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Amylose



L’amylose de la langue est une découverte microscopique assez fréquente chez les sujets âgés, le plus souvent elle est isolée, par fois elle peut être la manifestation d’une maladie systémique. Seule une minorité de cas présente des dépôts suffisamment abondants pour aboutir à une macroglossie indolore, avec des crêtes latérales (dues aux marques des dents), ferme avec perte de mobilité, parfois perte de goût ou xérostomie, gène à la parole et mastication. Sa surface, rarement normale, alterne le plus souvent des zones dépapillées et volontiers purpuri­ques, des petits nodules rougeâtres ou surtout jaunâ­tres d'allure cireuse, des érosions voire des ulcérations. Une infiltration des gencives est égaIe­ment possible, source d'hypertrophie gingivale, de purpura, d'ulcérations muqueuses et parfois de dé­chaussement dentaire.  


Parfois tumeur localisée (amylose localisée pseudotumorale, avec nodule lingual, jugal ou palatin, sous muqueux, non ulcéré, sessile ou pédiculé, ferme, avec en périphérie d'une réaction à corps étranger).(voir amylose dans système hématopoïétique) .
Histologie : typique de l’amylose AL. Images : #1


L’amylose peut survenir soit dans le cadre d’un processus généralisé ou d’une masse pseudotumorale localisée, pouvant aboutir à un syndrome sec, le diagnostic repose comme dans tous les organes sur la mise en évidence de dépôts éosinophiles pâles anhistes, dans le tissu interstitiel interacineux, au niveau des basales péricanalaires ou dans les parois vasculaires, rouge au rouge Congo avec biréfringence verte en lumière polarisée (à ne pas confondre avec la réfringence du collagène en polarisation). La technique de Wright au KmnO4 est remplacée par l’immunohistochimie.
Amylose AL : Positivité de chaïne kappa ou lambda (forme grave, systémique avec atteinte cardiaque.
Amylose AA : si maladie périodique ou secondaire à des infections, maladies inflammatoires chroniques ou tumeurs, diagnostic par Ac anti SAA, cette forme est à prédominance rénale
Amylose ATTR : daignostic par Ac anti transthyrétine, dans l’amylose sénile généralisée et celle héréditaire autosomique dominante, avec atteinte sous forme de neuropathie périphérique.
Dans le diagnostic d’amylose, la biopsie rectale doit comporter la sous-muqueuse +riche en dépôts, rentabilité de 75 à 85%.
Aspiration de graisse sous-cutanée abdominale, mais faux positifs par amylose suite au vieillissement par transthyrétine non mutée.
La biopsie de glandes accessoires présente une bonne rentabilité si nombre suffisant de glandes (sensibilité de 85-90%, spécificité de 95%).


 


(5) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.


 



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