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Léiomyomatose intraveineuse


Léiomyomatose intraveineuse  : (33 ;205) pathologie très rare de la femme d'âge moyen (28 à 76 ans, moyenne de 42 à 44 ans) avec masse pelvienne ou hémorragie utérine et croissance de muscle lisse mature dans la lumière des veines pelviennes ou utérines, associée fréquemment à des léiomyomes utérins typiques. L'aspect macroscopique et clinique est similaire à la myose stromale endolymphatique avec augmentation de volume de l'utérus et extensions vermiculaires dans les veines myométriales. Extension possible dans la VCI et le cœur droit, parfois létal, variantes cellulaire, à contour pseudopapillaire avec métaplasie adipeuse Hum Pathol. 2011 Sep ;42(9):1240-6
Macroscopie : image1, #2
Histologie : prolifération constituée de cellules musculaires lisses allongées alors que la myose stromale est constitué de petites cellules rondes ou ovales du stroma endométrial. La lésion peut être vascularisée au point d’imiter une tumeur vasculaire Les mitoses et les atypies sont rares ou absentes. L'extension tumorale s'effectue dans les vaisseaux pelviens pour atteindre la VCI, les métastases à distance sont exceptionnelles et le pronostic à long terme reste excellent. De rares cas ont été décrits avec un aspect morphologique de lipoléiomyome (205 ;206) ou avec un aspect de cellules claires ou épithélioïdes, ainsi que des formes cellulaires ou atypiques (155).
Ces léiomyomes peuvent être le siège de remaniements scléreux avec une origine musculaire lisse difficile à retrouver en histologie.
Le diagnostic de léiomyomatose intraveineuse ne doit pas être porté quand les invasions vasculaires sont de découverte uniquement histologique et qu’elles sont limitées au léiomyome : elles n’ont alors aucune signification. Images histologiques :
Variante avec des glandes endométriales et du chorion d’où l’appelation “adénomyomatose intraveineuse”. Comportement bénin. Am J Surg Pathol. 2013 Sep ;37(9):1395-400
Diagnostic différentiel : adénomyose avec atteinte vasculaire, sarcoma du stroma de bas grade et adénosarcome avec invasion vasculaire.
Traitement : CHL, le pronostic reste bon même en cas d’exérèse incomplète, la pathologie résiduelle restant stable avec des récidives peu fréquentes, survie longue possible y compris si extension à la VCI ou oreillette droite ou localisations pulmonaires (155).

Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003.IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

(155) Zaloudek C, Hendrickson MR. Mesenchymal tumors of the uterus. In : Kurman RJ, editor. Blausteins's Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 561-615.

(205) Clement PB, Young RH, Scully RE. Intravenous leiomyomatosis of the uterus. A clinicopathological analysis of 16 cases with unusual histologic features. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(12):932-945.

(206) Brescia RJ, Tazelaar HD, Hobbs J, Miller AW. Intravascular lipoleiomyomatosis : a report of two cases. Hum Pathol 1989 ; 20(3):252-256.



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