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Carcinome neuroendocrine à petites cellules


Les carcinomes neuroendocrines (1 ;2 ;40 ;49 ;50)
Il existe des carcinomes neuroendocrines du col, présentant les mêmes caractéristiques histologiques et immunohistochimiques que l’équivalent du poumon.
Les patientes présentent la même moyenne d’âge que pour les carcinomes malpighiens et on retrouve la même association avec l’HPV.
Il n’a jamais été décrit de syndrome carcinoïde dans ces tumeurs cervicales, mais quelques cas associés à un syndrome de Cushing.
Le revêtement cervical adjacent à la tumeur est le plus souvent normal, contrairement au carcinome malpighien.
Quelques cas sont de nature neuroendocrine pure, d’autres associent à la composante neuroendocrine une composante malpighienne ou adénocarcinomateuse : ces tumeurs sont composites et ont parfois été appelées tumeur amphicrine.
Les tumeurs neuroendocrines cervicales présentent les mêmes caractéristiques histochimiques, ultrastructurales et immunohistochimiques que toutes les autres tumeurs neuroendocrines : coloration argyrophiliques +, présence de granules neurosécrétoires, NSE+, chromogranine +, sérotonine +. Les tumeurs sont également le plus souvent cytokératine + et ACE + (voir poumon).

Les carcinomes neuroendocrines à petites cellules (40 ;230-233) Mod Path 1991 ;4:586, Int J Gynecol Cancer 200515:295, Ann Diagn Pathol 2002 ;6:345. Pathologie rare (2-5% des carcinomes invasifs) ; cliniquement agressifs avec extension paramétriale et N+, moyenne de 43 ans (23 à 63 ans), associé à HPV-18 (AJSP 1991 ;15:28, Int J Gynecol Pathol 2004 ;23:366) ; parfois syndrome paranéoplasique (Cushing, Schwartz-Barrter)
Histologie : classique (voir poumons). Images histologiques #1 ; #2 ;
Positivité de : NSE (80%), chromogranine (60%), synaptophysine (70%), sérotonine, ACE, p16 (AJSP 2004 ;28:901 ; Hum Path 2003 ;34:778), S100, kératine (variable) ; CD56 sensible, mais nonspécifique (Int J Gynecol Pathol 2005 ;24:113) ; TTF1 variable, négativité de : CK20, Rb, p53, p63, CD117/c-kit (Mod Path 2004 ;17:732)
Cytologie Acta Cytol 2003 ;47:56, Acta Cytol 2002 ;46:637, Diagn Cytopathol 2001 ;24:46, Diagn Cytopathol 2000 ;23:14 : petites cellules isolées ou en groupes peu de cytoplasme, hyperchromasie avec chromatine poivre et sel, artefacts d’écrasement et moulage nucléaire ; mitoses + caryorrhexie ; pas de nucléoles (Acta Cytol 1998 ;42:978 ; Cancer 1998& ;84:281)
Images : Lame virtuelle
Génétique : LOH en 3p et 11p

Les tumeurs neuroendocrines cervicales sont le plus souvent très agressives, avec histologiquement de nombreuses mitoses et des territoires de nécrose tumorale. Les facteurs de pronostic dans l’étude de Chan et al (234) sont le stade et le tabagisme.
Ces carcinomes sont radiosensibles, mais le contrôle local ne suffit pas du fait des métastases fréquentes, d’où un traitement par chimiothérapie de même type que dans le poumon (mais moins sensible que dans cette localisation). OS à 5 ans de 30-40% ; récidives dans 2/3 à une médiane de 8 mois (Gynecol Oncol 2004 ;93:27),
Il existe une corrélation entre le degré de différenciation de la tumeur neuroendocrine et son évolution clinique.

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(234) Chan JK, Loizzi V, Burger RA, Rutgers J, Monk BJ. Prognostic factors in neuroendocrine small cell cervical carcinoma : a multivariate analysis. Cancer 2003 ; 97(3):568-574.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/cervixsmallcell.html
http://www.pathologyoutlines.com/topic/cervixcytologysmallcellca.html


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