» VULVE ANGIOFIBROME CELLULAIRE

ANGIOFIBROME CELLULAIRE


Angiofibrome cellulaire (65) Mod Pathol. 2011 Jan ;24(1):82-9 : lésion rare bénigne mésenchymateuse de la région génitale superficielle décrite essentiellement au niveau de la vulve, femme d'âge moyen (39-50 ans), lésion superficielle, souvent bien limitée de 1 à 9 cm. Elle est +/- liée au lipome à cellules fusiformes et myofibroblastome de type mammaire. Etude de 25 cas, H/F = 0.5, de 27 à 83 ans), surtout de la vulve (n=13).
Histologie : pseudo encapsulé, lésion cellulaire avec prolifération de petites cellules fusiformes monotones en bouquets courts avec nombreux vaisseaux de calibre petit à intermédiaire à paroi hyalinisée (90% de la tumeur), foyers de différenciation adipeuse dans 9/25 cas. Les vaisseaux sont répartis de façon homogène sans disposition particulière des cellules fusiformes autour des vaisseaux, noyaux ovoïdes fusiformes à cytoplasme mal limité, pâle, rarement noyaux isolés pléomorphes ou cellules multinucléées (la composante fusiforme est évocatrice de lipome à cellules fusiformes), activité mitotique rarement élevée jusqu’à 10 mitoses / 10 chps. Possibilité de remaniements myxoïdes ou inflammatoires(mastocytes, amas lymphoïdes périvasculaires).
Immunohistochimie : CD34 + (1/3 à 2/3 des cas), S100 -, actine + dans 20-40%, desmine -, CK -, EMA – (92%), CD 99 + dans 8%, RE + (50% femme, 20% homme), RP + (90% femme, 20% homme)
Génétique : atteinte possible de 13q14 comme dans le lipome à cellules fusiformes (Cancer Genet Cytogenet 2007 ;177:131). Présence de del monoallélique de RB1 en FISH
Pronostic : récidives rares, pas de métastase
 
Il a été décrit une forme avec atypies ou transformation sarcomateuse Am J Surg Pathol. 2010 May ;34(5):707-14. Etude de 13 cas, forte prédominance féminine (12/1) de 39 à 71 ans (médiane de 46 ans). Taille de 1,2 à 7,5 cm, sous-cutané, localisé surtout dans la vulve. 4 cas d’angiofibrome cellulaire avec atypies nettes éparpillées, 9 cas avec transformation sarcomateuse (foyer nettement séparé), sous forme de LPS pléomorphe ou de LPS bien différencié, sinon de sarcome pléomorphe.

(65) Nucci MR, Granter SR, Fletcher CD. Cellular angiofibroma : a benign neoplasm distinct from angiomyofibroblastoma and spindle cell lipoma. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(6):636-44.


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