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ADENOCARCINOME A CELLULES CLAIRES


Adénocarcinome à cellules claires ou adénocarcinome mésonéphroïde (1 ;2 ;5 ;18) pathologie rare, près de 700 cas mondiaux en 1999 avec 25 à 50 cas/an, cette pathologie présente une incidence en nette diminution, car survient rarement après l’âge de 22 ans et parce que le DES a été retiré du marché en 1971. A noter une incidence élevée de MSI. Il survient habituellement dans les parois latérales, antérieures et supérieures du vagin ou du col utérin chez des adolescents, des enfants ou des adultes jeunes avec un âge moyen de diagnostic de 17 à 22 ans, cette pathologie est très rare avant 12 ans et après 30 ans, le risque relatif lié à l’utilisation du DES est estimé à 400 à 1000. Il existe un antécédent d’exposition prénatale au DES, ou à d’autres oestrogènes non stéroïdiens dans 2/3 des patients.
On pet trouver au voisinage de l’adénose atypique avec des glandes pseudostratifiées avec polymorphisme nucléaire, hyperchromasie, nucléole net, ainsi que chez 0,5% des patientes sous DES.
Clinique : hémorragie vaginale ou écoulement jusqu’à 16% sont asymptomatiques. Association fréquente avec adénose vaginale, ectropion cervical ou des crêtes vaginales transverses.
Macroscopie  : les tumeurs sont parfois volumineuses envahissant l’essentiel du vagin, les tumeurs sont, pour la plupart, polypoïdes et nodulaires alors que quelques-unes sont plates et ulcérées avec une surface granulaire et indurée, les tumeurs sont, pour la plupart, superficiellement invasives.
Cytologie : cellules malignes isolées ou en amas, ressemblant à de grandes cellules endocervicales
Histologie  : tubules, kystes bordés par des cellules claires alternant avec des zones solides et papillaires, les mitoses sont assez peu nombreuses, les cellules tumorales présentent un cytoplasme abondant, clair du fait de l’abondance de glycogène et parfois de tissu adipeux, la mucine intra-cytoplasmique est soit absente, soit peu abondante, des cellules en clou de charpentier font fréquemment protrusion dans la lumière glandulaire. Imageshistologiques : #0
, #1, #2
Diagnostic différentiel :
- hyperplasie microglandulaire.qui peut survenir sur des territoires d’adénose vaginale (glandes de taille variable entassées à revêtement aplati ou cubique, à cytoplasme granulaire éosinophile avec peu de mucine, peu de stroma. Métaplasie squameuse associée et hyperplasie des cellules de réserve. Possibilité de zones solides ou de cellules en bague à chaton. Dans la forme floride l’agencement est réticulaire ou solide avec hyperchromasie et polymorphisme) et la réaction d’Arias-Stella.
- carcinome à cellules claires, l’immunohistochimie met en évidence la positivité à l’alphafoetoprotéine alors que le carcinome à cellules claires est positif au Leu M1
Pronostic : relativement bon, les petites tumeurs asymptomatiques sont guéries par la chirurgie, les tumeurs plus volumineuses de la paroi tendent à récidiver localement. Les métastases systémiques sont plus fréquentes que pour des malpighiens de même stade. OS à 5ans de 93% (et de 87% à 10 ans) au stade I, et de 83, 37, 0%, aux stades II, III, IV respectivement, le pronostic est meilleur si contexte de DES, et patientes de plus de 19 ans.
Traitement : Aux stades I et II précoce, hystérectomie radicale, colpectomie partielle ou totale et curage pelvien avec reconstruction vaginale. Possibilité pour les tumeurs débutantes d’exérèse locale avec curage rétropéritonéal + curiethérapie, pour conserver la fertilité (résultats similaires à l’approche plus radicale)
Les tumeurs évoluées sont traitées par association radio-curiethérapie (RTE 40-50 Gy + curiethérapie de 30-40 Gy)
Si récidive, chirurgie (souvent éxentération pelvienne) ou RTE pelvienne. Les formes métastatiques sont traitées par chimiothérapie (Cisplatine + 5FU en continu). Un suivi prolongé est nécessaire car possibilité de récidives tardives.
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(2) Zaino RJ, Robboy SJ, Kurman RJ. Diseases of the vagina. In : Kurman RJ, ed. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 151-206.

(5) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(18) Noller KL, Decker DG, Dockerty MB, Lanier AP, Smith RA, Symmonds RE. Mesonephric (clear cell) carcinoma of the vagina and cervix. A retrospective analysis. Obstet Gynecol 1974 ; 43(5):640-644.


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