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Sarcome du stroma endométrial de haut grade


Sarcome stromal de haut grade ou forme indifférenciée (OMS) (226) : présente la même extension intravasculaire que la forme de faible grade dont il se différencie par une activité mitotique élevée > 10 mitoses /1,7 mm² (bien que ce critère ne soit pas absolu, des formes de haut grade ont peu de mitoses et certains faibles grades sont prolifératifs), des atypies et une cellularité élevée. .
Macroscopie : croissance diffuse occupant toute la surface endométriale avec une masse polypoïde molle, fragile avec des remaniements fréquents.
Histologie : polymorphisme plus marqué avec des cellules fusiformes ou polygonales, atypies nucléaires et mitoses, densité cellulaire élevée, invasion agressive du myomètre, nécrose, hémorragie, vascularisation irrégulière, pléomorphe. Images histologiques : #1, #2, #3, #4
Le pronostic est mauvais avec des récidives pelviennes et métastases systémiques en particulier au niveau poumon, le décès est fréquent dans les 2 ans, survie à 5 ans variant de 48 à 10% (227 ;228)
La taille et l'extension extra-utérine sont des facteurs pronostics importants, les tumeurs de moins de 4 cm ainsi que celles limitées à l'utérus récidivent rarement (au stade I le pronostic est similaire à la forme de faible grade). La ploïdie semble avoir un impact pronostique.
Certains sarcomes de haut grade présentent un polymorphisme marqué sans vascularisation nette et correspondent à des sarcomes peu différenciés de comportement agressif. Réponse fréquente aux progestatifs (106)
Génétique : t (7 ;17) (p15 ;q21) fréquente dans le nodule stromal et l’ESS de faible grade, plus rare dans l’ESS de haut grade.
Le sarcome du stroma endométrial est hétérogène, avec une moitié associée à réarrangement de JAZF1, possibilité d’autre réarrangementt(10 ;17)(q22 ;p13) avec transcrit de fusion YWHAE - FAM22A/B, dans la comparaison avec les cas avec réarrangement de JAZF1. Les cas YWHAE - FAM22A/B + sont de haut grade avec de petites cellules en nids, mitoses (>10 /10 HPF), grands noyaus à contours irréguliers, nécrose focale Am J Surg Pathol. 2012 May ;36(5):641-53. Cas décrits avec transcrit ZC3H7B-BCOR qui imite un LMS myxoïde Am J Surg Pathol. 2017 Jan ;41(1):12-24 ; dont une série de 17 cas Mod Pathol. 2017 Dec 1, moyenne de 54 ans (28-71 ans) , souvent uniformèment cellulaire avec faisceaux répartis au hasard de cellules fusiformes avec atypies nucléaires modérées, stroma myxoïde dans 82% plaques de collagène dans 47%, mitoses > 10 / 10 hpf dans 82%.
Immunohistochimie  : CD10 + 100%, peu ou pas de desmine, actine ou h-caldesmone. Taux de récepteurs endocrines (RE/RP) >5% dans 33%. Cycline D1 + (88%) et BCOR + (50%). FISH : fusion ZC3H7B-BCOR dans 100% y compris dans des cas avec diagnostic antérieur de LMS ou sarcome inclassé. , une recherche systématique de BCOR sur 28 sarcomes du stroma endométrial de haut grade de morphologie classique (20 YWHAE-NUTM2, 5 ZC3H7B-BCOR, 3 BCOR-ZC3H7B), 3 sarcomes du stroma endométrial de haut grade inhabituels sans rearrangement connu, 66 sarcomes du stroma endométrial de bas grade, 21 nodules du stroma endométrial 38 LMS utérins, 19léiomyomes utérins. BCOR nucléaire intense (>95%) dans les cellules rondes de tous les sarcomes du stroma endométrial de haut grade YWHAE-NUTM2 et inhabituels sans rearrangement, BCOR est négatif dans la moitié des cas BCOR-rearrangés de haut grade, BCOR – dans 94% ou faiblement + <5% des noyaux des sarcomes du stroma endométrial de bas grade idem pour nodules du stroma endométrial, faiblement à modérément + (<5-40%) dans 19% des LMS, négatif dans tous les léiomyomes, donc BCOR en immunohistochimie non spécifique du réarrangement BCOR Mod Pathol. 2017 Sep ;30(9):1251-1261.

Composante moins aggressive fréquente à cellules fusiformes à stroma fibreux/fibromyxoïde, qu’on peut retrouver dans les métastases, qui RE/RP+, CD10 + contrairement aux cellules rondes.
Les cas JAZF1 n’ont pas de nids, moins de mitoses, de petits noyaux. Le stade est moins avancé

(106) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.
(226) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003.IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(227) De Fusco PA, Gaffey TA, Malkasian GD, Jr., Long HJ, Cha SS. Endometrial stromal sarcoma : review of Mayo Clinic experience, 1945-1980. Gynecol Oncol 1989 ; 35(1):8-14.
(228) Pautier P, Genestie C, Rey A, Morice P, Roche B, Lhomme C et al. Analysis of clinicopathologic prognostic factors for 157 uterine sarcomas and evaluation of a grading score validated for soft tissue sarcoma. Cancer 2000 ; 88(6):1425-1431.



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