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MELANOME MALIN


Les mélanomes malins (3 ;5 ;5a ;12-14 ;35) sont la deuxième cause de malignité de la vulve mais restent cependant peu fréquents (2 à 9 % des tumeurs malignes primitives, 5 à 7% des mélanomes de la femme), les mélanomes muqueux touchent en ordre décroissant la vulve, le vagin, la muqueuse buccale, canal anal, rectum et pénis. La grande majorité des cas survient après l’âge de 50 ans (1/3 préménopausique), avec 2 pics de fréquence, à 30-35 ans et chez la femme post ménopausée de 65 ans, plus fréquemment chez la femmede couleur blanche. Sa localisation vulvaire est ubiquitaire, prédominante sur les petites lèvres, rarement le clitoris. L'extension de la lésion se fait souvent vers le clitoris et le vagin. Sa découverte est fortuite ou motivée par un saignement (38 %), un prurit (27 %) ou plus rarement des douleurs. L'examen clinique trouve une masse ou une plaque pigmentée inhomogène, à bords irréguliers, parfois ulcérée et saignante, souvent > 1 cm, les formes nodulaires sont rares < 10% des cas.
À ce stade, le diagnostic de mélanome doit toujours être évoqué et impose un examen clinique complet à la recherche d'une autre localisation, d'une métastase en transit ou ganglionnaire. L'évaluation du statut du ganglion sentinelle à visée diagnostique est utile dans les cas de diagnostic histologique incertain. La technique du ganglion sentinelle est fréquemment réalisée pour la stadification histologique, mais son indication reste discutée (voir mélanome dans peau). Les quelques cas de mélanomes vulvaires de l'enfant publiés correspondent plus probablement à des nævi génitaux atypiques. Au diagnostic, 30% environ des patientes sont N+.

Macroscopie
Histologie : Le plus souvent, lésion étalée, asymétrique et mal limitée, souvent de type mélanome lentigineux des muqueuses (ALM) (voir mélanomes acrolentigineux).

La composante intra-épidermique comporte des mélanocytes dendritiques ou fusiformes, non équidistants les uns des autres, jonctionnels avec des anomalies cytonucléaires constantes, de degré variable. Dans 30% des cas, des thèques et des ascensions de mélanocytes atypiques isolés sont également présents. L’ulcération tumorale de l'épithélium est rare.
La composante invasive est polymorphe (mélanocytes fusiformes ou dendritiques, voire plasmocytoïdes lorsque les petites cellules contiennent un noyau basophile excentré).
Dans les muqueuses, les plasmocytes remplacent parfois les lymphocytes infiltrant la tumeur des mélanomes cutanés. Par rapport aux mélanomes cutanés, plus grande fréquence des flexions fibreuses desmoplasiques (recherche de neurotropisme tumoral). Une régression tumorale histologique peut être présente et peut être, focale, segmentaire ou complète. Le diagnostic différentiel est représenté ici principalement par une récidive nævique (ou "nævus persistant'). Le diagnostic peut être particulièrement difficile lorsque le mélanome régressif comporte une composante intra-épithéliale lentigineuse.
Rôle pronostique de l'épaisseur tumorale selon un Breslow adapté au site muqueux. En l'absence de granuleuse, la mesure s'effectue depuis le kératinocyte le plus haut situé jusqu'à la cellule tumorale la plus profonde, dans la zone la plus épaisse. Les catégories anatomiques (niveaux de Clark) sont peu reproductibles et n'ont pas de signification pronostique indépendante.
Importance du neurotropisme et de l'activité mitotique avec un seuil à 4 mitoses/mm².
Diagnostic différentiel
Les 5 principales tumeurs mélanocytaires bénignes de cette région sont : le lentigo vulvaire (ou muqueux), le nævus commun, le nævus de type dysplasique, le nævus génital atypique et le nævus bleu.
Les diagnostics différentiels les plus difficiles et les plus fréquents sont d'une part entre un lentigo vulvaire et un mélanome de type "mélanome lentigineux des muqueuses" (MLM) et d'autre part entre un nævus génital atypique et un mélanome, principalement chez la femme jeune
Le traitement est la vulvectomie radicale avec curage inguinal bilatéral (marges saines d’au moins 2 cm), le pronostic est lié au stade (selon Clark et Breslow, et selon le TNM), survie globale d’environ 50%.
Pronostic / Evolution : Le pronostic des mélanomes vulvaires est très variable selon les séries publiées mais il reste mauvais puisque le taux de survie à 5 ans varie de 10% à 35% tous cas confondus. Ce pronostic défavorable rend le choix thérapeutique difficile entre une chirurgie d'exérèse simple et une chirurgie élargie dont le bénéfice n'est pas démontré. Si la pathologie est intra-épithéliale, près de 100% de guérison, jusqu’à 99% si invasion < 1.5 mm, survie de 65-70% si invasion de 1.5 à 4 mm. La ploïdie semble être un facteur pronostique (43).
 
(3) Hewitt J, Pelisse M, Paniel B. Maladies de la vulve. second ed. Paris : McGraw-Hill ; 1987.


(5a)  Kurman RJ, Ronnett BM, Sherman ME, Wilkinson EJ. Tumors of the cervix, vagina and vulva. Fourth series ed. Washington, DC : American registry of pathology, 2010.

(5) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

(12) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(13) Wilkinson EJ. Premalignant and malignant tumors of the vulva. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 99-149.

(14) Petit T, Cavelier-Balloy B, Vilmer C, Rivet J, Verola O, Janin A. Pigmented vulvar lesions : histological diagnosis. Ann Pathol 2002 ; 22(3):183-193.

(35) Spatz A. Vulvar Melanoma. Académie internationale de pathologie (division française) 2004 ;(40):85-89.
(38) Scheistroen M, Trope C, Koern J, Pettersen EO, Abeler VM, Kristensen GB. Malignant melanoma of the vulva. Evaluation of prognostic factors with emphasis on DNA ploidy in 75 patients. Cancer 1995 ; 75(1):72-80.


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