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Angiomyxome agressif




Angiomyxome agressif de la vulve (5 ;29-32), Arch Pathol Lab Med. 2012 Feb ;136(2):217-21 : Age : 25 à 61 ans, surtout dans la tranche 30 à 50 ans, tumeur rare après la ménopause.
Taille trois à six centimètre souvent > 10 cm. Forte prédominance féminine, rares cas masculins.
Topographie : souvent périnée (vulve +++), petit bassin et région génitale (se présente souvent comme un kyste de la glande de Bartholin). Extension fréquente en paravaginal ou pararectal
Macroscopie : Tumeur molle, gélatineuse, d’aspect lobulé, mal limité, extension en doigts de gants, parfois rouge ou d’aspect rugueux.
Histologie : petites cellules monomorphes, fusiformes ou stellaires à cytoplasme peu abondant pâle, noyaux réguliers. Fond myxoïde très abondant contenant des vaisseaux dilatés (taille intermédiaire à grande) à parois +/- épaissie hyalinisée. Possibilité de bouquet étroit de cellules matures et éosinophiles éparpillées autour des vaisseaux. Tumeur très infiltrante dans le tissu adipeux ou fibromusculaire, possibilité de cellules multinucléées bizarres.
Images histologiques : #0, #1, #2 ; #3 ; vulve #4, ; plancher pelvien
Immunohistochimie : desmine +, actine +, RE/RP +, CK -, S100 -, HMGA2 est un marqueur sensible mais peu spécifique Am J Surg Pathol. 2010 Jul ;34(7):1037-42, utile dans l’évaluation des marges d’exérèse, car identifie de petits foyers résiduels.
Diagnostic différentiel : angiomyxome superficiel (le plus souvent sous muqueux, lobulé, vaisseaux fins allongés, petite composante inflammatoire, desmine négatif)
Neurofibrome myxoïde mais S100 +, myxofibrosarcome de faible grade (desmine -)
Pronostic : récidive fréquente surtout si exérèse incomplète, bon pronostic exceptionnelles métastases. Traitement chirurgical, on peut proposer des GRH (gonadotropin-releasing hormone agonists).


 


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