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Sarcomes du stroma endométrial.


Tumeur du stroma endométrial (1-5). Ces tumeurs surviennent chez des femmes d’âge moyen (moyenne 45 ans) avec hémorragie vaginale. On distingue une forme bénigne ou nodule stromal qui est bien limitée et une forme maligne infiltrante dans laquelle on reconnaît une catégorie de faible grade avec peu de mitoses ou myose stromale endolymphatique et une forme de haut grade ou sarcome stromal.
Macroscopie  : toutes ces tumeurs stromales présentent un aspect mou jaune orangé, elles peuvent faire saillie par l’orifice cervical, le diagnostic se fait surtout sur curetage.
Histologie  : prolifération monomorphe de petites cellules entourées par des fibres de réticuline, se condensant autour de petits vaisseaux, on retrouve par ailleurs de petits foyers d’hyalinisation, des cellules spumeuses éparpillées et des amas pseudo épithéliaux. La vascularisation marquée typique de ces tumeurs peut aboutir au diagnostic erroné d’hémangiopéricytome en particulier dans les localisations métastatiques.
Ces cellules sont RE + RP + et répondent aux progestatifs.

Tumeurs du stroma endométrial : rôle de réarrangements chromosomiques dont JAZF1/JJAZ1 suite à t(7 ;17)(p15 ;q21)Hum Pathol. 2011 May ;42(5):609-17

Sarcomes du stroma endométrial (ESS) (6) : représentent 10 à 15 % des sarcomes utérins, chez des femmes péri et post-ménopausées (de 42 à 58 ans, ¾ < 50 ans), association possible à traitement hormonal, tamoxiféne ou RTE (7). Incidence de 1,8 10-6 (8)
Clinique  : hémorragie vaginale, parfois douleurs pelviennes ou abdominales, la tumeur peut faire saillie à l’orifice cervical, extension extra-utérine dans 1/3 des cas au diagnostic
Macroscopie  : #1,
Sarcome de faible grade  : ou myose stromale endolymphatique. Tumeur rare de la femme d’âge moyen (20 à 80 ans, moyenne 42 à 53 ans), infiltration du myomètre et extension aux lymphatiques que l’on peut détecter en Macroscopie sous forme de petites masses en cordons ou boules dilatant les lymphatiques, possibilité de masse polypoïde voire de masse diffuse du myomètre. Extension possible au ligament large, trompes et ovaires. Images : #0, #1, #2, #3, #4
Histologie  : <10 mitoses/1,7 mm² (le plus souvent < 3/10 chps). Tumeur monomorphe constituée de petites cellules stromales à noyaux ronds ou ovales, à chromatine fine, petit nucléole, parfois cellules fusiformes qui prédominent. Fond richement vascularisé de petites artérioles ressemblant aux artérioles spiralées. La réticuline entoure les cellules de façon individuelle ou en petits amas. Lipides intracellulaires dans près de la moitié des cas, de remaniements déciduaux focaux, voire de cellules spumeuses ou de nécrose. Hyalinisation périvasculaire fréquente parfois marquée. Infiltration du myomètre parfois extensive et de perméations lymphaticovasculaires, qui semblent en fait plus correspondre à des intrusions intravasculaires qu’à d’authentiques perméations vasculaires, car foyers cohésifs intravasculaires connectés avec le erste de la tumeur adhérant à la paroi vasculaire Hum Pathol. 2015 Nov ;46(11):1712-21. Différenciation épithéliale dans1/4 des cas sous forme de travées, cordons, tubules bordés de cellules cubiques ou cylindriques basses pouvant imiter une tumeur des cordons sexuels ou une tumeur endométrioïde. Sur biopsie : grands secteurs aglandulaires (≥5 mm) Am J Clin Pathol. 2014 Jan ;141(1):133-9.
Images histologiques , #2, #3, #4, #0, #1, #2, CD10, RP, #3, avec images de perméations vasculaires, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10, #12, sur polype endométrial
Génétique  : t (7 ;17) (p15 ;q21) fréquente dans le nodule stromal et l’ESS de faible grade, plus rare dans l’ESS de haut grade.
L’ évolution est lente avec récidives locales multiples tardives dans le pelvis, ovaires au en intra-abdominal. Bien que le pronostic soit favorable avec peu de décès 1/3 des patientes présente une pathologie persistante ou récidivante. Des métastases en particulier pulmonaires sont néanmoins possibles (9). Traitement par CHL car extension infraclinique fréquente aux annexes, puis progestatifs, en l’absence de réponse chirurgie des récidives ou RTE, chimiothérapie non efficace. Le stade est le meilleur facteur pronostique, au stade I 36 % de récidives et 92 % survie à 5 ans vs 76 % et 66 % si stade II ou plus. Les récidives et métastases peuvent rester localisés longtemps et peuvent être traitées par chirurgie, RTE ou progestérone (10).
Le Traitement est la chirurgie avec annexectomie
Une composante musculaire lisse mineure peut-être observée occasionnellement, quand cette composante représente plus de 1/3 de la masse tumorale il s’agit d’une tumeur combinée muscle lisse-stromale ou stromomyome . Cette tumeur rare se voit de 29 à 68 ans (moyenne 46 ans), sous forme d’une tumeur volumineuse (3 à 27 cm, moyenne de 9, 6 cm) qui à la coupe est molle avec des zones fermes en tourbillons, elles peuvent être bien limitées ou infiltrantes. Le composant de stroma endométrial est classique, (marquage immunohistochimique + à HCD et desmine dans la composante musculaire (11)), possibilité de différenciation de cordons sexuels, le composant musculaire est le plus souvent d’aspect bénin (12)
De rares cas ont été décrits avec différenciation musculaire lisse et squelettique qui ne doivent pas être confondus avec une tumeur mixte mullérienne maligne.
Possibilité de composante pseudo épithéliale sous forme d’amas, glandes ou cordons anastomosés. Cette variété a été appelée tumeur utérine ressemblant aux tumeurs des cordons sexuels ovarienne.
Sarcome du stroma endométrial avec différenciation glandulaire endométrioïde  : (13) rare, décrit à la fois en intra et extra-utérin imite une endométriose, c’est la taille > 2 cm des foyers et l’invasion vasculaire marquée ainsi que l’évolution agressive qui redresse le diagnostic, l’absence de glandes dans certains foyers n’est pas un critère probant car ceci s’observe également dans l’endométriose (14), de même la situation intravasculaire n’est pas un critère formel de malignité car cela peut se voir dans des cas d’endomètre menstruel (15-17).
Forme endométrioïde ou extra-utérine Am J Surg Pathol. 2013 Nov ;37(11):1635-47 : étude de 63 cas, entre 27 et 87 ans (moyenne de 50 ans). Masse abdominopelvienne, douleurs, saignement vaginal, signes gastro-intestinaux, taille de 1.2 à 24.5 cm. Atteinte ovarienne (40%) paroi TD (44%) abdomen/péritoine (58%), pelvis (31%) et vagin (9%). Dans 30% invasion vasculaire, stroma detype fibrome dans 47%, plaques hyalines dans 36%, éléments de cordons sexuels dans 17%, muscle lisse dans 6%. Endométriose dans 47%.
Immunohistochimie  : positivité de : CD10 dans 50%, desmine dans 15%, RE dans 44%, RP dans 53%
Pronostic  : vivant non évolutif dans 55%, vivant avec maladie 28%, décès tumoraux 15%
Immunohistochimie  : vimentine +, actine lisse + (64 à 70%) (18), desmine parfois +, cytokératine focale inconstante + dans 25 %, h caldesmone - (19), CD 10 + intense (88 à > 90% des cas) (20), RE + RP + (21) (sauf dans sarcomes de haut grade) (22), WT1 +, bêta caténine +, CD 10, RE/RP et bcl2 + dans quasi-totalité des cas, actine + (64%), EMA -, CD34 - (23), HMB45 + dans 2 à 23% (ne suffit pas pour parler de PECome) Am J Clin Pathol. 2014 Jun ;141(6):850-5.
Le ki-67 et p53 sont potentiellement liés au pronostic (24).
L’hémangiopéricytome et la tumeur fibreuse solitaire qui sont des diagnostics différentiels, sont CD10+ (moitié des cas), CD 34 + dans 3/4 des cas, mais RE -, focalement RP +, donc utiliser RE, CD10 et CD34 pour faire le diagnostic (25).
Diagnostic différentiel  : l’erreur est également possible avec un lymphome malin, le carcinome indifférencié ou des remaniements pseudosarcomateux dans le cas de tumeurs bénignes prolabées par le col (26).
Les facteurs pronostiques (SOR sarcomes utérins) sont : le grade histologique qui est le facteur le plus important (seuil à 10 mitoses), l’âge, la taille et la qualité des limites jouent également un rôle.
Reference List
(1) Kempson RL, Hendrickson MR. Pure mesenchymal neoplasms of the uterine corpus : selected problems. Semin Diagn Pathol 1988 ; 5(2):172-198.
(2) Kempson RL, Hendrickson MR. Smooth muscle, endometrial stromal, and mixed Mullerian tumors of the uterus. Mod Pathol 2000 ; 13(3):328-342.
(3) Zaloudek C, Hendrickson MR. Mesenchymal tumors of the uterus. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 561-615.
(4) Kurman RJ. Blaustein’s pathology of the female genital tract. third ed. New York : Springer verlag, 1987.
(5) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(6) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(7) Kempson RL, Hendrickson MR. Pure mesenchymal neoplasms of the uterine corpus : selected problems. Semin Diagn Pathol 1988 ; 5(2):172-198.
(8) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.
(9) Abrams J, Talcott J, Corson JM. Pulmonary metastases in patients with low-grade endometrial stromal sarcoma. Clinicopathologic findings with immunohistochemical characterization. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(2):133-140.
(10) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO
(11) Oliva E, Young RH, Amin MB, Clement PB. An immunohistochemical analysis of endometrial stromal and smooth muscle tumors of the uterus : a study of 54 cases emphasizing the importance of using a panel because of overlap in immunoreactivity for individual antibodies. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(4):403-412.
(12) Oliva E, Clement PB, Young RH, Scully RE. Mixed endometrial stromal and smooth muscle tumors of the uterus : a clinicopathologic study of 15 cases. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(8):997-1005.
(13) Chang KL, Crabtree GS, Lim-Tan SK, Kempson RL, Hendrickson MR. Primary extrauterine endometrial stromal neoplasms : a clinicopathologic study of 20 cases and a review of the literature. Int J Gynecol Pathol 1993 ; 12(4):282-296.
(14) Clement PB, Young RH, Scully RE. Stromal endometriosis of the uterine cervix. A variant of endometriosis that may simulate a sarcoma. Am J Surg Pathol 1990 ; 14(5):449-455.
(15) Banks ER, Mills SE, Frierson HF, Jr. Uterine intravascular menstrual endometrium simulating malignancy. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(4):407-412.
(16) Clement PB, Scully RE. Uterine tumors with mixed epithelial and mesenchymal elements. Semin Diagn Pathol 1988 ; 5(2):199-222.
(17) Clement PB, Scully RE. Endometrial stromal sarcomas of the uterus with extensive endometrioid glandular differentiation : a report of three cases that caused problems in differential diagnosis. Int J Gynecol Pathol 1992 ; 11(3):163-173.
(18) Aubry MC, Myers JL, Colby TV, Leslie KO, Tazelaar HD. Endometrial stromal sarcoma metastatic to the lung : a detailed analysis of 16 patients. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(4):440-449.
(19) Rush DS, Tan J, Baergen RN, Soslow RA. h-Caldesmon, a novel smooth muscle-specific antibody, distinguishes between cellular leiomyoma and endometrial stromal sarcoma. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(2):253-258.
(20) Oliva E, Young RH, Amin MB, Clement PB. An immunohistochemical analysis of endometrial stromal and smooth muscle tumors of the uterus : a study of 54 cases emphasizing the importance of using a panel because of overlap in immunoreactivity for individual antibodies. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(4):403-412.
(21) Aubry MC, Myers JL, Colby TV, Leslie KO, Tazelaar HD. Endometrial stromal sarcoma metastatic to the lung : a detailed analysis of 16 patients. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(4):440-449.
(22) Gil-Benso R, Lopez-Gines C, Navarro S, Carda C, Llombart-Bosch A. Endometrial stromal sarcomas : immunohistochemical, electron microscopical and cytogenetic findings in two cases. Virchows Arch 1999 ; 434(4):307-314.
(23) Bhargava R, Shia J, Hummer AJ, Thaler HT, Tornos C, Soslow RA. Distinction of endometrial stromal sarcomas from ’hemangiopericytomatous’ tumors using a panel of immunohistochemical stains. Mod Pathol 2005 ; 18(1):40-47.
(24) Popiolek D, Yee H, Levine P, Vamvakas E, Demopoulos RI. MIB1 as a possible predictor of recurrence in low-grade endometrial stromal sarcoma of the uterus. Gynecol Oncol 2003 ; 90(2):353-357.
(25) Bhargava R, Shia J, Hummer AJ, Thaler HT, Tornos C, Soslow RA. Distinction of endometrial stromal sarcomas from ’hemangiopericytomatous’ tumors using a panel of immunohistochemical stains. Mod Pathol 2005 ; 18(1):40-47.
(26) McCluggage WG, Alderdice JM, Walsh MY. Polypoid uterine lesions mimicking endometrial stromal sarcoma. J Clin Pathol 1999 ; 52(7):543-546.



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