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Adénomyose (endométriose)


Lésions bénignes (1 ;22) :
Endométriose et adénomyose (23) : l'adénomyose correspond à la présence de glandes endométriales et de stroma dans le myomètre alors que l'endométriose correspond à la même lésion en situation extra-utérine
Le diagnostic d'adénomyose dépend des critères utilisés par le pathologiste, l'interface entre l'endomètre et le myomètre est irrégulière avec des invaginations de la couche basale endométriale dans la portion superficielle du myomètre. Par convention le diagnostic est réservé aux foyers du myomètre situés à une distance d'au moins un champ au faible grossissement de la jonction entre l'endomètre et le myomètre.
L'adénomyose peut présenter un aspect prolifératif, ces foyers peuvent être le siège des pathologies atteignant l'endomètre orthotopique.
Epidémiologie : femme en période d'activité génitale, multipare, surtout entre 25-29 ans, les formes extra-péritonéales se voient un peu plus tard. Avant 20 ans cela est souvent secondaire à des anomalies obstructives de l’utérus ou vagin. Régression après la ménopause.
Terrain familial (risque x 10 si parent de 1er degré, encore plus si jumeaux monozygotes), antécédents gynécologiques : GEU, myomes, curetages. L'endométriose survient dans 1 à 7% des femmes aux Etats-Unis, on peut la retrouver en ordre décroissantau niveau de : ovaires, septum rectovaginal, péritoine pelvien, cicatrice sinon dans le col, vagin, vulve, trompes, ligaments utérins, appendice, tube digestif (saignements rectaux cycliques (hématochézie), possibilité d’atteinte iléale, colique ou cæcale), vessie, ganglions, rein, la peau voire même dans les muscles squelettiques, nerfs périphériques, plèvre, poumon (pneumothorax, hémoptysie) et cavité nasale. L'endométriose cutanée spontanée se rencontre d'habitude au niveau de l'ombilic et de la région inguinale en d'autres localisations tels que la paroi abdominale <, elle survient presque toujours dans un contexte de cicatrice chirurgicale. Prévalence de 20-50% chez les femmes stériles et jusqu’à 80% si douleurs pelviennes chroniques.
Clinique : Prédominance permenstruelle des signes et aggravation des signes avec le temps. douleur pelvienne prémenstruelle, s'aggravant au cours des règles, dysménorrhée secondaire, dyspareunie, stérilité, hématurie, hématochézie et défécation douloureuse, dyspareunie profonde, douleurs dorsales, les métrorragies et les ménorragies se retrouvent dans l'adénomyose, lors d'un bilan de stérilité, à la cœlioscopie. Obstruction des uretères avec hydronéphrose.
Le plus souvent l'examen est négatif, on recherche un nodule vaginal d'endométriose (nodule bleuté), des douleurs au niveau des utérosacrés, un utérus rétroversé ou dur augmenté de volume de façon régulière (adénomyose)
Etiologie : menstruation rétrograde, extension par voie vasculaire ou lymphatique, métaplasie cœlomique (patientes hystérectomisées sans hormonothérapie ou hommes sous oestrogénothérapie).
Dans l’endométriose expression aberrante de SF-1 qui active l’aromatase, qui convertit les stéroïdes C19 en œstrogènes ce qui aboutit à la synthèse de prostaglandine E2 (effet feedback positif. Le tissu endométriosique manqué d’enzyme 17-bêta hydroxydéshydrogénase type 2.
Imagerie : échographie de 1ère intention, par voie endovaginale en l’absence de contre-indication. Elle détecte facilement les lésions ovariennes, mais plus difficilement l’adénomyose. L'utérus est volumineux, parfois globuleux, plutôt échogène avec des zones périmuqueuses hyperéchogènes, myomètre d’échostructure hétérogène, avec aspect tacheté si lésions multiples. Elle est plus performante pour les autres localisations de l'affection. Sinon en trans-vaginal (plus sensible), masse kystique avec de faibles échos diffus, parfois échos ponctuels pariétaux.
L'hystérographie :
- Les diverticules sont le seul signe radiologique pathognomonique de l'affection. Ils apparaissent très tôt au cours de l'opacification sous la forme d'images arrondies reliées à la cavité par un fin trait linéaire. Ces diverticules sont situés en retrait par rapport à la ligne idéale de la muqueuse. Ces diverticules de profondeur variable intéressent tout ou partie de la cavité utérine.
Le scanner n’a pas d’intérêt car non spécifique.
En RMN : la forme classique riche en produits sanguins est kystique avec signal élevé en T1et faible en T2 (Cet aspect en hyposignal diffus est bien différent de celui d'un fibrome dont l'aspect est typique par son hypersignal plus franc et son caractère localisé). De petits implants péritonéaux échappent, les implants fibreux plus grands cicatrices chirurgicales). Gros utérus avec épaississement diffus ou localisé de l’interface entre endomètre et myomètre, > 9 mm (adénomyose diffuse). Lésions nodulaires hyperintenses en T1 et en T2 à l’interface endomètre-myomètre = cryptes glandulaires endométriosiques avec aspect moucheté du myomètre (adénomyose focale).
L' IRM est d'interprétation plus difficile en cas de foyer d'adénomyose unique et localisé. Séquences pondérées en T2 dans les 3 plans de l’espace, un plan pondéré en T1 et T1 en écho de spin avec suppression de graisse (plan axial habituellement), vessie en semi-réplétion (antéversion moyenne de l’utérus).
Si artefacts digestifs gênants, séquences ultrarapides (single shot fast spin-echo), très pondérées en T2, donc très contrastées, et figeant les artefacts de mouvements digestifs, sans être pénalisantes en temps, mais faible résolution spatiale. L’IRM peut être réalisée à tout moment du cycle, mais la détection des lésions est parfois plus aisée si l’examen est réalisé en période menstruelle.
Echoendoscopie rectale :si suspicion d’atteinte de la cloison rectovaginale.
La cystoscopie est peu utile si endométriose vésicale, car atteinte extrinsèque de la paroi vésicale avec cystoscopie souvent normale, sinon nodules bleutés de la paroi vésicale.
Schéma
Radio adénomyose : #0, #1, #2
Macroscopie  : aspect variable, se présente sous forme de nodules kystiques bleuâtres entourés par de la fibrose rarement sous forme d'une masse polypoïde pouvant simuler un néoplasme, peut être rouge, blanc ou non pigmenté.Image : [1]http://www.pathologyoutlines.com/im...
Images adénomyose : image1
Images endométriose : image1, image2, image3
Forme kystique :
Histologie : L’adénomyose se traduit par des glandes endométriales dans le myomètre (au moins 1 champ au faible grossissement de la jonction endomyométriale) ou à plus de 1 à 2.5 mm ou dépassant le quart interne du myomètre ; hypertrophie musculaire lisse fréquente (critère de diagnostic) :  : image1, #2. Dans l’endométriose : structure d'endomètre normal dans un stroma plus ou moins fibreux avec des glandes et des remaniements hémorragiques plus ou moins anciens. Possibilité de métaplasie mucineuse à ne pas confondre avec un adénocarcinome mucineux bien différencié. Dans certains cas métaplasie endocervicale désignée sous le nom d'endocervicose. Les rares cas décrits au niveau des ganglions correspondent pour la plupart à des foyers d'endosalpingiose.
Sur endométrectomie Pathol Res Pract. 2016 Sep ;212(9):778-82, les critères évocateurs sont : fragments myométriaux avec de l’endomètre sur des bords opposésou dans au moins 3 coins ou endomètre cerné par le myométre (ilot endometrial)
De rares cas d'endométriose ont été associés à des invasions périnerveuses, à une cancérisation (adénocarcinome endométrioïde, à cellules claires, sarcome du stroma endométrial, tumeur mixte mullérienne (24 ;25). Rares cas avec un fond myxoïde abondant imitant un pseudomyxome péritonéal (26). Certains cas sont pauvres en glandes endométriales et se présentent sous forme d'agrégats de cellules du stroma endométrial pouvant atteindre 8 mm de grand axe avec un centre moins cellulaire entouré d'un liséré cellulaire de cellules stromales ou musculaires lisses (27). L'endométriose extra-utérine peut s'accompagner rarement de granulomes nécrosants xanthomateux sur le péritoine ou les ovaires, imitant en macroscopie du carcinome métastatique (28).
Dans de rares cas on retrouve de l'endomètre menstruel en situation intravasculaire de diagnostic facile si biphasique, difficile si présence exclusive du composant stromal avec confusion possible avec un sarcome du stroma de faible grade (Int J Gynecol Pathol 2010 ;29:117, Am J Surg Pathol 2013 ;37:1395, Am J Obstet Gynecol 2012 ;207:417), un lymphome intravasculaire ou carcinome indifférencié à petites cellules (29).
La Forme polypoïde se voitchez des patientes âgées (moyenne de 55 ans). Signes liés à une masse pelvienne, vaginale ou obstruction colique, atteinte possible de toute la cavité abdominale. Taille variable de 0.4 à 14 cm. Possibilité de dégénérescence maligne.
Diagnostic différentiel : Adénosarcome mullérien en particulier sur endométriose avec un stroma qui s'invagine dans les glandes et kystes et qui comporte des atypies au moins modérées avec coiffe périglandulaire. Sinon sarcome du stroma endométrialavec différenciation glandulaire avec des expansions en doigt de gant, des perméations lymphaticovasculaires, coiffes cellulaires autour de glandes éparpillées. Adénomyome, mais bien limité, tumeur adénomatoïde
Images endométriose : image1, image2, #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, Cytologie : #0, #1, Extra-ovarienne
Adénomyose kystique (#0), endométriose, adénomyose
Traitement
Traitement médical : Les progestatifs de synthèse : norstéroïdes en continu, effets secondaires anabolisme, virilisme. Danatrol : antigonadotrope 3/j en continu, effets secondaires +++ inhibiteur d’aromatase (Anastrozole), les analogues de la LH-RH : Décapeptyl, Enantone,. 1 injection/mois combinaison de contraceptifs oraux, analogues de GnRH, médroxyprogestérone, ou danazol (manifestations androgéniques), AINS.
Traitement chirurgical : En cas d'échec du traitement médical par hysteroscopie opératoire : endométrectomie sub-totale si utérus de petit volume et femme jeune mais de 20 à 50% d'échec, hystérectomie totale le plus souvent. Cœlioscopie opératoire : électrocoagulation des lésions ou vaporisation laser, kystectomie, résection péritonéale, résection des utérosacrés, adhésiolyse, très rarement laparotomie. En général : cœlioscopie première à visée diagnostique et thérapeutique ± agoniste de la LH-RH si traitement non radical.
Endométriose péritonéale : Association médicochirurgicale .
Possibilité de récidive dans 15% après chirurgie. NB : régression spontanée possible chez 1/3 des patients non activement traitées
Endosalpingiose : rare dans le col, se présente rarement sous une forme macroscopique de kystes de la séreuse utérine, en histologie : glandes et kystes à revêtement tubaire pouvant envahir le myomètre et posant le problème de diagnostic différentiel avec un adénome malin du col (30). Images :
http://www.emedicine.com/med/topic3...
http://www.chups.jussieu.fr/polys/nivA/POLY.Chp.8.4.html
http://emedicine.medscape.com/article/271899-overview
http://www.pathologyoutlines.com/topic/uterusadenomyosis.html

Endométriose profonde : du Douglas, ligaments utérosacrés et cloison rectovaginale, difficile à diagnostiquer par l’échographie ou l’hystérographie. L’IRM est un examen clé du diagnostic de ces lésions sous-péritonéales, mais néanmoins difficile car lésions souvent anciennes et petites. L’atteinte des ligaments utérosacrés peut être révélée indirectement par une rétroversion utérine ou sous forme d’un épaississement nodulaire de l’origine du ligament utérosacré, > 9 mm². Atteinte souvent méconnue car lésions souvent hypo-intense (par fibrose). L’infiltration du Douglas / cloison rectovaginale peut se manifester par un comblement tissulaire en arrière du col, jusqu’au rectum +/- rétroversion utérine. Les nodules de cloison rectovaginale sont souvent iso- ou hypo-intenses en T1 et en T2, ponctués d’hypersignaux hémorragiques. L’atteinte de la cloison rectovaginale est plus facilement visible sur les coupes sagittales et parfois sur les coupes axiales. Adhérences associées aux nodules avec fines lignes hypo-intenses en T1 et en T2, en arrière du col et au contact de la paroi rectale, avec images de rétraction de la graisse pararectale, surtout en T1.
Lorsque la musculeuse rectale est envahie, seule la résection rectale peut empêcher la survenue de récidives.
Si doute / incertitude, l’écho-endoscopie rectale peut préciser l’extension des lésions.
L’échographie endovaginale peut parfois détecter un épaississement nodulaire en arrière du col, mais ne permet pas de préciser le caractère infiltrant des lésions.
Les autres lésions digestives sont le plus souvent localisées sur la partie haute du rectum et le sigmoïde. Plus rarement, des lésions peuvent être détectées sur l’appendice, le cæcum ou l’iléon.
L’IRM permet parfois de détecter les lésions sigmoïdiennes, mais est limitée dans les autres localisations digestives.
Le lavement baryté n’a que peu d’intérêt aujourd’hui dans le bilan de l’endométriose digestive.
Il est néanmoins parfois possible de visualiser des sténoses digestives d’allure extrinsèque, en rapport avec la présence de nodules endométriosiques, qui ne sont pas visibles directement avec cet examen.
(1) Sherman ME, Mazur MT, Kurman RJ. Benign diseases of the endometrium. In : Kurman RJ, ed. Blausteins's Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 422-66.

(22) Kurman RJ. Blaustein's pathology of the female genital tract. third ed. New York : Springer verlag, 1987.

(23) Zaloudek CJ, Tavassoli FA, Norris HJ. Dysgerminoma with syncytiotrophoblastic giant cells. A histologically and clinically distinctive subtype of dysgerminoma. Am J Surg Pathol 1981 ; 5(4):361-367.

(24) Brooks JJ, Wheeler JE. Malignancy arising in extragonadal endometriosis : a case report and summary of the world literature. Cancer 1977 ; 40(6):3065-3073.

(25) Yantiss RK, Clement PB, Young RH. Neoplastic and pre-neoplastic changes in gastrointestinal endometriosis : a study of 17 cases. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(4):513-524.

(26) Clement PB, Granai CO, Young RH, Scully RE. Endometriosis with myxoid change. A case simulating pseudomyxoma peritonei. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(8):849-853.

(27) Goldblum JR, Clement PB, Hart WR. Adenomyosis with sparse glands. A potential mimic of low-grade endometrial stromal sarcoma. Am J Clin Pathol 1995 ; 103(2):218-223.

(28) Clement PB, Young RH, Scully RE. Necrotic pseudoxanthomatous nodules of ovary and peritoneum in endometriosis. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(5):390-397.

(29) Banks ER, Mills SE, Frierson HF, Jr. Uterine intravascular menstrual endometrium simulating malignancy. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(4):407-412.

http://www.emedicine.com/med/topic3419.htm
http://www.chups.jussieu.fr/polys/nivA/POLY.Chp.8.4.html

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