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Carcinome adénoïde et kystique


Carcinome adénoïde kystique ou cylindrome du col (40 ;49 ;99-102) Int J Gynecol Pathol 1992 ;11:2 : Il s’agit d’une tumeur rare au niveau du col, représentant que 1 à 3% des adénocarcinomes du col, rencontré principalement chez la femme ménopausée de plus de 50 ans, multipare. Quelques cas ont été décrits chez des jeunes femmes. La symptomatologie est celle de l’adénocarcinome cervical. Selon Xing et al (Am J Surg Pathol 2016 ;40:529) on peut distinguer 2 groupes, la forme pure de la personne âgée > 50 ans, associée à HPV 16 et p16 +, sans invasion périnerveuse et la forme mixte (moyenne de 48 ans) avec une autre composante (malpighien, adénoïde basal, voire carcinosarcome Am J Surg Pathol 2001 ;25:338), non liée à l’HPV et donc p16-, avec invasions périnerveuses.
Macroscopie : La tumeur se présente souvent comme une masse polypoïde friable, partiellement nécrosée. image #1 ; #2

Histologie : tumeur assez uniforme, composée d’amas tumoraux solides cribriformes creusés de petites cavités contenant des sphérules hyalins avec noyaux sombres, uniformes peu polymorphes. Cet aspect morphologique explique l’aspect assez pathognomonique sur les FCV : amas de petites cellules régulières autour d’un matériel hyalin. Ces sphérules prennent fortement le PAS.
La lésion présente les mêmes caractéristiques morphologiques que la forme des glandes salivaires (mais plus de polymorphisme, nécrose
et de mitoses, stroma hyalinisé, perméations angiolymphatiques, parfois croissance solide ou aspect squamoïde).
Images histologiques  : #1 ; #2 ; #3 ; fig 3 : aspect focal solide ; 4 : cordons infiltrants avec matériel de type membrane basale, image #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; actine #1 ; #2 ; CEA #1 ; #2 ; EMA ; high molecular weight keratin #1 ; #2 ; S100,#7, #8, #9
Cytologie : agencement cribriforme de petites cellules (Acta Cytol 1996 ;40:1304)
Immunohistochimie : vimentine + focal, les marqueurs épithéliaux (cytokératine, EMA) marquent les cellules bordant les cavités des rares structures glanduliformes et à un degré moindre et rarement les éléments cylindromateux, collagène IV +, laminine +, S100-, actine -, RE -, RP -, p16 -..
Biologie moléculaire : HPV16+ (J Clin Pathol 1996 ;49:805) Le diagnostic différentiel se pose avec les carcinomes indifférenciés à petites cellules, en particulier les carcinomes adénoïdes basaux (pas de matériel hyalin intraluminal, noyaux + petits, - polymorphes, pas de collagène IV ni laminine, AJSP 1999 ;23:448) et les tumeurs carcinoïdes. L’aspect morphologique et l’immunohistochimie permettent le plus souvent de faire le diagnostic différentiel mais désaccord dans la littérature (Voir carcinomes adénoïdes basaux) (99 ;100).
Mauvais pronostic car récidives fréquentes et métastases
(40) Kurman RJ, Ronnett BM, Sherman ME, Wilkinson EJ. Tumors of the cervix, vagina and vulva. Fourth series ed. Washington, DC : American registry of pathology, 2010.
(49) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P
(99) Ferry JA, Scully RE. "Adenoid cystic" carcinoma and adenoid basal carcinoma of the uterine cervix. A study of 28 cases. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(2):134-44.
(100) Grayson W, Taylor LF, Cooper K. Adenoid cystic and adenoid basal carcinoma of the uterine cervix : comparative morphologic, mucin, and immunohistochemical profile of two rare neoplasms of putative ’reserve cell’ origin. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(4):448-58.
(101) Vuong PN, Guettier C, Balaton A, Neveux Y, Houissa-Vuong S. [Adenoid cystic carcinoma (cylindroma) of the uterine cervix. Histology, immunohistochemistry, ultrastructure in a case, with review of the medical literature]. Arch Anat Cytol Pathol 1994 ; 42(3-4):154-62.
(102) Genton C. Adenoid cystic carcinoma of the uterine cervix. Obstet Gynecol 1974 ; 43(6):905-8.


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