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tumeurs cutanées bénignes


La vulve peut présenter des tumeurs cutanées (11 ;13) retrouvées ailleurs tels : syringomes (11), syringomes chondroïdes (11), tumeurs pilaires bénignes, hidradénome à cellules claires (5), papillaire ou nodulaire, kératose séborrhéique (5 ;13), adénomes des glandes mineures, cylindrome, stéatocystome, hydrocystome apocrine, cystadénome apocrine, kystes cutanés kératinisants épidermoïdes ou sébacés, kystes dermoïdes, kystes endométrioïdes, sinus pilonidaux, trichoépiothéliomes (5), trichilemnomes (5), xanthome verruciforme et kératoacanthome.

Etude de 189 tumeurs annexielles vulvaires Arch Pathol Lab Med. 2013 Sep ;137(9):1237-46 dont 70% sont bénignes (dans l'ordre décroissant : hidradénome papillifère, syringome, différents types de kystes, rares cas de : adénome tubuleux, porome, spiradénome, hidradénome, cylindrome, sébacéome, pilomatricome et trichoépithéliome). Dans les cas malins : surtout Paget extramammaire (87% de la malignité), rares carcinomes basocellulaires / sébacés / apocrines / adénoïde kystique et spiradénocarcinome.

Dans la vulve lors d’un xanthome verruciforme qui représente < 1% des lésions bénignes de la vulve, lésion isolée en chou-fleur voire papillaire ou sessile, bien limitée, peu surélevée.
Histologie : exophytique avec papillomatose sans atypies, macrophages spumeux dans le derme papillaire (PAS + D résistant), CD68 +, CK -, S100 -.
Diagnostic différentiel :
Condylome acuminé : mais koïlocytose, parakératose et atypies nucléaires du 1/3 > de l’épithélium, hyperplasie parabasalet hypergranulose.Hyperplasie squameuse, kératose séborrhéïque, et papillome squameux ne présentent pas d’atypies.
Le VIN et carcinome squameux présente des atypies nucléaires nettes et mitoses.

Possibilité d’hyperplasie pseudo épithéliomateuse en particulier dans le cadre d’une tumeur à cellules granuleuses bénigne (voir peau).
Syringome (5) : développé à partir de canaux eccrines, sous forme de petites papules prurigineuses ou asymptomatiques, en bouquets.
Histologie : : microkystes et canaux dilatés bordés de 2 couches de cellules épithéliales et myoépithéliales, formant des structures en virgule
Hidradénome papillifère : (1 ;3 ;4 ;5a ;5 ;13) lésion des lèvres ou du périnée, bénigne se présentant sous forme de petits nodules kystiques superficiels bien limités couverts par une peau normale pouvant parfois s’ulcérer et simuler un carcinome.
Histologie  : agencement glandulaire papillaire complexe avec stratification et un certain degré de polymorphisme. Présence d’une couche myoépithéliale complète. Cette tumeur est considérée comme d’origine sudoripare, une origine éventuelle à partir de tissu mammaire ectopique a été soulignée par certains auteurs du fait de son aspect morphologiquement proche d’un papillome intracanalaire. Il existe des variantes kystisées, scléreuses, avec métaplasie oncocytaire, de rares formes malignes ont été décrites sur lésion bénigne pré-existante avec des atypies et une population nodulaire/cribriforme. Imageshistologiques
L’hamartome apocrine pigmenté (13), cliniquement papuleux, est rarement vulvaire. Il est constitué de nombreuses glandes apocrines matures dans le derme et l’hypoderme. Leurs lumières, dilatées, sont bordées par une double assise cellulaire. Elles contiennent un matériel sécrétoire éosinophile ou pigmenté mélanique. Ce pigment est aussi présent dans l’épiderme, dans le revêtement glandulaire et dans le tissu adjacent. L’ACE est exprimé dans certaines lumières glandulaires et dans e cytoplasme des cellules qui les bordent. L’expression de l’anticorps HMFG-1 affirme la nature apocrine.
Exceptionnellement, la vulve contient des glandes sudorales eccrines à partir desquelles se développe l’hidrocystome eccrine pigmenté vulvaire (13) (un seul cas..rapporté). Il apparaît un nodule noirâtre, unikystique, de petite taille, intradermique. Sa lumière, à contenu sécrétoire, est bordée par un épithélium cubique ou en métaplasie malpighienne sans couche granuleuse. Certaines cellules épithéliales sont tatouées de granules mélaniques. Le tissu périkystique est fibreux avec quelques macrophages. L’expression du CA19-9 affirme la nature eccrine.

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
(3) Hewitt J, Pelisse M, Paniel B. Maladies de la vulve. second ed. Paris : McGraw-Hill ; 1987.
(4) Wilkinson EJ, Dong-Lin X. Benign diseases of the vulva. In : Kurman RJ, ed. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 37-98.
(5)  Kurman RJ, Ronnett BM, Sherman ME, Wilkinson EJ. Tumors of the cervix, vagina and vulva. Fourth series ed. Washington, DC : American registry of pathology, 2010.
(11) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(13) Petit T, Cavelier-Balloy B, Vilmer C, Rivet J, Verola O, Janin A. Pigmented vulvar lesions : histological diagnosis. Ann Pathol 2002 ; 22(3):183-193.


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