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LICHEN SCLEREUX


DYSTROPHIES VULVAIRES : (1 ;3 ;4)
Il s'agit d'un ensemble de pathologies se traduisant par des plages épaissies de peau accompagnées d'un prurit sévère avec leucoplasie. Ces lésions sont facilement traumatisées, excoriées. Quand elles s'accompagnent d'une atrophie et d'un rétrécissement on parle de kraurosis vulvaire (lichen scléro-atrophique). Association au carcinome squameux (plus de la moitié des carcinomes squameux de la vulve présentent un lichen asymptomatique, près de 10% des lichen cliniques développeront un VIN et 20% un carcinome squameux (après un délai moyen de 4 ans) Hum Path 1998 ;29:932
Clinique : prurit, vulvodynie, dyspareunie superficielle
On distingue essentiellement :

Lichen simplex chronique ou neurodermite, secondaire à grattage ou frottements chroniques secondaire à un prurit, la lichénification se traduit par un épaississement et augmentation des reliefs de la peau.
Antécédents d'allergies, eczéma, fièvre des foins ou asthme ou dans un contexte de : dermatoses (dermatite atopique / de contact, lichen scléreux, lichen plan, psoriasis, infection, candidose, dermatophytose.
Clinique  : prurit sévère qui peut durer des années aggravé à la chaleur, stress, menstruations, habits serrés synthétiques
Macroscopie  : plaques épaisses avec érythème, bien limitées, associées à des excoriations, lichénification, croûtes ; les nodules correspondent au prurigo nodulaire
Images : #1 ; #3 ; #4
Histologie : acanthose irrégulière, orthokératose et parakératose ; fibrose dermique, hyperplasie des petits nerfs du derme ; pas/peu de spongiose. Images : #1, #2
(voir généralités dermatites psoriasiformes)
Images : lichen simplex chronicus
http://www.emedicine.com/derm/topic236.htm
Grandes lèvres agrandies, rugueuses, oedémateuses, atteinte uni- ou bilatérale, localisée ou généralisée, peau rose, rouge, violacée voire brune ou grise si très épaissie, parfois érosions, ulcères, suintement, fissures, croûtes.
Diagnostic : clinique, biopsies pour exclure lésion associée, voire culture (surinfection bactérienne ou mycosique), test allergéne.
Traitement  : bains de siege, exclure tout irritant et savon, steroids topiques puissants (clobétasol / halobétasol .05% 2X/j sur 7-14 j, puis 1X/j sur 15 j, puis 1j/2 sur 15 j. Rarement triamcinolone intralésionnel ou stéroïdes systémiques. Si surinfection, céphalosporine (céfadroxil 500 mg bsur 1 semaine ou fluconazole 150 mg), doxépine ou hydroxyzine 25-100 mg contre les démangeaisons.

Dyskératose acantholytique papuleuse génitale : affection exceptionnelle de l'adulte et de l'enfant, papules uniques / multiples des grandes lèvres et de la peau pouvant cliniquement simuler des papules de lichen plan.
Histologie : épithélium acanthosique, hyperkératosique, souvent parakératosique, la dyskératose acantholytique papuleuse se caractérise par une acantholyse marquée avec parfois des corps ronds
Diagnostic différentiel : maladie de Darier, de Hailey-Hailey.

Lelichen scléro-atrophique(AIP2009) Ann Pathol. 1996 Nov ;16(5):334-42 (anciennementkraurosis vulvae) = lichen scléreux (forme la plus fréquente environ 60% des cas) qui survient à tout âge y compris rarement chez des enfants (les cas pédiatriques s‘améliorent avec la puberté), mais surtout chez des femmes postménopausées (rare chez les sujets de couleur), chez l’homme l’équivalent correspond à la balanite xérotique oblitérante. Risque accru de carcinome malpighien (3%), mais dont les facteurs de risque ne sont pas déterminés. Les formes génitales sont beaucoup plus nombreuses que les formes extra-génitales (5/1) et les formes vulvaires beaucoup plus que les formes péniennes (6-10/1).
Clinique : prurit vulvaire chronique, dysurie/dyspareunie.
Etiologie : 21% des patientes ont 1 pathologie auto-immune (surtout dysthyroïdie, rarement une anémie pernicieuse), 22% des antécédents familiaux et 44% 1 ou plusieurs auto-anticorps.
Macroscopie : lésions papuleuses ou en plaques +/- étendues / symétriques, couleur blanc nacré presque translucide traduisant la hyalinisation du chorion superficiel, tantôt un aspect plus ivoirien ou mat et leucoplasique, traduisant une hyperplasie épithéliale sus-jacente. Modification des reliefs vulvaires avec atrophie du clitoris, aspect soufflé scléreux ou disparition +/- complète des petites lèvres, sténose orificielle +/- marquée +/- atteinte péri-anale. Ces modifications des reliefs peuvent être partielles et localisées ou toucher tous les reliefs de la vulve et alors entraîner une atrophie vulvaire complète. Dans sa forme typique, le LS atteint la vulve, la région périanale et même les sillons génitocruraux ; le diagnostic clinique est alors aisé. Si l’atteinte reste localisée (plaque blanche de type de leucoplasie), une biopsie s’impose pour éliminer une forme leucoplasique de maladie de Bowen. Possibilité de bulles, un purpura vulvaire peut être un signe de présentation de lichen scléreux de la petite fille (ne pas confondre avec abus sexuel), qui guérit sans séquelle hormis une hyperpigmentation. Possibilité de phénomène de Koebner (localisation de dermatose en zone lésée ou sur cicatrice obstétricale).
Dans près d’un quart des cas, le LSV devient hyperplasique, la muqueuse perd sa coloration nacrée et sa finesse ; elle est épaissie et rugueuse du fait de l’hyperplasie épithéliale donnant un aspect quadrillé et pachydermique à la muqueuse, souvent une ou des zones leucoplasiques forment des îlots saillants et rugueux, bordant parfois une zone érosive ou ulcérée parfois infiltrée (à biopsier si elles ne disparaissent pas après un traitement local à base de corticoïdes de classe 1 de 5 à 6 semaines pour exclure un carcinome épidermoïde micro-invasif).
Les formes érythroplasiques et pseudo-érythroplasiques du LSV ne sont pas rares.
Aux aspects blancs et scléreux du LSV se superposent des zones érythémateuses, voire érythroplasiques, en particulier au niveau du vestibule (problèmes diagnostiques délicats avec certains lichens plans érosifs vulvaires). En effet, le lichen plan réalise parfois des tableaux proches : aspect blanchâtre diffus de la muqueuse entourant une vestibulite plus érosive qu’érythroplasique avec parfois une atrophie des petites lèvres et du clitoris ou des synéchies des brides vestibulaires et des sténoses orificielles, mais présence de localisations cutanées et surtout d’autres localisations muqueuses : vaginite desquamative parfois synéchiante, gingivite desquamative, lichen plan jugal ou lingual.
Le diagnostic peut aussi se poser avec une pemphigoïde mucosynéchiante ou une pemphigoïde bénigne des muqueuses.
Parfois hémorragies sous-épithéliales avec plaques hématiques et purpuriques parfois cause d’hémorragies vulvaires, en particulier chez la fillette.
LSV bulleux : 1 ou 2 grandes bulles, fermes et solides, contrairement à celles des vraies maladies bulleuses (bulle sous-épithéliale qui traduit l’intensité de la hyalinisation du collagène avec décollement de l’épithélium).
Les formes vitiligoïdes sont parfois trompeuses car il existe des remaniements pigmentaires post-inflammatoires qui font poser le diagnostic de mélanose vulvaire, voire de mélanome malin.

Histologie : effacement des crêtes épidermiques avec jonction dermo-épidermique rectiligne, homogénéisation du derme (œdème ou collagène), sous lequel on retrouve un infiltrat lymphoïde en bande. Epiderme atrophique avec couche basale désorganisée hydropique, possibilité d’hyperkératose parfois marquée, couche granuleuse épaissie, du fait du prurit complication possible par ulcération et inflammation aiguë.
Les orifices pilosébacés ou glandulaires sont souvent le siège d’une hyperkératose ostiale.
Possibilité de dermite lichénoïde avec vacuolisation de la basale et exocytose focale de lymphocytes. Possibilité de : hyperkératose parfois marquée, d’hyperplasie épithéliale, rares corps isolés de nécrose, décollements bulleux, érosions, quelques lymphocytes intra-épithéliaux, disparition de mélanocytes.
Au stade débutant on a une hyperplasie psoriasiforme constante et épidermotropisme basilaire (80%), épaississement de la membrane basale (44%), atrophie épidermique (33%) (ne se voient pas dans le lichen plan = 0%), alors que dans le lichen plan on a des corps cytoïdes, une hypergranulose en coins, une squamotisation de la couche basale et des crêtes épidermiques effilées Am J Surg Pathol. 1998 Apr ;22(4):473-8.
Diagnostic différentiel  : lichénification, radiodermite (mais élastose, plasmocytes, fibroblastes dystrophiques), lichen plan
Le LSV pédiatrique est souvent méconnu ou diagnostiqué avec retard.
Clinique : prurit / brûlures vulvaires, hémorragies vulvaires fréquentes et parfois révélatrices de l’affection, moyenne d’âge du début des symptômes de 6 ans, rares cas avant l’âge de 1 an.
Cependant, le délai entre le début des symptômes et le diagnostic est en moyenne de 3,5 ans.
Muqueuse blanche nacrée très évocatrice, fréquence des fissures spontanées, érosions de grattage et suffusions hémorragiques sous-épithéliales.
En prépubertaire, modifications des reliefs anatomiques avec atrophie du clitoris, disparition des petites lèvres, brides vestibulaires postérieures ou sténose globale de l’orifice vulvovaginal. Les formes hyperplasiques, avec épaississement épithélial, se voient dans 5 % des cas infantiles, aspects vitiligoïdes dans 20 % des cas.
Diagnostics différentiels : candidose, lichénification, coalescence des petites lèvres, vitiligo, voire le psoriasis qui chez l’enfant est souvent fissuraire, sévices sexuels du fait de la présence d’hémorragies sous-épithéliales, voire d’hématomes spontanés.
Bien que classiquement le LSV infantile guérisse spontanément à la puberté, les dernières données de la littérature ne plaident pas en ce sens.
Le vécu psychologique de cette affection est souvent pénible, non seulement pour la fillette, mais aussi parfois pour la mère, surtout si certains signes de la maladie (hémorragies, hématomes, fissures et érosions) ont été pris pour les conséquences de sévices sexuels.
Dans la majorité des cas, le LSV de l’enfant répond bien à la corticothérapie locale, cependant celle-ci ne le met pas à l’abri de récidives possibles à l’arrêt du traitement ou à l’âge adulte.
Complications : dyspareunie, érosions, fissures, surinfection à Candida ou à germes banals, sténose urétrale, infection secondaire aux ulcérations chroniques ou aux corticoïdes. Carcinome malpighien (jusqu’à 5% sur la vie entière), surtout si patiente âgée, lichen ancien et signes d’hyperplasie/dysplasie, les zones leucoplasiques épaisses, fixes, rebelles à une corticothérapie locale puissante doivent inciter à la biopsie, de même que les lésions ulcérées traînantes.
Traitement  : nettoyage doux, sous vêtements en coton non serrés, émollients et lubrifiants, éviter les cosmétiques. Stéroïdes topiques de classe V pour lésions non compliquées et muqueuses prépubertaires (propionate de Clobetasol 0.05% ou tacrolimus topique à 0.1% pour les lésions génitales de l’adulte), triamcinolone intralésionnel si pas de réponse. Acitrétine (200 mg/j sur 16 semaines) dans les formes évoluées

L'hyperplasie squameuse : surtout de 30 à 60 ans avec une atteinte asymétrique, parfois focale de la vulve qui est rose ou rouge, les repères cutanés sont accentués. Se caractérise par une acanthose avec stratum granulosum proéminent, une hyperkératose et une inflammation chronique minime dermique. Absence d'atypie. Le Traitement repose sur des corticoïdes topiques et des médicaments anti prurit, possibilité de chirurgie partielle ou d'ablation laser.
Il existe des cas où on retrouve un mélange d'aspect de lichen scléreux et d'hyperplasie squameuse qui est dénommé dystrophie vulvaire mixte.
Le traitement du lichen repose sur l'application topique de testostérone à 2% (2/jour de façon continue, les effets secondaires sont hypertrophie clitoridienne et hypertrichose), cette thérapeutique est critiquée car d'efficacité similaire à la vaseline ! !, progestérone ou corticoïdes (2/jour pendant 2 semaines, l'administration prolongée peut amener une atrophie vulvaire ou contracture). Des mesures locales (dessous en coton, éviter les détergents) (5). Dans les cas difficiles on peut proposer des rétinoïdes. Le traitement de l'hyperplasie repose sur des corticoïdes topiques.

Atypies multinucléées AJSP 1994 ;18:1233 : femmes jeunes
Histologie : cellules épithélioïdes multinucléées dans les couches épithéliales basses, avec 2-10 noyaux, nucléoles nets ; pas d’atypies, ni hyperchromasie, ni pléomorphisme ; pas d’inflammation significative, HSV et HPV négatifs
http://pathologyoutlines.com/vulva.html
(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(3) Hewitt J, Pelisse M, Paniel B. Maladies de la vulve. second ed. Paris : McGraw-Hill ; 1987.

(4) Wilkinson EJ, Dong-Lin X. Benign diseases of the vulva. In : Kurman RJ, ed. Blausteins's Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 37-98.


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