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Anomalies congénitales


Septum longitudinal +/- complet par défaut de fusion des structures mulleriennes, atrésie totale ou septum transverse +/- complet (crête transversale),qui est l’anomalie la plus fréquente et s’accompagne de cryptoménorrhée, hématocolpos. Ce septum peut être situé n’importe où et présente à son insertion des bouquets de fibres musculaires lisses et des vaisseaux, le revêtement est malpighien dans sa partie caudale et mucineux +/- métaplasie malpighienne (de type endocervical) dans sa partie cervicale. Les crêtes transversalespeuvent être dues à l’administration de DES, on les retrouve dans ¼ de la population exposée.
Hymen imperforé  : c’est l’anomalie la plus fréquente (1/2000), souvent diagnostiqué à la puberté, avec hématocolpos, Si non reconnu, risque d’infertilité du fait de l'endométriose et des adhérences pelviennes liées aux menstruations rétrogrades. Agénésie vaginale  : rare (1/5000) , souvent associé à une agénésie utérine et/ou des annexes ainsi qu’à des anomalies du tractus urinaire.
Adénose : (1-5) elle correspond, dans la définition originelle, à une conversion partielle ou complète de la muqueuse vaginale en épithélium de type endocervical et se traduit en clinique par des écoulements. Il existe une relation nette entre l’adénose vaginale et l’exposition in utero au diéthylstilboestrol (DES) (incidence qui varie de 35 à plus de 90% selon les séries et diminue depuis une décennie).Le DES est le premier œstrogène de synthèse orale utilisé entre 1940 et 1980 dans la prévention des avortements à répétition et d’autres maladies gynécologiques liées à la grossesse. Sa prescription est interdite depuis 1971 aux USA et 1977 en France suite à ses effets secondaires notamment l’adénose cervico-vaginale et l’adénocarcinome à cellules claires du vagin. D’autres substances peuvent avoir les mêmes effets du DES ( 17 bêta- estradiol, 17 alpha-estradiol, estradiol benzoate, dienestrol, clomiphene citrate, tamoxifène, nafoxidine, coumestrol et Bisphenol A composant principal du polycarbonate plastic).

Les formes liées au DES devenant rares, ont été décrites des formes secondaires à l'application topique de 5FU ou vaporisation laser sur dysplasie vaginale (6 ;7). L’adénose, qu’elle soit secondaire ou non au DES, atteint surtout le tiers supérieur (34% des cas) et rarement le 1/3 moyen (9% ) et le 1/3 inférieur (2%). La paroi antérieure du vagin est plus concernée que la paroi postérieure.
L’étiopathogénique de l’adénose vaginale est corrélée à son origine embryologique. Avant les travaux de Kurita en 2010, on supposait une double origine embryologique : le 1/5ème inférieur proviendrait du sinus uro-génital et les 4/5ème supérieurs dérivaent des canaux de Müller. L’adénose, qui est une absence de remplacement de l’épithélium mullerien par l’épithélium malpighien sinusal suite au climat oestrogénique de la mère lors des premières semaines de grossesse en était présumé responsable. Kurita et all ont montré en 2010 que le vagin a une seule origine embryologique mullerienne, comme le col et l’utérus et que l’adénose cervico-vaginale correspond à un échec de la différenciation malpighienne de l’épithélium des cannaux de Müller pendant l’organogénèse.
Clinique : souvent asymptomatique, possibilité d’écoulement muqueux, saignement ou dyspareunie, parfois régression spontanée.
Macroscopie : l’adénose apparaît, surtout au 1/3 >, sous forme de tâches granulaires rouges qui ne prennent pas le Lugol. A la colposcopie, la muqueuse vaginale malpighienne blanchâtre est remplacée par une muqueuse glandulaire rose, veloutée.
Cytologie : cellules cylindriques ou métaplasiques sur frottis du vagin.
Histologie : présence de cellules glandulaires mucosécrétantes de type endocervical, parfois associées avec une proportion de cellules de type endométrial ou tubaire, exceptionnellement, on retrouve une métaplasie intestinale. Histopathology. 1993 Oct ;23(4):373-6.
Cette transformation en épithélium de type glandulaire peut-être uniquement en surface (adénose de surface). Elle peut n’intéresser que le revêtement glandulaire (adénose occulte) dans un chorion vaginal ou cervical comportant une très fréquente inflammation chronique. Présence très fréquente, d’une inflammation chronique et d’une métaplasie squameuse qui peut parfois être extensive au point de ne plus laisser persister qu’une rare mucosécrétion soit sous forme de petites plages intercellulaires, soit sous forme de gouttelettes intracellulaires.
Des lésions d’hyperplasie microglandulaire peuvent se développer sur ces lésions d’adénose.
Bien qu’il existe une association entre le DES et le carcinome à cellules claires, il semble que le potentiel de développement de carcinome sur adénose soit très faible.
Il existe trois types d’adénose mature en dehors de la forme dite fœtale :
- Le type endocervical, le plus fréquent est constitué de cellules glandulaires mucosécrétantes de type endocervical.
- Le type tubo-endométrial avec des cellules de type endométrial ou tubaire cilié sans mucosécrétion. Cette forme peut évoluer vers une adénose atypique, précurseur du carcinome à cellules claires du vagin.
- forme embryologique ou fœtale = précurseur des formes adultes post pubertaires, constitué de structures immatures peu différenciées.
Diagnostic différentiel : endométriose vaginale, rare et localisée souvent en profondeur dans la cloison recto-vaginale, avec des glandes endométriales entourées de chorion cytogène parfois confondu avec le chorion inflammatoire de l’adénose. La présence de sécrétion mucineuse peut se voir dans l’endométriose en phase sécrétoire mais les glandes sont plus nombreuses et tassées. L’immunomarquage avec l’anticorps anti- CD10 peut-être nécessaire en cas de doute.
Pronostic et traitement : L’adénose vaginale est une lésion bénigne pouvant régresser spontanément. Le traitement est une exérèse chirurgicale locale des lésions symptomatiques ou une simple surveillance.
La forme tubo-endométriale peut évoluer vers l’adénose atypique qui est un précurseur du carcinome à cellules claires du vagin.

L’adénose atypique est souvent constituée des structures glandulaires d’architecture plus complexe tapissées des cellules atypiques, plus volumineuses, et pléomorphes avec des noyaux hyperchromatiques au nucléole proéminent. La distinction peut-être difficile avec l’adénocarcinome tubulo-kystique à cellules claires du vagin.
Laprésence de cellules glandulaires bénignes sur frottis après hystérectomie totale varie de 1% à 13%. Le plus souvent en fait pas d’hystérectomie ou alors supra-cervicale), sinon adénose vaginale, métaplasie, endométriose, prolapsus tubaire, adénocarcinome bien différencié ou fistule (cellules glandulaires non endocervicales). Si fistule vésicovaginale presence de cellules urothéliales, en ombrelles ou glandulaires cylindriques (si cystite glandulaire ou autre métaplasie de l’urothélium). Si fistule rectovaginale cellules cylindriques formant des rosettes et glandes ou plages avec cellules en gobelet sur un fond sale. Ces cellules sont associées à des antécédents de RTE/chimiothérapie Acta Cytol. 1998 Nov-Dec ;42(6):1403-8

Tissu prostatique dans le tractus génital féminin Am J Surg Pathol. 2010 Jul ;34(7):950-5, se présente comme des polypes tubulosquameux vaginaux, hyperplasie adénomyomateuse des glandes de Skène para-urétrales, ou comme ectopie vulvaire.

(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(2) Zaino RJ, Robboy SJ, Kurman RJ. Diseases of the vagina. In : Kurman RJ, ed. Blausteins's Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 151-206.

(3) Robboy SJ, Welch WR. Selected topics in the pathology of the vagina. Hum Pathol 1991 ; 22(9):868-76.

(4) Burke L, Antonioli D, Knapp RC, Friedman EA. Vaginal adenosis. Correlation of colposcopic and pathologic findings. Obstet Gynecol 1974 ; 44(2):257-64


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