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Naevus mélanocytaire


Les nævi (Eur J Gynaecol Oncol 2002 ;23:323, J Cutan Pathol 2008 ;35:889, Dermatology 2010 ;221:55, Dermatol Online J 2010 ;16:9) :Moins fréquents qu’au niveau de la peau, ils représentent 2,3 % des lésions pigmentées vulvaires. Ils atteignent surtout la femme blanche, avant la ménopause. Lésion infracentimétrique, plane ou en relief, sombre ou claire.

Habituellement, le nævus a un aspect identique à celui habituellement observé sur la peau. Par ordre de fréquence, on distingue le nævus dermique, le nævus composé ou mixte, et le nævus jonctionnel. La forme habituelle de nævus est la plus fréquente (93 %),

  Nævus génital atypique (AIP 2009) Hum Path 1998 ;29 (1 Suppl 1):S1   : il simule histologiquement un mélanome et représente une cause fréquente d’erreur diagnostique par excès.
Clinique  : âge médian est de 25 ans (de 10 à 40 ans). Le nævus génital atypique peut être situé sur le versant cutané ou muqueux de la grande lèvre, le clitoris et plus haut sur le pubis, mais surtout les petites lèvres. Les lésions sont de taille variable, mesurant entre 0,2 et 2 cm. Elles apparaissent comme des macules ou des papules pigmentées. La pigmentation est hétérogène, souvent brun-noir.
Il faut se rappeler que des nævi d’aspect clinique et histologique similaire peuvent être observés ailleurs au niveau du périnée, de l’ombilic ou des lignes mammaires.
Chez l’homme les nævi génitaux atypiques peuvent être observés au niveau du scrotum ou du gland.
Histologie : morphologie de nævus composé, aspect symétrique, en plaque, avec une architecture jonctionnelle thécale (thèques disposées de façon variable, non équidistantes les unes des autres, pléomorphes avec faible cohésion des mélanocytes dans les thèques) et lentigineuse. Ces thèques peuvent confluer masquant la jonction normale, entre les thèques, les mélanocytes peuvent être tassés les uns contre les autres, avec un degré variable d’atypies cytologiques, maturation présente dans la composante dermique sans atypies ni mitoses (ou le chorion). Mélanine intra- ou extra-cellulaire souvent abondante, parfois population cellulaire de mélanocytes spitzoïdes avec des cellules géantes.
Diagnostic différentiel ; versus le mélanome les critères de bénignité sont : l’âge de présentation (femme jeune), lésion symétrique et bien limitée, l’absence d’atypies cytologiques sévères et contiguës ou de migrations pagétoïdes nombreuses (surtout de mélanocytes atypiques), la maturation de la composante du chorion, la rareté des mitoses et l’aspect harmonieux à ce niveau. La lésion est le plus souvent petite et symétrique, sans migration mélanocytaire, ce qui permet de la distinguer du mélanome.
Si l’examen histologique permet, le plus souvent, d’éliminer le mélanome, principal diagnostic différentiel, le diagnostic peut être plus délicat au cours de la grossesse qui modifie fréquemment l’aspect du nævus mais les critères du diagnostic histologique restent les mêmes qu’en dehors de la période de gestation.
Traitement   : Le traitement des nævi génitaux atypiques consiste en une exérèse complète lorsqu’elle est possible sans délabrement fonctionnel.
L’atteinte du clitoris est cependant fréquente et implique une surveillance clinique régulière.

 
Le lentigo vulvaire est une prolifération mélanocytaire lentigineuse sans atypie cellulaire, qui apparaît à n’importe quel âge et peut être de n’importe quelle taille jusqu’à 5 cm de diamètre). Cliniquement, il s’agit d’une macule isolée, pigmentée brune ou noire, de petite taille, de forme ronde ou ovale, à limites nettes.
Histologie   : .L’épiderme est acanthosique avec des crêtes allongées. Sa couche basale est le siège d’une hyperplasie mélanocytaire avec juxtaposition de mélanocytes riches en grains de mélanine (macromélanosomes), sans atypie. Il n’existe pas de thèque et le derme papillaire contient des mélanophages. Chez la femme ménopausée, les mélanomes vulvaires peuvent être d’aspect histologiquement faussement rassurant (une prolifération lentigineuse de mélanocytes atypiques contigus, chez une femme de plus de 50 ans, est très suspecte de mélanome).
Le diagnostic différentiel repose sur la présence et le degré des atypies ainsi que sur la distribution régulière ou non des mélanocytes. En cas de doute, sans diagnostic de certitude de mélanome (présence focale d’anomalies cytonucléaires dans les mélanocytes), il est préférable de qualifier la lésion de ’prolifération mélanocytaire lentigineuse avec atypies’.
Pronostic / Traitement   : L’exérèse complète de ces lésions est conseillée si elle est possible sans séquelle fonctionnelle.
Une surveillance clinique régulière est nécessaire dans tous les cas d’autant qu’un mélanome invasif peut naître aux dépens de ces lésions.

 Pigmentations vulvaires sans prolifération mélanocytaire  :

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(2) Kurman RJ.Kurman RJ, ed. Blaustein’s pathology of the female genital tract. third ed. New York : Springer verlag ; 1987.

(3) Hewitt J, Pelisse M, Paniel B. Maladies de la vulve. second ed. Paris : McGraw-Hill ; 1987.

(14) Petit T, Cavelier-Balloy B, Vilmer C, Rivet J, Verola O, Janin A. Pigmented vulvar lesions : histological diagnosis. Ann Pathol 2002 ; 22(3):183-193.

(35) Spatz A. Vulvar Melanoma. Académie internationale de pathologie (division française) 2004 ;(40):85-89.

 

 



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