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troubles de pigmentation


Lésions mélanocytaires (1-4)

Pigmentations vulvaires sans prolifération mélanocytaire : les lésions pigmentées vulvaires sont assez fréquentes (10% d’une consultation gynécologique). Elles correspondent à des lésions souvent bénignes uniques ou multiples, symétriques ou asymétriques.

Un contrôle biopsique peut être utile, surtout dans le cas de lésions asymétriques, pour éliminer avec certitude une prolifération mélanocytaire qui peut être un lentigo ou un naevus voire un mélanome

Certaines correspondent histologiquement à des lésions non mélaniques pigmentées comme le carcinome basocellulaire tatoué, les condylomes pigmentés, les néoplasies intra-épithéliales viro-induites pigmentées bowénoïdes (maladie de Bowen ou papulose bowénoïde / ’VIN classique’).

D’autres correspondent à une hyperpigmentation mélanique de l’épithélium malpighien.

Lésions pigmentées asymétriques : rarement biopsiées, hyperpigmentation des kératinocytes de la basale épidermique sans hyperplasie mélanocytaire ni remaniement du chorion. En cas de lentigine, les crêtes épithéliales sont souvent allongées avec parfois de rares mélanocytes réguliers de siège basal.

Lésions pigmentées asymétriques (macules mélanotiques) : acanthose épithéliale modérée régulière avec des bourgeons trapus, hyperpigmentation mélanique des kératinocytes de la basale, dépôts mélaniques du chorion superficiel. Pas d’hyperplasie mélanocytaire, parfois quelques cellules claires basales (kératinocytes clarifiés (Melan A et HMB45 négatifs, CK+)).

Dans des cas exceptionnels, quelques mélanocytes réguliers (Melan A et HMB45 positifs, souvent PS100 négatifs) de siège basale peuvent être observés.

Diagnostic différentiel  : lentigine mais dans ce cas, les crêtes épithéliales sont plus effilées.

En cas de lésion unique, peut se poser le problème d’un lentigo dans lequel l’hyperplasie mélanocytaire est nette

Hypopigmentation   : (la vulve est normalement hyperpigmentée), le vitiligo dont le siège électif est la vulve sous forme de plages bien limitées, symétriques entourées d’un liséré hyperpigmenté (pathologie héréditaire due à une absence focale de mélanocytes, il faut rechercher d’autres lésions au visage, hanches, face dorsale des doigts et des mains), l’albinisme (incapacité génétique des mélanocytes à synthétiser de la mélanine), le piebaldisme qui est une pathologie autosomique dominante ressemblant au vitiligo et associé à une surdité de perception, hétérochrome irienne et dysmorphie faciale, la leucodermie correspond à une dépigmentation post-inflammatoire.

Hyperpigmentation  (mélanose vulvaire) : zones maculaires irrégulières hyperpigmentées, isolées ou multiples, se voit lors de grossesse, de pathologies endocriniennes telles que la maladie d’Addison (étiologie la plus fréquente de mélanodermie vulvaire de nature endocrinienne), l’érythème pigmenté fixe (fréquent dans la vulve) qui correspond à une toxidermie médicamenteuse (plaque douloureuse rouge sombre de 2 à 3 cm.

L’ acanthosis nigricans (AN) (Indian J Dermatol 2011 ;56:678, Fertil Steril 1993 ;59:583) est une dermatose cutanéomuqueuse rare de diagnostic clinique, associe une hyperpigmentation brunâtre, étendue en plaques et un épaississement cutané. La surface est sèche, rugueuse et verruqueuse, coloration brune sale du périnée avec peau épaissie. L’atteinte débute et prédomine dans les grands plis et peut s’étendre à la vulve, ombilic, paumes, plantes et ongles ; l’atteinte vulvaire isolée est possible. Quand une biopsie est pratiquée, elle montre des lésions limitées à l’épiderme qui est hyperplasique, papillomateux et recouvert par une épaisse orthokératose. Dans la basale, les kératinocytes sont tatoués de mélanine, sans hyperplasie mélanocytaire. Le derme superficiel peut contenir du pigment mélanique.

L’AN est un véritable marqueur cutané d’une affection sous jacente, bénigne (obésité, endocrinopathies) ou maligne (cancer gastrique, intestinale, mammaire ou pulmonaire). Le diagnostic précoce de l’atteinte vulvaire est d’autant plus intéressant qu’elle est reconnue comme un argument pour la forme paranéoplasique.

La maladie de Laugier (4) encore appelée mélanose ou pigmentation mélanique lenticulaire essentielle, atteint les muqueuses buccales et génitales, particulièrement vulvaires s’accompagnant parfois de mélanonychies unguéales. Elle est caractérisée par une pigmentation lenticulaire brune et plane, simple ou multiple. Elle atteint essentiellement la femme adulte, de couleur blanche. Histologiquement, on admet parfois une discrète hyperplasie mélanocytaire.

La lentigine vulvaire (4) peut survenir à tout âge. Cliniquement, il s’agit d’une macule pigmentée de petite taille, de forme ronde ou ovale, bien limitée. L’examen histologique montre un allongement des crêtes épidermiques et parfois une très discrète hyperplasie mélanocytaire. La lentigine peut être isolée ou généralisée (lentiginose) et associée à d’autres anomalies, s’intégrant alors à des syndromes héréditaires bien définis comme le syndrome de Peutz-jeghers, et le syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba (voir Cowden). Rarement, la lentiginose s’accompagne d’anomalies cardiaques qui doivent faire rechercher un syndrome de Carney ou LAMB,un syndrome LÉOPARD - Lentigines, troubles de la conduction à l’Electrocardiogramme, hypertélorisme Oculaire, sténose Pulmonaire, Anomalies génitales, Retard de croissance et surdité, mais toutes ces anomalies sont rarement réunies chez un même patient ; et un syndrome NAME - Naevus, myxome Auriculaire cardiaque, neurofibrome Myxoïde et Éphélide. Les mélanodermies sont définies cliniquement par des lésions diffuses brunes, de couleur noire ou bleue foncée. L’atteinte vulvaire peut être au premier plan et révéler une maladie systémique.

Mélanose génitale (J Reprod Med 1993 ;38:5, Am J Dermatopathol 1985 ;7:51), extension variable, pigmentation qui se forme lentement

Histologie :Hyperpigmentation des kératinocytes basaux, avec densité mélanocytaire subnormale +/- incontinence pigmentaire

Macules mélanotiques muqueux (J Am Acad Dermatol 2000 ;42:640, J Am Acad Dermatol 2014 ;70:e81), macules sombres asymétriques

Histologie :Hyperpigmentation des kératinocytes basaux avec densité mélanocytaire subnormale (ni thèques ni confluents).

Pigmentation post-inflammatoire (Dermatol Ther 2010 ;23:449), de survenue lente, l’inflammation est souvent asymptomatique

Histologie  : incontinence pigmentaire nette.

Lichen simplex chronicus (Dermatol Clin 2010 ;28:669) : peau épaissie, pigmentée

Histologie  : acanthose épidermique (parfois discrètement irrégulière), hyperkératose (avec souvent stratum lucidum), hypergranulose, fibrose ou présence de trousseaux collagènes épaissis, verticaux du derme papillaire, infiltrat lymphohistiocytaire superficiel périvasculaire +/- incontinence pigmentaire.

NIE pigmentée / papulose bowenoïde pigmentée (Gynecol Oncol 1980 ;10:201, An Bras Dermatol 2014 ;89:825, J Am Acad Dermatol 2010 ;62:597) : papules sombres

Histologie  : NIE classique avec pigmentation mélanique +/- incontinence pigmentaire +/- infiltrat lymphohistiocytaire lichénoïde.

kératose séborrhéique pigmentée (Clin Exp Dermatol 2005 ;30:17), souvent multiple, papules / nodules, brun-sombre

Histologie  : acanthose épidermique, papillomatose discrète, hyperkératose et pseudokystes cornés

condylome acuminé pigmenté (J Dermatol 2014 ;41:337, J Dermatol 2012 ;39:860), verrues sombres +/- filiformes, souvent multiple

Histologie  : acanthose épidermique, hyperkératose, parakératose au moins focale à surface ondulée, les kératinocytes superficiels ont des halos périnucléaires, noyaux hyperchromatiques et irréguliers / à contors frippés (koilocytes).

Angiokératome (Eur J Gynaecol Oncol 2011 ;32:597, Acta Dermatovenerol Croat 2010 ;18:271) : papules / nodules sombres

Histologie  : acanthose épidermique (souvent irrégulière), hyperkératose, (often irregular), papillomatose discrète, près de vaisseaux dilatés à paroi fine dans le derma papillaire.

Maladie de Dowling-Degos (Ann Dermatol 2011 ;23:205)

 

Certaines pigmentations vulvaires sont « physiologiques » comme la pigmentation gravidique, quasi constante (90 %) et de mécanisme hormonal (oestrogènes et progestérone). Elle peut apparaître dès le premier trimestre de la grossesse et se localise à la région génitale dans 50 % des cas.

 

 

Reference List

 

 (1) Kurman RJ. Blaustein’s pathology of the female genital tract. third ed. New York : Springer verlag, 1987.

 (2) Hewitt J, Pelisse M, Paniel B. Maladies de la vulve. second ed. Paris : McGraw-Hill, 1987.

 (3) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 616-666.

 (4) Petit T, Cavelier-Balloy B, Vilmer C, Rivet J, Verola O, Janin A. Pigmented vulvar lesions : histological diagnosis. Ann Pathol 2002 ; 22(3):183-193.



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