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Pathologies systémiques


Pathologies systémiques

Localisation vulvaire de dermatoses : (3 ;4)

Pathologies pilaires (3)
La vulve peut être le siège d’alopécie, rarement de pelade, possibilité d’hypertrichose souvent secondaire à un Traitement androgénique local, sinon rechercher un trouble endocrinien.

Maladie de Cowden, possibilité d’atteinte vulvo-périnéale, nombreuses
La maladie de Crohn 
Syndrome du glucagonome (voir peau) : lésions périnéofessières en larges plaques eczématiformes à bords circinés avec des lésions d’érythème annulaire à centre nécrotique, glossite intense dépapillée, perlèche pseudocandidosique, amaigrissement rapide, diabète modéré et anémie normochrome.

Quelques cas décrits de fasciite nécrosante (1 ;4 ;48 ;49) de la vulve ont été décrits chez des patientes diabétiques avec une évolution souvent mortelle et nécessité d’une exérèse large et d’une antibiothérapie à large spectre.

La vulve peut être le siège également de sarcoïdose, LEAD, dermatomyosite, xanthogranulome bénin, xanthogranulome bénin.

Amylose cutanée localisée vulvaire  : série de 27 amyloses dont 26 localisées qui sont CK5 et CK14 +. Associé à VIN et rarement à lichen scléreux, kératose séborrhéique Hum Pathol. 2014 Oct ;45(10):2037-42.

Granulomatose à cellules de Langerhans [macroscopie, histologie], touche surtout l’enfant, voire des adultes âgés, d’extension clinique variable, avec soit atteinte localisée (cutanée) ou atteinte multiviscérale (osseuse, pulmonaire, hématologique, hépatique, hypophysaire, neurologique, etc.) avec dysfonctionnement viscéral.
L’atteinte génitale est classique dans le cadre du granulome éosinophtle péri-orificiel avec des papules, érosions, placards végétants multiples de la vulve et des plis inguinaux.
Une atteinte systémique est à rechercher systématiquement par un bilan car le pronostic dépend de l’âge, de l’extension de la maladie et de la gravité de l’atteinte extracutanée.
Prolifération dermique souvent superficielle, épidermotrope, d’histiocytes langerhansiens atypiques, éosinophiles, à noyaux réniformes et expriment Sl00 +, CDla +. Ils sont parfois xanthomisés ou multinucléés et se mêlent à un infiltrat polymorphe contenant des polynucléaires éosinophiles dont la présence est un élément d’orientation.
Diagnostic différentiel  : dermatose eczématiforme avec vésicules spongiotiques qui contiennent des lymphocytes avec parfois des histiocytes non langerhansiens (S100 et CDla négatifs).
L’histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker, d’origine également langerhansienne, n’atteint pas la vulve habituellement.

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(2) Kurman RJ.Kurman RJ, ed. Blaustein’s pathology of the female genital tract. third ed. New York : Springer verlag ; 1987.

(3) Hewitt J, Pelisse M, Paniel B. Maladies de la vulve. second ed. Paris : McGraw-Hill ; 1987.

(4) Wilkinson EJ, Dong-Lin X. Benign diseases of the vulva. In : Kurman RJ, ed. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 37-98.

(6) Thomas L, Balme B, Moulin G. [The ’acantholytic dyskeratosis’ syndrome. General review]. Ann Pathol 1992 ; 12(4-5):314-21.

(7) Sayag J, Jancovici E, Lacroix J. [Exclusive genital white sponge nevus]. Ann Dermatol Venereol 1985 ; 112(9):759-60.

(10) Prayson RA, Stoler MH, Hart WR. Vulvar vestibulitis. A histopathologic study of 36 cases, including human papillomavirus in situ hybridization analysis. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(2):154-60.

 

(48) O’Connell JX, Young RH, Nielsen GP, Rosenberg AE, Bainbridge TC, Clement PB. Nodular fasciitis of the vulva : a study of six cases and literature review. Int J Gynecol Pathol 1997 ; 16(2):117-123.

 

(49) Young RH, Clement PB. Pseudoneoplastic lesions of the lower female genital tract. Pathol Annu 1989 ; 24 Pt 2.:189-226.

 



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