» VULVE Angiomyofibroblastome.

Angiomyofibroblastome.


Angiomyofibroblastome.

(5 ;47-52), Hum Pathol. 2014 Aug ;45(8):1647-55 : Âge : 25 à 86 ans taille de : 0,5 à 12 cm. Forte prédominance féminine. Tumeur rare à peine plus de quarante cas décrits dans la littérature. Tumeur rare en post ménopause. Rares cas chez l’homme (scrotum, creux inguinal)
Topographie  : surtout vulve plus rarement vagin, creux inguinal.
Clinique : masse indolore, confondu en clinique avec kyste ou un lipome, une hernie inguinale, et existant depuis deux mois à huit ans.
Macroscopie  : masse bien limitée, luisante à la coupe, possibilité de remaniement hémorragique, pas de nécrose, mesurant en moyenne 4,5 cm.
Histologie  : tumeur bien limitée (non encapsulée mais possibilité de pseudocapsule) dans le derme profond ou le tissu sous cutané. Stroma d’abondance variable, myxoïde, vascularisation abondante de petits vaisseaux à paroi fine parfois hyalinisée. Alternance de zone hypo et hyper cellulaire avec une tendance des cellules à se concentrer autour des vaisseaux pour former parfois des nids. Les cellules sont benoîtes, fusiformes, stellaires, parfois rondes ou épithélioïdes ou plasmocytoïdes. Les noyaux sont ronds, ovales, fusiformes avec une chromatine discrètement mottée pas de nucléole net, cytoplasme modérément abondant, clair ou éosinophile, +/- limité. Pas de mitoses. Pas d’atypies (hormis des cas avec remaniements dégénératifs). Possibilité de rares cellules syncitiales, multinucléées, ainsi que de faisceaux courts, ondulants ou en palissades de cellules fusiformes. Petites agrégats de lympho-plasmocytes, PNE et de mastocytes. Composante adipocytaire associée dans 10% des cas. Chez la femme âgée le fond est plus fibreux. Chez l’homme les cellules sont surtout fusiformes et peu épithélioïdes sans concentration périvasculaire, le stroma est plus dense collagène. Images http://www.hsc.stonybrook.edu/gyn-a... histologiques  : #0, #1, #2, #4 , #5,
Immunohistochimie  Hum Pathol. 2014 Aug ;45(8):1647-55 : vimentine +, desmine et, actine lisse et alpha + focale, Bcl-2 et CD99 +, CD 31 -, S100 -, CD 34 – sauf rares cas (61), CK -, RE/RP + (50 ;52).

Génétique  : atteinte possible de 13q14 comme dans le lipome à cellules fusiformes (Cancer Genet Cytogenet 2007 ;177:131) myofibroblastome de type mammaire, angiofibrome cellulaire et myofibroblastome.

Diagnostic différentiel  : se différencie de l’angiomyxome agressif par sa plus petite taille, une localisation un peu plus restrictive, une bonne limitation, une cellularité variable, une condensation cellulaire périvasculaire, des vaisseaux plus petits et, plus fins, et des cellules parfois épithélioïdes.
Pronostic  : bon, récidive rares sauf les cas avec forme de passage vers l’angiomyxome agressif.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/vaginaangiomyofibroblastoma.html

(5) Kurman RJ, Ronnett BM, Sherman ME, Wilkinson EJ. Tumors of the cervix, vagina and vulva. Fourth series ed. Washington, DC : American registry of pathology, 2010.

(47) Fletcher CD, Tsang WY, Fisher C, Lee KC, Chan JK. Angiomyofibroblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(4):373-382.
(48) Fukunaga M, Nomura K, Matsumoto K, Doi K, Endo Y, Ushigome S. Vulval angiomyofibroblastoma. Clinicopathologic analysis of six cases. Am J Clin Pathol 1997 ; 107(1):45-51.
(49) Guillou L. [Recent entities in soft tissue tumor pathology—part 1]. Ann Pathol 2000 ; 20(1):38-51.
(50) Laskin WB, Fetsch JF, Tavassoli FA. Angiomyofibroblastoma of the female genital tract : analysis of 17 cases including a lipomatous variant. Hum Pathol 1997 ; 28(9):1046-1055.
(51) Laskin WB, Fetsch JF, Mostofi FK. Angiomyofibroblastomalike tumor of the male genital tract : analysis of 11 cases with comparison to female angiomyofibroblastoma and spindle cell lipoma. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(1):6-16.
(52) Ockner DM, Sayadi H, Swanson PE, Ritter JH, Wick MR. Genital angiomyofibroblastoma. Comparison with aggressive angiomyxoma and other myxoid neoplasms of skin and soft tissue. Am J Clin Pathol 1997 ; 107(1):36-44.

 

 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.