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Adénocarcinome à déviation minime ou adénome malin


Adénocarcinome à déviation minime ou adénome malin (1-5) AJSP 1993 ;17:660, AJSP 2000 ;24:559, Mod Path 2000 ;13:261, Arch Pathol Lab Med.2014 Apr ;138(4):453-83
Il s’agit d’une tumeur rare représentant 1 à 3 % des adénocarcinomes du col utérin, présentant une histologie peu inquiétante, s’opposant au comportement agressif. De rares cas sont associés à un syndrome de Peutz-Jegher (6 ;7). La tumeur est souvent diagnostiquée vers 50 ans. Cette tumeur est plus fréquemment associée que d’autres types de cancer endocervical à des carcinomes ovariens, à type d’adénocarcinome mucineux ou à des tumeurs des cordons sexuels à tubules annelés. Les autres facteurs prédisposant sont l’exposition au diéthylstillbestrol ainsi que l’association au virus HPV 18.
Clinique  ; écoulement vaginal abondant aqueux, mucineux
Macroscopie  : le col est le plus souvent ferme et induré, en barillet.
Histologie  : La lésion se compose de glandes au revêtement cylindrique, de phénotype gastrique dans + de 75% des cas avec vacuoles de sécrétion apicales et des noyaux peu atypiques, à contours irréguliers/ angulaires, de taille et de forme variables et stroma desmoplasique, et surtout situées profondément dans le col à plus de 5 mm de la surface
La présence d’emboles vasculaires ou d’engainements néoplasiques confirme la malignité.
Le pronostic est en tout point semblable à celui des autres adénocarcinomes bien différenciés et invasifs de l’endocol.
Positivité de : PAS-Bleu-Alcian 2.5, actine + périglandulaire (Histopathology 2005 ;46:130), négativité de : mucine acide, p53, CD10, calrétinine
Immunohistochimie  : ACE + focal ou diffus cytoplasmique et luminal vs négatif ou + luminal dans les lésions bénignes, l’ACE initialement considéré comme bon marqueur tumoral d’adénocarcinome à déviation minime (8) mais cela est contesté (9 ;10), PAX 2 – vs + dans endocol normal ou lésions bénignes. IMP 3 + focal ou diffus vs – dans hyperplasie malinaire
Par contre, RE/RP - sur les glandes tumorales, alors que l’on observe un marquage nucléaire au sein des glandes normales. A la différence des autres adénocarcinomes endocervicaux, l’adénome malin n’exprime pas la p16. HPV + dans 8.3% Mod Pathol. 2014 Dec ;27(12):1559-67
On note dans la littérature une expression du CA 125 par les glandes endocervicales normales contrairement aux glandes tumorales, ainsi que la présence plus abondante de sialomucines par rapport aux sulfomucines (11). De plus, des mucines de type gastrique ont été mises en évidence dans les glandes tumorales. HPV le plus souvent négatif (12) (Mod Path 1998 ;11:11, Int J Gynecol Pathol 2005 ;24:296).
Diagnostic difficile sur biopsie, absence de consensus entre pathologistes (Pathol Int 2003 ;53:440)
Images  : #0 ; #1 ; #3 ; #4,
endométrioïde #1 ; #2 ; #3 ; peutz jeghers #1 ; #2, #11, #12, #13, #14

Diagnostic différentiel  : Les atypies étant peu marquées le diagnostic différentiel se pose avec des lésions glandulaires bénignes : tunnel clusters, l’hyperplasie mésonéphrique, les kystes de Naboth profonds, l’hyperplasie microglandulaire, l’hyperplasie glandulaire profonde (13) et l’hyperplasie diffuse en bande des glandes endocervicales. Les critères aidant au diagnostic de malignité sont la présence de glandes variables en taille et en forme, une stroma réaction fibreuse, desmoplasique, des glandes présentant des contours irréguliers et anguleux et de rares images de mitoses. Extension en profondeur parfois > 2/3 de l’épaisseur du col.
L’hyperplasie glandulaire profonde partageant de nombreuses caractéristiques est considérée par certains comme un précurseur de l’adénome malin, car prolifération floride, extension profonde, phénotype gastrique, non lié à HPV, on pense à l’hyperplasie li lésion incidentelle, prédominance kystique, limité à moytié interne du canal cervical
Génétique de l’adénome malin : mutation en 19p13.3 sur le gène STK11 responsable du syndrome de Peutz-Jeghers.
Pronostic  : comme dans la forme gastrique, dans une série de 27 formes infiltrantes, 59% à stade avancé (FIGO II à IV), 50% N+, 20% d’extension intra-abdominale, 35% de métastases ovariennes, 48% de perméation vasculaires, 53% vivants non évolutifs, 8% vivants évolutifs, 39.5% de décès avec DFS à 5 ans de 42% vs 91% si forme endocervicale. Am J Surg Pathol. 2015 Nov ;39(11):1449-57
http://pathologyoutlines.com/topic/cervixadenomamalignum.html

Reference List

 (1) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

Ref Type : Serial (Book,Monograph)

 (2) Granter SR, Lee KR. Cytologic findings in minimal deviation adenocarcinoma (adenoma malignum) of the cervix. A report of seven cases. Am J Clin Pathol 1996 ; 105(3):327-333.

 (3) Wright TC, Ferenczy A, Kurman RJ. Carcinomas and other tumors of the cervix. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 325-381.

 (4) Gilks CB, Young RH, Aguirre P, DeLellis RA, Scully RE. Adenoma malignum (minimal deviation adenocarcinoma) of the uterine cervix. A clinicopathological and immunohistochemical analysis of 26 cases. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(9):717-729.

 (5) Kurman RJ, Ronnett BM, Sherman ME, Wilkinson EJ. Tumors of the cervix, vagina and vulva. Fourth series ed. Washington, DC : American registry of pathology, 2010.

 (6) Chen KT. Female genital tract tumors in Peutz-Jeghers syndrome. Hum Pathol 1986 ; 17(8):858-861.

 (7) Chatti S, Bellil K, Jerbi G, Kchir N, Haouet S, Kacem M et al. [Minimal deviation adenocarcinoma of the uterine cervix in a woman with Peutz-Jeghers syndrome. Report of a case]. Ann Pathol 1997 ; 17(3):193-195.

 (8) Steeper TA, Wick MR. Minimal deviation adenocarcinoma of the uterine cervix (’adenoma malignum’). An immunohistochemical comparison with microglandular endocervical hyperplasia and conventional endocervical adenocarcinoma. Cancer 1986 ; 58(5):1131-1138.

 (9) Bulmer JN, Griffin NR, Bates C, Kingston RE, Wells M. Minimal deviation adenocarcinoma (adenoma malignum) of the endocervix : a histochemical and immunohistochemical study of two cases. Gynecol Oncol 1990 ; 36(1):139-146.

 (10) Michael H, Grawe L, Kraus FT. Minimal deviation endocervical adenocarcinoma : clinical and histologic features, immunohistochemical staining for carcinoembryonic antigen, and differentiation from confusing benign lesions. Int J Gynecol Pathol 1984 ; 3(3):261-276.

 (11) Toki T, Shiozawa T, Hosaka N, Ishii K, Nikaido T, Fujii S. Minimal deviation adenocarcinoma of the uterine cervix has abnormal expression of sex steroid receptors, CA125, and gastric mucin. Int J Gynecol Pathol 1997 ; 16(2):111-116.

 (12) An HJ, Kim KR, Kim IS, Kim DW, Park MH, Park IA et al. Prevalence of human papillomavirus DNA in various histological subtypes of cervical adenocarcinoma : a population-based study. Mod Pathol 2005 ; 18(4):528-534.

 (13) Daya D, Young RH. Florid deep glands of the uterine cervix. Another mimic of adenoma malignum. Am J Clin Pathol 1995 ; 103(5):614-617.

 

 



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