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Tumeurs malignes conjonctives 


Tumeurs malignes conjonctives (1-3) : Tous les types de sarcomes peuvent se voir dans la vulve, ce sont des tumeurs exceptionnelles (1-3% des tumeurs vulvaires), le léiomyosarcome qui est le plus fréquent des sarcomes (4), suivis du rhabdomyosarcome et fibrosarcome (5), liposarcome, mésothéliome, HPC, angiosarcome, Kaposi, tumeur à cellules granuleuses malignes, MPNST, rhabdomyosarcome botryoïde (enfant), sarcome synovial Mod Path 1996 ;9:970, HMF, DFSP Am J Surg Pathol. 2010 Mar ;34(3):393-400, de 23 à 76 ans (moyenne de 46 ans), taille de 1,2 à 15 cm (médiane de 4 cm), sarcome alvéolaire des tissus mous, tumeur rhabdoïde maligne, leucémies, lymphomes (3) AJSP 1993 ;17:842 (6), sarcome épithélioïde.

Léiomyosarcome  : surtout après 40 ans, parfois e croissance rapide lors d’une grossesse. Les critères diagnostiques Am J Surg Pathol 1996 ;20:779 sont : >5 cm, bords infiltrants, >5 mitoses / 10 HPF, atypies nettes, si 1 critère = léiomyome, si 2 critères = léiomyome atypique si > 2 = LMS

Macroscopie  : bien limité, mou, charnu +/- hémorragique / kystique / mucoïde, nécrose nette peu fréquente.

Histologie  : classique, en arête se poisson, storiforme / plexiforme, vacuoles périnucléaires, noyaux en cigare pafois atypiques. Images (cliquer sur flèches de défilement) histologiques    :

Positivité de  : desmine, actine lisse, RE/RP, faible de CK, S100, négativité de : CD34, CD117, DOG1.

Diagnostic différentiel  : DFSP : CD34+, marqueurs muscle liss négatifs (Am J Surg Pathol 2010 ;34:393) sarcome épithélioïde Fibrosarcome : , marqueurs muscle liss négatifs GIST : CD117+, DOG1+ (Oncol Lett 2011 ;2:797), Léiomyome, Mélanome, sarcome indifférencié

Le pronostic est lié au grade, stade, activité mitotique et histologie. Pour les tumeurs de faible grade, excision locale large, pour les formes plus agressives, vulvectomie radicale avec curage ganglionnaire et chimiothérapie (5).

 

Le sarcome épithélioïde proximal a une certaine importance du fait de sa fréquence relativement fréquente à cet endroit où l’évolution est plus agressive que dans la forme habituelle dans la partie distale des extrémités (voir tissus mous). Patientes de 3ème à 5ème décennies, rare durant la grossesse, masse indolore de croissance rapide, de mauvais pronostic (75 à 100 % de mortalité, avec des récidives tardives et 60-75% de métastases).

Macroscopie  : lésion isolée ou multinodulaire, nodules satellites, dans derme profond, tissu sous-cutané, mou à ferme avec hémorragie / nécrose.

Histologie  AJSP 1997 ;21:130, AJSP 1989 ;13:848 : Classique rare (cellules épithélioïdes et fusiformes, agencement granulomateux avec hyalinisation centrale, nécrose), présence de cellules polyédriques et épithélioïdes à cytoplasme abondant éosinophile, avec accentuation de type rhabdoïde, parfois amas de cellules dodues fusiformes, grands noyaux ronds à chromatine vésiculaire, très nucléolés +/- cellules pléomorphe multinucléées, mitoses +++ parfois atypiques, nécrose ++. Positivité de  : vimentine, kératine, EMA (85%), p53 (80%), HMB45 (25%), ACE (10%), CD99 (25%), négativité de  : S100, CD31, desmine, CD 34, CD56, synaptophysine, perte fréquente de INI1

Images histologiques  : image1, stains, #0, #1, #2, #3

http://www.pathologyoutlines.com/topic/vulvaepithelioidsarcoma.html

 

Rares PNET décrits surtout chez l’enfant et la femme jeune (voir tissus mous) (7).

 

 

Reference List

 

 (1) Wilkinson EJ. Premalignant and malignant tumors of the vulva. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 99-149.

 (2) Hewitt J, Pelisse M, Paniel B. Maladies de la vulve. second ed. Paris : McGraw-Hill, 1987.

 (3) Kurman RJ, Ronnett BM, Sherman ME, Wilkinson EJ. Tumors of the cervix, vagina and vulva. Fourth series ed. Washington, DC : American registry of pathology, 2010.

 (4) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 616-666.

 (5) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

 (6) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

 (7) Vang R, Taubenberger JK, Mannion CM, Bijwaard K, Malpica A, Ordonez NG et al. Primary vulvar and vaginal extraosseous Ewing’s sarcoma/peripheral neuroectodermal tumor : diagnostic confirmation with CD99 immunostaining and reverse transcriptase-polymerase chain reaction. Int J Gynecol Pathol 2000 ; 19(2):103-109.

 

 



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