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Adénomyome polypoïde atypique


L’adénomyome ou adénomyome polypoïde atypique (APA) (1 ;9 ;30 ;37-40) Mod Path 2000 ;13:328, Mod Path 2000 ;13:309
Lésion rare essentiellement rencontrée chez la patiente en âge de reproduction ou en périménopause (moyenne de 40ans de 21 à 73 ans (Am J Surg Pathol 1996 ;20:1)), avec de rares cas décrits en post-ménopause (41), parfois associé à une syndrome de Turner. Comme les polypes, l’APA se révèle souvent par des saignements utérins anormaux. Malgré les atypies cytologiques, l’APA est une lésion non agressive, qui peut être traitée par simple curetage chez les femmes voulant conserver leur fertilité, mais risque de récidive après excision limitée. Association possible à un syndrome de Turner (30) (Int J Gynecol Pathol 1987 ;6:104), rare sur syndrome de Cowden (Gynecol Oncol Case Rep 2012 ;2:29), parfois avec une hyperplasie endométriale atypique ou adénocarcinome endométrioïde..
Macroscopie : l’APA ressemble à un polype endométrial et il intéresse souvent la partie inférieure du corps utérin. image1 (fig 1)
Histologie : l’APA se compose de glandes endométriales hyperplasiques irrégulières, agencées au hasard dans du muscle lisse. La métaplasie malpighienne est très courante dans le revêtement glandulaire. Les cellules glandulaires sont le siège d’atypies nucléaires, avec perte de la polarité et un cytoplasme éosinophile.
Il s’agit d’une lésion qui peut être difficile à diagnostiquer sur curetage biopsique et qui doit être différenciée des hyperplasies, des carcinomes infiltrants, des tumeurs mÃŒllériennes mixtes. La nature focale de la lésion et la présence de muscle lisse permettent de différencier les APA des hyperplasies atypiques. L’adénocarcinome infiltrant présente une stroma réaction fibreuse entourant les glandes néoplasiques, alors que les glandes de l’APA sont entourées de muscle lisse. De plus, les adénocarcinomes présentent des atypies cyto-nucléaires plus marquées que dans les APA, associées à une architecture volontiers cribriforme. La présence d’une métaplasie malpighienne ne permet de différencier les deux lésions, puisqu’elle peut se voir dans les deux cas. Parfois, il n’est pas possible de différencier un APA d’un adénocarcinome bien différencié sur les biopsies, une hystérectomie peut être nécessaire pour porter le diagnostic. Les fibres musculaires lisses des APA peuvent être le siège de rares mitoses, généralement inférieures à 2 pour 10 champs à fort grossissement, à l’inverse des lésions sarcomateuses qui présentent une forte activité mitotique. La régularité des fibres musculaires lisses et l’absence d’une activité mitotique marquée permettent de différencier les APA des tumeurs müllériennes mixtes.
Images histologiques : image1 (figures 2-4), #4,#5,#6,#7
Immunohistochimie  : Am J Surg Pathol. 2015 Aug ;39(8):1148-55, souvent positivité nucléaire de bêta caténine dans les morules squameuses, positivité de HNF-1bêta, mTOR, GLUT1 dans partie glandulaire.
Biologie moléculaire  : perte d’expression de PTEN (6/19 cas). Mutation de KRAS dans 5/19 cas. EGFR, NRAS, BRAF sauvages Am J Surg Pathol. 2015 Aug ;39(8):1148-55.
Quelques cytologies cervico-vaginales d’adénomyome et d’APA ont été décrits. (42 ;43). Ils se caractérisent par des amas de cellules glandulaires sans atypie en cas d’adénomyome et atypiques en cas d’APA, associés à des amas de cellules musculaires lisses bénignes. La présence de ces dernières permet d’orienter le diagnostic vers celui d’adénomyome ou d’APA.
Les APA semblent correspondent à des lésions bénignes, avec une évolution favorable après semble traitement par curetage (40). Cependant, il a été rapporté des cas d’APA avec une infiltration superficielle du myomètre, suggérant aux auteurs d’appeler cette lésion APA de bas grade de malignité pour souligner le risque d’invasion du myomètre par la lésion (37).
Il a été rapporté des cas d’APA associés à un adénocarcinome endométrial et à de l’adénomyose (44-46).
Traitement  : Hystérectomie si péri / postménopause, chirurgie conservatrice possible (Fertil Steril 2008 ;89:456, Gynecol Oncol 2013 ;129:54), taux de récidive de 10 à 45%.
Diagnostic différentiel  : Adénofibrome, Adénosarcome, polypes bénins endométriaux, hyperplasie endométriale atypique, Carcinosarcome (femmes plus âgées, stroma malin avec atypies diffuses et mitoses)
adénocarcinome endometrioïde(femmes plus âgées, grande taille, invasif dans le myomètre avec hémorragie, nécrose et desmoplasie).
http://pathologyoutlines.com/topic/uterusapa.html
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