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EPIDERMOLYSE BULLEUSE


Bulles (181)
Le caractère très éphémère des bulles apparaissant au niveau de la muqueuse buccale fait que celles-ci sont rapidement remplacées par des érosions ce qui en rend le diagnostic beaucoup plus malaisé qu’au niveau de la peau.
On s’attachera ainsi à rechercher d’éventuelles lésions caractéristiques sur une biopsie pratiquée en périphérie de la bulle, dans une région non encore érodée.
Deux examens, simples, peuvent fournir un appoint diagnostique capital : le cytodiagnostic, l’étude en immunofluorescence.
Le cytodiagnostic réalisé au mieux sur le plancher de la bulle peut facilement mettre en évidence polynucléaires éosinophiles (pemphigoïde bulleuse) ou cellules acantholytiques (pemphigus).
- L’étude en immunofluorescence directe, pratiquée sur une deuxième biopsie portant sur la muqueuse saine péri-bulleuse, voire sur une biopsie cutanée pratiquée en peau saine, peut détecter sur coupes congelées, des dépôts d’immunoglobulines en situation intra-épithéliale inter-cellulaire (pemphigus) ou sous-épithéliale (pemphigoïde, dépôts d’IgA linéaires).

Pemphigus vulgaire
Histologie : elle met rarement en évidence le clivage suprabasal avec acantholyse . On recherche la persistance, sur un chorion très inflammatoire, de l’assise basale de l’épithélium d’amas de cellules acantholytiques au sein de l’exsudat fibrinoleucocytaire. Cytodiagnostic de TZANCK : il consiste à recueillir le produit de grattage du plancher d’une bulle ou d’une surface érodée, qui après étalement sur lame, sera fixé et coloré au MGG. Bien souvent, cet examen permet le diagnostic de pemphigus alors que l’histologie peut ne pas être concluante. Les cellules acantholytiques ont un noyau volumineux, boursouflé, hyperchromatique et fortement nucléolé ; leur cytoplasme est basophile et peu abondant. Elles sont arrondies ou polygonales, souvent regroupées en placards. Elles ne doivent pas être interprétées comme des cellules tumorales. Immunofluorescence directe (IFD) : elle montre sur toute la hauteur de l’épithélium une fluorescence intercellulaire en maille, le pourcentage de cas positifs est variable selon les auteurs.

Pemphigus végétant
A l’histologie, on observe un épithélium acanthosique et papillomateux clivé en position suprabasale. Des abcès à polynucléaires éosinophiles intra épithéliaux sont notés. L’aspect en IFD est superposable à celui du pemphigus vulgaire.

Pemphigus foliacé et pemphigus érythémateux
Ils ne sont qu’exceptionnellement responsables de lésions buccales.

Pemphigoide Bulleuse
Les manifestations buccales, présentes dans environ 40 % des cas, surviennent habituellement après l’atteinte cutanée. Elles ne sont révélatrices de la maladie que dans 6 % des cas. Cliniquement il s’agit dans 16 % des cas d’un tableau de gingivite desquamative. L’examen histologique retrouve : rarement la bulle sous-épithéliale, plus souvent l’érosion et l’inflammation du chorion, par ailleurs non spécifiques. Le cytodiagnostic montre une grande richesse en polynucléaires éosinophiles et l’absence de cellules acantholytiques. L’IFD retrouve dans plus de 90 % des cas un dépôt en bande, le long de la membrane basale, d’IgG et de C3.

Pemphigoide Bulleuse Muco-Synechiante (ou pemphigoïde cicatricielle).
L’atteinte buccale y est quasi constante (95%), avec une très nette prédilection pour les gencives, réalisant initialement un tableau de gingivite desquamative avec secondairement quelques bulles dans le reste de la cavité buccale. L’atteinte oculaire associée fait toute la gravité de la maladie en raison de son évolution cicatricielle scléro-atrophique. L’aspect histologique est comparable à celui de la pemphigoïde bulleuse en dehors de la présence dans le chorion sous-lésionnel d’un infiltrat inflammatoire souvent plus abondant et plus polymorphe. L’IFD, superposable à celle de la pemphigoïde bulleuse, n’est positive que dans 80 % des cas.

Dermatose à dépots d’Iga linéaires : Elle comporte des lésions buccales dans environ 20 % des cas, sous forme d’une éruption bulleuse qui rappelle la pemphigoïde cicatricielle mais qui guérit ici sans cicatrice. L’histologie est superposable à celle de la pemphigoïde bulleuse. L’IFD montre un dépôt linéaire dIgA le long de la membrane basale et l’absence de dépôt d’IgG et de C3.

Erythème Polymorphe Bulleux : Les lésions buccales y sont quasi constantes. Histologiquement, un clivage intra épithélial dû à la nécrose cellulaire est rarement observé ; il renferme de nombreux polynucléaires éosinophiles. Le plus souvent il s’agit d’une ulcération recouverte de fibrine dans laquelle il faut rechercher attentivement les images de nécrose kératinocytaire.
Celles-ci doivent être également recherchées dans l’épithélium bordant l’ulcération. Le chorion sous-jacent est inflammatoire, parfois siège d’une vascularite.

Lichen Bulleux : Il est très rare dans la cavité buccale ; il comporte histologiquement des bulles " sous-épithéliales " dont le toit est formé par l’épithélium, mince et non nécrosé, et le plancher par la couche basale " liquéfiée ".

Epidermolyse Bulleuse : Sous ce terme général on regroupe des maladies héréditaires et une maladie acquise.
Epidermolyse bulleuse héréditaire : dans la forme simplex, l’atteinte buccale est très rare (<2 %). Dans la forme dystrophique, la fréquence est variable selon les auteurs de 20% à 50%. Enfin, elle est quasi constante dans la forme léthale. Histologiquement, la bulle, sousépithéliale, présente un toit dont l’épithélium est sain en dehors de quelques images de vacuolisation dans l’assise basale.
Epidermolyse bulleuse acquise : l’atteinte de la cavité buccale y est exceptionnelle.


(181) Boisnic S, Biaggi A. [Pathology of the oral cavity]. Ann Pathol 1992 ; 12(4-5):303-13.

http://www.atlas-dermato.org/atlas/EDVfin.htm


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