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Tumeur conjonctive bénigne


Tumeurs bénignes conjonctives : (1 ;3 ;5 ;11) léiomyomes dont forme atypique myxoïde (5 ;36), lipomes, hémangiomes matures (se voient surtout chez femmes âgées, sous forme de multiples papules des faces latérales des grandes lèvres) ou juvéniles, granulomes pyogéniques, angiokératomes Archives 1992 ;116:880 (voir peau), angioendothéliomes épithélioïdes, lymphangiomes parfois éléphantiasiques (parfois après chirurgie ou radiothérapie), des varices et varicosités, rhabdomyomes, xanthome verruciforme, granulomatose à cellules de Langerhans, fibrome, desmoïde Archives 1997 ;121:512, dermatofibrome, nodules fusiformes post-opératoires, paragangliome, tumeurs glomiques, tumeurs à cellules granuleuses bénignes AJSP 1986 ;10:497, schwannome, neurofibromatose ou neurofibrome AJSP 1989 ;13:873, molluscum pendulum, lipogranulome sclérosant, hyperplasie lymphoïde bénigne, , tumeur fibreuse solitaire (5) Mod Path 1997 ;10:1028.

Quelques cas décrits de fasciite nécrosante (1 ;4 ;37 ;38) de la vulve chez des patientes diabétiques avec une évolution souvent mortelle et nécessité d’une exérèse large et d’une antibiothérapie à large spectre.
Myoépithéliome-like Am J Surg Pathol. 2015 Aug ;39(8):1102-13 : série de 9 cas entre 24 et 65 ans, de 2 à 7.7 cm, bien limité, lobulé pseudo-encapsulé.
Histologie  : cellules épithélioïdes à fusiformes, cytoplasme amphophile, noyaux réguliers, stroma hypervasculaire +/- myxoïde (5 à 95% de la tumeur), dans la composante myxoïde les cellules sont dyscohésives ou en amas lâche, dans les zones non myxoïdes, cellules en plages ou aspect storiforme.
Immunohistochimie  : positivité de : vimentine, EMA, RE, souvent actine, négativité de : S100 GFAP, CD34, CK (7/9) sinon très focal, SMARCB1.
Biologie moléculaire  : absence de réarrangements de EWSR1, FUS, NR4A3.

Le lymphangiome circonscrit vulvaire peu fréquent justifie la recherche d’une étiologie ou pathologie associée (malformation congénitale, iatrogénicité, infection, processus tumoral). Cliniquement, il s’agit d’une lésion verruqueuse, violacé foncé, prurigineuse ou douloureuse. Histologiquement, sous un épiderme hyperplasique, le derme papillaire contient de nombreux vaisseaux lymphatiques de taille variée, à bordure endothéliale, sans atypie.
L’hémangiome peut réaliser un aspect proche mais son siège vulvaire est exceptionnel après l’âge de 3 ans, les hémangiomes matures (se voient surtout chez femmes âgées, sous forme de multiples papules des faces latérales des grandes lèvres) ou juvéniles, granulomes pyogéniques, angiokératomes Archives 1992 ;116:880(voir peau), angioendothéliomes épithélioïdes, lymphangiomes parfois éléphantiasiques (parfois après chirurgie ou radiothérapie), des varices et varicosités,
Lipomes, Tumeur pseudo-lipoblastome Am J Surg Pathol. 2015 Sep ;39(9):1290-5 : exceptionnel avec 4 cas décrits et série de 8 cas, entre 17 et 46 ans (médiane de 27 ans), de 3.5 à 15 cm (médiane de 5.6 cm), myxoïde, mucoïde, ou gélatineux, bien limitée, lobulée.
Histologie  : lobulé, proportion variable d’adipocytes matures, lipoblastes benoîts uni- et bivacuolés, cellules fusiformesà noyaux en cigares sur un fiond myxoïde et vaisseaux arborisés, ni atypies, ni mitoses.
Immunohistochimie  : négativité de : S100, MDM2, CDK4 (5/6) ; CD34 (60%).
Biologie moléculaire : négativité de : PLAG1 (7/8), HMGA2, Rb (7/8)

A signaler des PEComes bénins en extrarénal imitant un carcinome à cellules claires mais negativitée des marqueurs épitheliaux, positivité nette des marqueurs de mélanogenèse HMB45 voire MART-1, négativité de S-100, vimentine, muscle-specific actin, desmine et chromogranin A (39)

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 616-666.
(3) Hewitt J, Pelisse M, Paniel B. Maladies de la vulve. second ed. Paris : McGraw-Hill, 1987.
(4) Wilkinson EJ, Dong-Lin X. Benign diseases of the vulva. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 37-98.
(5) Kurman RJ, Ronnett BM, Sherman ME, Wilkinson EJ. Tumors of the cervix, vagina and vulva. Fourth series ed. Washington, DC : American registry of pathology, 2010.

(11) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(36) Nielsen GP, Rosenberg AE, Koerner FC, Young RH, Scully RE. Smooth-muscle tumors of the vulva. A clinicopathological study of 25 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(7):779-793.
(37) O’Connell JX, Young RH, Nielsen GP, Rosenberg AE, Bainbridge TC, Clement PB. Nodular fasciitis of the vulva : a study of six cases and literature review. Int J Gynecol Pathol 1997 ; 16(2):117-123.
(38) Young RH, Clement PB. Pseudoneoplastic lesions of the lower female genital tract. Pathol Annu 1989 ; 24 Pt 2.:189-226.
(39) Tazelaar HD, Batts KP, Srigley JR. Primary extrapulmonary sugar tumor (PEST) : a report of four cases. Mod Pathol 2001 ; 14(6):615-622.


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