleuse inguinovulvaire sur fond érythémateux, les pustules rompues deviennent saillantes et végétantes, l'histologie est similaire à celle du psoriasis pustuleux, cette pathologie est létale sans traitement, la mort du fœtus est habituelle.
Aphtoses : Les aphtes vulvaires sont rares par rapport aux formes buccales, ils ressemblent à la forme buccale mais posent le problème de diagnostic différentiel avec un herpès, érythème polymorphe, syphilis secondaire, Crohn, il faut rechercher des aphtes buccaux correspondant à l’aphtose bipolaire qui peut évoluer vers un Behçet. Ces lésions sont fréquentes, d'étiologie souvent inconnue, partiellement familial, avec une /des ulcérations douloureuses bien limitées, de taille variable, parfois importante (aphte géant) à fond "beurre frais", avec un liseré rouge vif périphérique.
 Histologie : ulcération épithéliale + infiltrat inflammatoire polymorphe du chorion (lymphocytes, souvent riche en PNN + quelques histiocytes et parfois des altérations vasculaires).
Syndrome de Behçet (2)avec des ulcères oraux, génitaux et une uvéite, possibilité d'acné, de nodules cutanés, de thrombophlébite, synovite d'encéphalopathie et de colite.
Histologie : artérite nécrosante.
 
Epidermolyses bulleuses héréditaires
Maladie de Hailey-Hailey (pemphigus bénin familial, autosomique dominant (atteinte de 3q)), débute à l’adolescence et est confondu avec un intertrigo, surtout dans les grands plis inguinaux et génitocruraux avec des plaques eczématiformes suintantes, macérées couvertes de fissures, il faut rechercher des lésions semblables des aisselles et du cou et faire une enquête familiale.
Histologie : bulle intra-épidermique avec acantholyse et des cellules dyskératosiques mais sans hyperplasie ni hyperkératose.
Traitement ; dermocorticoïdes
Maladie de Darier : trouble de la kératinisation héréditaire (autosomique dominant (en 12q)), débute dans l’enfance dans un contexte familial sous forme d’une éruption +/- étendue, d’extension progressive de papules kératosiques qui peuvent former des placards confluents et se surinfecter. Débute au visage et tronc > possibilité d’atteinte du dos des mains et des pieds avec papules, kératodermie, voire des lésions unguéales ou muqueuses en particulier du périnée, la dyskératose prédomine sur l’acantholyse sauf dans les formes bulleuses (6)
Histologie : trouble de maturation des kératinocytes avec fentes suprabasales par acantholyse avec formation de bulles, de corps ronds et de petites cellules détachées (grains).
Dyskératome verruqueux : même histologie que la maladie de Darier, atteinte isolée de la tête et du cou ou vuvlve, les projections villeuses intracavitaires sont plus marquées
Maladie d’Ehler-Danlos : trouble du collagène avec hyperélasticité cutanée et hyperlaxité ligamentaire, risque de rupture vasculaire lors de l’accouchement.
Pseudoxanthome élastique : maladie génétique rare du tissu élastique surtout au niveau des grands plis, nombreuses papules blanc-jaune, en lignes ou plaque réticulées.
Maladie de Cowden (voir phacomatoses), possibilité d’atteinte vulvo-périnéale, nombreuses papules ou papillomes sur la vulve débordant sur le périnée
Ont été décrits au niveau de la vulve les pathologies suivantes : (2), (fréquente dans cette localisation), dyskératome verruqueux,
Rares cas de white sponge nevus (7). (voir peau et ORL)
 
Pyodermite gangréneuse : (2) pathologie ulcéreuse nécrotique d'étiologie indéterminée association fréquente à une colite ulcérative chronique, tumeurs hématologiques, connectivite ou pathologie hépatique.
Histologie : non spécifique, ulcération et inflammation sévère aiguë ou chronique
 
Localisation vulvaires de pathologies systémiques
La maladie de Crohn (8 ;9)
Syndrome du glucagonome (voir peau)  : lésions périnéofessières en larges plaques eczématiformes à bords circinés avec des lésions d'érythème annulaire à centre nécrotique, glossite intense dépapillée, perlèche pseudocandidosique, amaigrissement rapide, diabète modéré et anémie normochrome.


(2) Kurman RJ. Blaustein's pathology of the female genital tract. third ed. New York : Springer verlag, 1987.

(3) Hewitt J, Pelisse M, Paniel B. Maladies de la vulve. second ed. Paris : McGraw-Hill, 1987.

(4) Wilkinson EJ, Dong-Lin X. Benign diseases of the vulva. In : Kurman RJ, editor. Blausteins's Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 37-98.

(5) Kaufman RH, Gardner HL, Rawls WE, Dixon RE, Young RL. Clinical features of herpes genitalis. Cancer Res 1973 ; 33(6):1446-1451.

(6) Thomas L, Balme B, Moulin G. [The "acantholytic dyskeratosis" syndrome. General review]. Ann Pathol 1992 ; 12(4-5):314-321.

(7) Sayag J, Jancovici E, Lacroix J. [Exclusive genital white sponge nevus]. Ann Dermatol Venereol 1985 ; 112(9):759-760.

(8) Guerrieri C, Ohlsson E, Ryden G, Westermark P. Vulvitis granulomatosa : a cryptogenic chronic inflammatory hypertrophy of vulvar labia related to cheilitis granulomatosa and Crohn's disease. Int J Gynecol Pathol 1995 ; 14(4):352-359.

(9) Vettraino IM, Merritt DF. Crohn's disease of the vulva. Am J Dermatopathol 1995 ; 17(4):410-413.




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