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ANOMALIES CONGENITALES


Septum longitudinal +/- complet par défaut de fusion des structures mulleriennes, atrésie totale ou septum transverse +/- complet [schéma, imagerie] (crête transversale),qui est l’anomalie la plus fréquente et s’accompagne de cryptoménorrhée, hématocolpos. Ce septum peut être situé n’importe où et présente à son insertion des bouquets de fibres musculaires lisses et des vaisseaux, le revêtement est malpighien dans sa partie caudale et mucineux +/- métaplasie malpighienne (de type endocervical) dans sa partie cervicale. Les crêtes transversalespeuvent être dues à l’administration de DES, on les retrouve dans ¼ de la population exposée.
Hymen imperforé  : c’est l’anomalie la plus fréquente (1/2000), souvent diagnostiqué à la puberté, avec hématocolpos, Si non reconnu, risque d’infertilité du fait de l'endométriose et des adhérences pelviennes liées aux menstruations rétrogrades.
Agénésie vaginale  : rare (1/5000) , souvent associé à une agénésie utérine et/ou des annexes ainsi qu’à des anomalies du tractus urinaire.
Adénose : (1-5) elle correspond, dans la définition originelle, à une conversion partielle ou complète de la muqueuse vaginale en épithélium de type endocervical et se traduit en clinique par des écoulements. Il existe une relation nette entre l’adénose vaginale et l’exposition in utero au diéthylstilboestrol (DES) (incidence qui varie de 35 à plus de 90% selon les séries et diminue depuis une décennie). Les formes liées au DES devenant rares, ont été décrites des formes secondaires à l'application topique de 5FU ou vaporisation laser sur dysplasie vaginale (6 ;7). L'adénose, qu'elle soit secondaire ou non au DES, atteint surtout le tiers > et la paroi antérieure du vagin.
Clinique : souvent asymptomatique, possibilité d’écoulement muqueux, saignement ou dyspareunie, parfois régression spontanée.
Macroscopie : l’adénose apparaît, surtout au 1/3 >, sous forme de tâches granulaires rouges qui ne prennent pas le Lugol.
Cytologie : cellules cylindriques ou métaplasiques sur frottis du vagin.
Histologie : présence de cellules glandulaires mucosécrétantes de type endocervical, parfois associées avec une proportion de cellules de type endométrial ou tubaire, exceptionnellement, on retrouve une métaplasie intestinale.
Les cellules glandulaires peuvent se retrouver soit dans le chorion, soit au niveau de l’épithélium, présence, de façon très fréquente, d’une inflammation chronique et d’une métaplasie squameuse qui peut parfois être extensive au point de ne plus laisser persister qu’une rare mucosécrétion soit sous forme de petites plages intercellulaires, soit sous forme de gouttelettes intracellulaires.
Des lésions d’hyperplasie microglandulaire peuvent se développer sur ces lésions d’adénose.
Bien qu’il existe une association entre le DES et le carcinome à cellules claires, il semble que le potentiel de développement de carcinome sur adénose soit très faible.
L’adénose atypique est une forme tubo-endométriale d’architecture plus complexe avec des cellules plus volumineuses, atypiques et pléomorphes.
La présence de cellules glandulaires bénignes sur frottis après hystérectomie totale varie de 1% à 13%. Le plus souvent en fait pas d’hystérectomie ou alors supra-cervicale), sinon adénose vaginale, métaplasie, endométriose, prolapsus tubaire, adénocarcinome bien différencié ou fistule (cellules glandulaires non endocervicales). Si fistule vésicovaginale presence de cellules urothéliales, en ombrelles ou glandulaires cylindriques (si cystite glandulaire ou autre métaplasie de l’urothélium). Si fistule rectovaginale cellules cylindriques formant des rosettes et glandes ou plages avec cellules en gobelet sur un fond sale. Ces cellules sont associées à des antécédents de RTE/chimiothérapie Acta Cytol. 1998 Nov-Dec ;42(6):1403-8
Tissu prostatique dans le tractus génital féminin Am J Surg Pathol. 2010 Jul ;34(7):950-5, se présente comme des polypes tubulosquameux vaginaux, hyperplasie adénomyomateuse des glandes de Skène para-urétrales, ou comme ectopie vulvaire.

(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(2) Zaino RJ, Robboy SJ, Kurman RJ. Diseases of the vagina. In : Kurman RJ, ed. Blausteins's Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 151-206.

(3) Robboy SJ, Welch WR. Selected topics in the pathology of the vagina. Hum Pathol 1991 ; 22(9):868-76.

(4) Burke L, Antonioli D, Knapp RC, Friedman EA. Vaginal adenosis. Correlation of colposcopic and pathologic findings. Obstet Gynecol 1974 ; 44(2):257-64


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